Kaj je Wernicke-Korsakoffov sindrom?

Wernicke-Korsakoffov sindrom je nevrodegenerativna motnja. Je posledica pomanjkanja vitamina B-1, znanega tudi kot tiamin.

Pogost vzrok Wernicke-Korsakoffovega sindroma (WKS) je močno, redno uživanje alkohola v daljšem časovnem obdobju, vendar lahko k njegovemu razvoju privedejo tudi kirurgija želodca, hude črevesne težave, rak in podhranjenost.

Raziskovalci se ne strinjajo glede tega, ali je WKS sestavljen iz dveh ločenih, a sorodnih motenj, ali pa so njegovi simptomi spekter ene same motnje.

Nekateri menijo, da je Wernickejeva začetna faza, Korsakoffov sindrom pa kronično, dolgoročno stanje. Wernickejeva encefalopatija tudi po zdravljenju pogosto vodi do Korsakoffovega sindroma.

Za WKS so značilne različne težave pri obdelavi misli in spremembe v živčnem sistemu. Brez zgodnjega zdravljenja lahko povzroči trajne poškodbe možganov in smrt.

V tem članku preučujemo simptome, vzroke in zdravljenje WKS.

Simptomi

Večina ljudi z WKS najprej razvije Wernickejevo encefalopatijo, kasneje pa Korsakoffov sindrom. Spodaj opisujemo simptome vsakega stanja:

Wernickejeva encefalopatija

WKS lahko povzroči zmedo in izgubo spomina.

Wernickejeva encefalopatija (WE) je vrsta možganske poškodbe, ki klasično povzroča tri glavne težave:

• težave z vidom
• zmedenost
• težave s hojo

Pomanjkanje tiamina povzroča WE. Vsaka celica v telesu potrebuje tiamin in ljudje ga ne morejo proizvesti, zato morajo biti vsi viri vitamina prehranski. Srce, možgani, ledvice in jetra zahtevajo zlasti visoko raven tiamina.

Kadar tiamin ni na voljo v dovolj visokih količinah, telo ne more opravljati osnovnih in potrebnih celičnih funkcij. To vodi do zdravstvenih težav, ki predstavljajo WE.

Možganske celice so še posebej občutljive na nizke ravni tiamina, zato so številni simptomi WE predstavljeni kot nevrološki.

Posameznik z WE lahko doživi:

• zmedenost
• spremenjen duševni status
• sunkoviti ali nehoteni gibi oči
• povešene zgornje veke
• dvojni vid
• slabo ravnotežje in težave s hojo

Posamezniki z WE so pogosto podhranjeni in podhranjeni. Lahko imajo tudi nizek krvni tlak, težave s srcem in nizko telesno temperaturo.

Simptomi WE se med ljudmi razlikujejo, zaradi česar je težko diagnosticirati. Težave z usklajevanjem in fizični učinki WE so lahko podobni zastrupitvam z alkoholom, zato lahko močno pitje WE prikrije.

Brez zdravljenja lahko WE preidemo v komo, pri nekaterih ljudeh pa je lahko usodna.

Korsakoffov sindrom

Izguba spomina in težave pri vsakodnevnih opravilih so ključne značilnosti Korsakoffovega sindroma (KS).

Ljudje s KS imajo pogosto težave pri učenju novih informacij. Oseba si lahko tudi nenamerno izmisli informacije, ki zapolnijo vrzeli v njenem spominu. Zdravniki to imenujejo konfabulacija.

Nekateri so konfabulacijo opisali kot oblikovanje lažnih spominov, vendar ti niso del namerne prevare osebe s KS. Možgani nezavedno poskušajo zapolniti vrzeli v spominu.

Težave s kratkotrajnim spominom lahko povzročijo težave pri ustvarjanju novih spominov in priklicu nedavnih dogodkov. Posameznik s KS lahko doživi osebnostne spremembe, pokaže apatijo in pomanjkanje zaskrbljenosti ali zgovorno in ponavljajoče se vedenje.

Simptomi KS se sčasoma lahko postopoma izboljšujejo, vendar približno 25 odstotkov ljudi s KS doživlja trajno obliko bolezni.

WE in KS sta med seboj povezana na naslednje načine:

• WE se pogosto zgodi, preden se KS razvije.
• Ko se simptomi KS povečujejo, se simptomi WE običajno zmanjšujejo.
• Če se oseba uspešno zdravi zaradi WE, se KS morda ne bo razvila.

Vzroki

Redno uživanje močnega alkohola lahko privede do WKS.

WKS je najpogostejši med ljudmi z motnjami uživanja alkohola. Pomanjkanje tiamina je pogost učinek močnega, rednega uživanja alkohola.

Posamezniki, katerih telesa ne absorbirajo hranljivih snovi učinkovito, so podhranjeni ali dolgo časa postijo, imajo lahko tudi pomanjkanje tiamina.

Obilno pitje pogosto spremlja slaba prehrana, vendar alkohol ovira tudi pravilno absorpcijo hranil iz prebavnega sistema. Telo potrebuje telo za pretvorbo hrane v energijo. V majhnih količinah je shranjen v jetrih, vendar le do 18 dni.

Drugi dejavniki tveganja za pomanjkanje tiamina vključujejo:

• nedavna operacija zaradi debelosti, saj lahko to omeji velikost porcije in absorpcijo hranil
• ledvična dializa
• hiperemeza ali hudo in vztrajno bruhanje
• anorexia nervosa, bulimija in druge prehranjevalne motnje
• ekstremne diete ali post
• stopnja 3 HIV
• kronična okužba
• rak, ki se je razširil po telesu

Kako pogost je WKS?

Natančna razširjenost WKS ni znana. Obdukcije so odkrile možganske lezije, ki se ujemajo s simptomi WKS, pri 0,4–2,8 odstotka splošne populacije v zahodnih državah, vključno z ZDA.

Drugi podatki kažejo na razširjenost 1–2 odstotka pri splošni populaciji in 12–14 odstotkov pri tistih, ki uživajo večje količine alkohola.

Zdravljenje

Če zdravnik sumi na zdravilo Wernicke-Korsakoff, oseba s simptomi potrebuje intravenski (IV) tiamin. To bo zahtevalo hospitalizacijo.

Zdravniška ekipa bo spremljala in zdravila tudi druge simptome in zaplete.

Dodatek tiamina je najučinkovitejši način za zdravljenje pogostih simptomov, kot so težave z vidom, gibi oči, težave z usklajevanjem in zmedenost.

Manj verjetno je, da bodo težave s spominom in kognicijo kazale znake izboljšanja in bodo morda potrebovale nadaljnje zdravljenje, vendar lahko hitro zdravljenje s tiaminom prepreči nadaljnje poslabšanje.

Intravensko zdravljenje se običajno nadaljuje, dokler zdravnik ne opazi nadaljnjih izboljšav. Različne bolnišnice lahko pomanjkanje tiamina obravnavajo različno, ker ni na voljo dovolj podatkov, ki bi podpirali en določen režim odmerjanja.

Po tem bo posameznik z WKS prejemal peroralne odmerke tiamina kot reden dodatek.

Da bi preprečil napredovanje sindroma, se mora oseba z WKS popolnoma vzdržati alkohola in upoštevati dobro uravnoteženo prehrano. Če alkohol ni vzrok, je potrebno zdravljenje osnovne zdravstvene težave.

Outlook

Študije so pokazale, da približno 25 odstotkov ljudi s Korsakoffovim sindromom popolnoma okreva, približno polovica jih delno okreva, približno 25 odstotkov pa ostaja nespremenjenih.

Wernicke-Korsakoffov sindrom je brez zdravljenja usoden.

Preprečevanje

Da bi preprečili Wernicke-Korsakoffov sindrom, je pomembno imeti uravnoteženo, zdravo prehrano in ne zlorabljati alkohola.

Po odhodu iz bolnišnice bodo mnogi bolniki potrebovali podporo. Tisti, ki imajo težave z zlorabo alkoholnih pijač, se ob spremljajoči slabi prehrani pogosto vrnejo v nestabilne življenjske razmere in možnost ponovnega pitja.

Kdor ima znake težave z malabsorpcijo, mora poiskati zdravniško pomoč, da prepreči pomanjkanje tiamina.

Živila, bogata s tiaminom

Hrana, ki vsebuje dobro količino tiamina, na primer obogateni riž, lahko pomaga preprečiti WKS.

Živila z visoko vsebnostjo tiamina ali vitamina B-1 vključujejo:

• obogaten riž
• grah
• sojin fižol
• Limski fižol
• izvleček kvasa
• nekaj semen, vključno s sončnicami, chia, bučami in bučami
• oreški, vključno z makadamijo, pistacijami in brazilskimi oreščki
• svinjina
• perutnina
• grah
• šparglji
• cela zrna
• pomaranče
• špinača
• mleko

Druge vrste poškodb možganov, ki so povezane s kronično uživanjem alkohola, vključujejo cerebelarno degeneracijo, možgansko okvaro, povezano z alkoholom, alkoholno demenco, možgansko kap in jetrno encefalopatijo.

Če imajo bolniki druge simptome zlorabe alkohola, mora zdravnik upoštevati Wernicke-Korsakoffov sindrom.

Odvoz

WKS je poškodba možganov, ki nastane zaradi pomanjkanja vitamina B1. WKS sestavljata dve zdravstveni težavi: Wernickejeva encefalopatija (WE) in Korsakoffov sindrom (KS).

Znanstveniki še naprej razpravljajo o tem, ali gre za dva ločena stanja ali en sindrom z dvema različnima fazama. Trije glavni simptomi WE so težave z vidom, težave s hojo in zmedenost.

V KS ljudje doživljajo hudo izgubo spomina in težave pri vsakodnevnih opravilih. Ustvarijo lahko lažne spomine, da premostijo vrzeli v resničnem spominu v procesu, znanem kot konfabulacija.

WE se pojavi pred KS in ko se simptomi KS začnejo, se simptomi WE običajno upočasnijo. Če je oseba uspešno zdravljena zaradi WE, lahko prepreči KS.

Redna, močna uporaba alkohola lahko povzroči pomanjkanje tiamina, tako kot ljudje, ki manj učinkovito absorbirajo hranila, in tisti, ki so podhranjeni. Dodatek tiamina in abstinenca od alkohola sta načina zdravljenja WKS.

Dieta, ki vsebuje priporočeno količino tiamina, lahko pomaga preprečiti WKS. Živila, kot so fižol lima, pomaranče in utrjen riž, so bogati viri.