Kaj je treba vedeti o Devičevi bolezni?

Devičeva bolezen je vnetno stanje, ki prizadene zaščitno prevleko hrbtenjače in optičnih živcev. Znan je tudi kot nevromyelitis optica (NMO).

Zaradi dela živca, ki ga prizadene stanje, je NMO razvrščena kot demielinizirajoča bolezen. Zaščitna ovojnica živca je tvorjena iz snovi, imenovane mielin. Demielinizirajoče bolezni ciljajo na to kritje.

Stanje je izjemno redko, prizadene med 0,052 in 0,44 na vsakih 100.000 ljudi po vsem svetu.

Bolezen je pogostejša pri ljudeh, starejših od 40 let.

To Center znanja MNT članek bo razložil vrste, vzroke, simptome in načine zdravljenja NMO ter pojasnil, kako se diagnosticira stanje in kako se lahko zaplete.

Hitra dejstva o Devičevi bolezni

• Dve vrsti Devičeve bolezni ali nevromyelitis optica (NMO) sta recidivna NMO in monofazna NMO, vrsta pa je odvisna od pogostosti napadov.
• Simptomi lahko vključujejo začasno izgubo vida, bolečine v očeh in spremenjene občutke v okončinah.
• Vzrok ni znan in zdravila ni.
• Cilj zdravljenja je preprečiti ponovitve bolezni in obvladati simptome.

Vrste

NMO poškoduje zaščitno oblogo optičnega živca in živcev v hrbtenjači.

Obstajata dve vrsti NMO: povratni, ki je najpogostejši, in monofazni, ki je redek.

Sproščujoči NMO

Pri tej vrsti pride do začetnega napada vnetja na vidnem živcu in hrbtenjači, ki mu sledijo napadi v obdobju nekaj let. Potrebne so nadaljnje raziskave, da se potrdi, kaj sproži te napade.

Posameznik se morda ne bo mogel popolnoma obnoviti po poškodbah živcev, ki jih povzročijo ti napadi, in škoda je pogosto trajna. To lahko povzroči invalidnost in pogosteje prizadene ženske kot moške.

Monofazni NMO

V nekaj dneh ali tednih je prišlo do omejenega števila napadov. Kasnejših napadov ni. Ta oblika NMO enako prizadene oba spola.

Posameznik lažje opomore od monofaznega NMO.

Vrsta NMO bo vplivala na resnost simptomov in verjetnost zapletov in invalidnosti. Ponavljajoči se NMO je daleč najpogostejši, saj 90 odstotkov ljudi doživi več napadov.

Simptomi

Znaki in simptomi NMO se razlikujejo. Oseba z NMO bo doživela vsaj en napad vnetja optičnega živca in hrbtenjače.

Simptomi vnetja optičnega živca, imenovani optični nevritis (ON), vključujejo:

• začasna izguba vida, ki prizadene vsaj eno oko, s tveganjem za trajno izgubo vida
• otekanje optičnega diska
• bolečine v očesu, ki se na splošno poslabšajo z gibanjem in se po enem tednu navadno poslabšajo, nato pa čez nekaj dni minejo
• zmanjšana občutljivost na barvo

Ljudje, ki razvijejo optični nevritis, zaradi zmanjšanega vida ne bi smeli voziti vozila. Lahko se razvijejo tudi simptomi v hrbtenjači iz procesa, imenovanega transverzalni mielitis (TM), vključno z:

• spremenjeni občutki z občutljivostjo na temperaturo, otrplost, mravljinčenje in občutek mraza ali pečenja
• šibki, težki udi, ki včasih vodijo do popolne paralize
• spremembe v vzorcih uriniranja, vključno z urinsko inkontinenco, težavami pri uriniranju in pogostejšim uriniranjem
• fekalna inkontinenca ali zaprtje

Oseba z NMO ima lahko le en blag napad ON in eno epizodo TM, se popolnoma ali skoraj popolnoma opomore in nima več recidivov. Drugi imajo lahko v življenju več napadov in doživijo vseživljenjsko invalidnost.

Motnja spektra NMO je izraz, ki se uporablja za posameznike, ki imajo vnetje optičnega živca ali hrbtenjače, ne pa obojega.

V večini primerov so prizadeti samo vidni živec in hrbtenjača. V zelo redkih primerih so lahko prizadeti tudi deli možganov. Ko je prizadet možgansko deblo, lahko posameznik doživi nenadzorovano kolcanje ali bruhanje.

Vzroki

Natančni vzroki NMO še niso potrjeni. NMO je avtoimunska motnja, kar pomeni, da imunski sistem pomotoma napade zdrave celice v vidnem živcu in hrbtenjači.

V družinah stanje ne teče. V nekaterih redkih primerih so bili tuberkuloza (TB) in nekateri okoljski organizmi povezani z razvojem NMO. Znanstvenikom pa do zdaj še ni uspelo izolirati določenih organizmov.

Mnogi ljudje z NMO imajo v krvi protitelesa, imenovana Neuromyelitis Optica Imunoglobin G (NMO IgG). Raziskave kažejo, da lahko NMO IgG poškoduje akvaporin-4, vodni kanal, ki obdaja celice optičnega živca in hrbtenjače, kar povzroči vnetni učinek bolezni.

Vendar pa so potrebne dodatne raziskave, da se potrdijo natančni sprožilci stanja in napadov.

Diagnoza

NMO je težko diagnosticirati, saj predstavlja znake in simptome, ki so pogosto podobni tistim pri drugih boleznih, kot so:

• multipla skleroza (MS)
• akutni demielinizirajoči encefalomielitis (ADEM)
• sistemski eritematozni lupus (SLE)
• mešana motnja vezivnega tkiva (MCTD)
• nekaj virusnih vnetij
• vnetje, povezano z rakom, imenovano paraneoplastična optična nevropatija

Naslednji testi lahko pomagajo izključiti druge pogoje.

• Krvne preiskave: Ta test za protitelesa NMO IgG.
• Preskus ledvene punkcije ali hrbtenična pipa: Ti zberejo majhno količino tekočine iz možganov in hrbtenjače. Rezultati bodo pokazali visoko raven belih krvnih celic in prisotnost specifičnih beljakovin, povezanih z NMO ali drugimi stanji.
• Preiskava z magnetno resonanco: ta pregled lahko pokaže poškodbe in lezije na živcih ali okoli njih. Preiskave z magnetno resonanco ljudi z NMO kažejo na spremembe, povezane z optičnim nevritisom, in na lezijah treh ali več segmentov hrbtenjače. Ta vrsta lezije hrbtenjače olajša zdravnika, da izključi MS.

Zdravljenje

Fizikalna terapija lahko pomaga povečati gibljivost in olajša nelagodje.

Zdravila za NMO ni. Vendar pa obstajajo načini zdravljenja, ki lahko pomagajo nekaterim simptomom, pa tudi pogostosti in intenzivnosti recidivov.

Tej vključujejo:

Steroidi: Zdravnik lahko predpiše steroide, na primer injektirani metilprednizon. Po injiciranju je bolnik opravil tečaj peroralnih steroidov.

Terapija z izmenjavo plazme ali plazmafereza: To zdravljenje se običajno daje ljudem z NMO, ki se niso odzvali na zdravljenje s steroidi. Izmenjava plazme iz krvi odstrani protitelesa, ki povzročajo vnetje. Kri se odstrani in krvne celice se ločijo od plazme. Krvne celice, razredčene s svežo plazmo ali nadomestkom, se vrnejo v krvni obtok.

Preprečevanje recidivov: Če je pacientov imunski sistem mogoče zatreti, se možnosti za recidive znatno zmanjšajo. Včasih je predpisan azatioprin (AZT), zdravilo, ki zavira imunsko aktivnost. Zdravnik lahko predpiše kombinacijo AZT in steroidov.

AZT lahko povzroči naslednje neželene učinke:

• bruhanje
• driska
• vročina
• nizek krvni tlak
• omotica
• pljučnica
• kolitis
• izguba las
• pankreatitis

Nadzor simptomov

Antikonvulzivno zdravilo karbamazepin se lahko predpiše pri bolečinah, težavah z uriniranjem, mišičnih krčih in otrdelosti. Karbamazepin se pogosto uporablja pri ljudeh, ki imajo druge demielinizirajoče bolezni.

Rehabilitacija

Na voljo so tudi fizikalna terapija, rehabilitacija, mobilnost in vizualni pripomočki, ki pomagajo vrniti funkcijo in olajšajo nelagodje, če je škoda trajna in ima oseba z NMO stalne težave.

Zapleti

NMO lahko povzroči različne učinke v različnih sistemih, vključno z:

• Težave z dihanjem: Do tega pride zaradi mišične oslabelosti. Pri ljudeh s hudim NMO lahko mišice postanejo tako šibke, da potrebujejo umetno prezračevanje.
• Depresija: duševni napor življenja z NMO, zlasti če so simptomi hudi, lahko vodi v klinično depresijo.
• Erektilna in spolna disfunkcija: Nekateri moški imajo lahko težave pri doseganju ali ohranjanju erekcije. Tako moški kot ženske imajo lahko težave pri doseganju orgazma.
• Krhke kosti: Dolgotrajno zdravljenje s steroidi lahko privede do osteoporoze. Drobne pore se pojavijo v kosteh, zaradi česar so šibke in nagnjene k zlomu.
• Paraliza: Ljudje z NMO, ki močno poškoduje hrbtenjačo, lahko povzročijo paralizo okončin.
• Izguba vida: Zaradi hude poškodbe vidnega živca lahko pride do trajne izgube vida.

Verjetnost zapletov in obeti osebe s stanjem so odvisni od resnosti začetnega napada in števila ponovitev bolezni. K temu pripomore tudi starost osebe, ko prvič izkusi stanje.

Ponavljajoči se NMO v 5 letih običajno povzroči trajno izgubo vida, paralizo ali mišično oslabelost. Odpoved dihanja kot posledica tega stanja je lahko usodna pri 25 do 50 odstotkih ljudi z NMO.