Sarkom Ewing: Kaj vedeti
Sarkom Ewing je oblika kostnega raka, ki običajno prizadene otroke in mladostnike.
Sarkom Ewing je lahko zelo agresiven, vendar se celice običajno dobro odzivajo na radioterapijo. V idealnem primeru bodo zdravniki diagnosticirali raka, preden se bo razširil.
Po podatkih Nacionalne medicinske knjižnice vsako leto približno 250 otrok v ZDA dobi diagnozo Ewing sarkoma.
V tem članku preberite več o sarkomu Ewing, vključno s simptomi, vzroki in možnostmi zdravljenja.
Kaj je Ewingov sarkom?
Sarkom Ewing je redka vrsta raka, ki se običajno začne v kosti - običajno v medenici, prsnem zidu ali nogah - in se večinoma pojavlja pri otrocih in najstnikih.
Dr. James Ewing je prvič opisal Ewingov sarkom leta 1921. Ugotovil je rakave celice, ki so bile videti drugačne kot celice v osteosarkomu, drugi vrsti kostnega tumorja.
Zdravniki lahko to vrsto raka imenujejo tudi družina tumorjev Ewing. Ti tumorji imajo različne celice, ki se običajno dobro odzivajo na zdravljenje z obsevanjem.
Ta redka vrsta raka predstavlja le 1,5% vseh otroških vrst raka in je po osteosarkomu druga najpogostejša vrsta raka kosti v otroštvu.
Vzroki
Čeprav raziskovalci niso prepričani, zakaj nekateri ljudje razvijejo Ewingov sarkom, so ugotovili mutacije nekaterih genov v tumorskih celicah, ki povzročajo ta rak.
Sem spadajo EWSR1 gen na kromosomu 22 in FLI1 gen na kromosomu 11.
Te genetske mutacije se spontano pojavijo v človekovem življenju. Posameznik jih ne podeduje od družinskega člana.
Ni znanih dejavnikov tveganja za sindrom Ewing, zaradi katerih bi ena oseba bolj verjetno kot druga razvila ta rak.
Simptomi
Sarkom Ewinga lahko povzroči naslednje simptome:
- kost, ki se zlahka zlomi ali brez jasnega vzroka
- vročine
- cmok pod kožo, ki je običajno mehak in topel na dotik
- bolečina na prizadetem območju, kot so roke, hrbet, prsni koš, noge ali medenica
- oteklina na prizadetem območju
Ocenjuje se, da je 87% Ewingovih sarkomov sarkom kosti. Druge vrste se tvorijo v mehkih tkivih, kot je hrustanec, ki obdajajo kosti.
Sarkom Ewing se lahko razširi na druga področja telesa. Zdravniki temu postopku rečejo metastaze.
Področja, na katera se rak lahko razširi, tako da vključuje druge kosti, kostni mozeg in pljuča.
Zdravniki sarkom Ewing po svojem obsegu uvrščajo med tri vrste:
- Lokalizirani Ewingov sarkom: rak se ni razširil na druge dele telesa, ampak se je morda razširil na druge bližnje bezgavke.
- Metastatski Ewingov sarkom: rak se je razširil na druge dele telesa, kot so pljuča, kostni mozeg ali druge kosti.
- Ponavljajoči se sarkom Ewinga: oseba je že imela sindrom Ewing in se je spet vrnil.
Diagnoza
Zasluga za podobo: Redini F & Heymann D, 2015.
Preden diagnosticira sindrom Ewinga, bo zdravnik človeku vzel celotno zdravstveno anamnezo in ga vprašal, kakšne simptome ima, kdaj jih je opazil in kaj jih naredi boljše ali slabše. Opravili bodo tudi temeljit fizični pregled s poudarkom na skrbnem področju.
Zdravnik običajno priporoči slikovno študijo za pregled kosti ali kosti. Ti testi vključujejo:
- preiskave kosti
- CT pregledi
- MRI
- Rentgenski žarki
Če se zdi, da je prisoten tumor, bo zdravnik opravil biopsijo, ki vključuje odvzem vzorca kostnega tkiva. To tkivo bodo poslali v laboratorij, kjer ga bo strokovnjak, imenovan patolog, preveril na prisotnost rakavih celic.
Po potrebi lahko zdravnik odredi tudi preiskave krvi, biopsijo kostnega mozga in druge preiskave. Ti testi lahko pomagajo ugotoviti, ali se je rak razširil na druga mesta.
Zdravljenje
Zdravnik bo sodeloval z ekipo strokovnjakov za raka in kirurgov, da priporoči in izvede določena zdravljenja.
Možna zdravljenja sarkoma Ewing vključujejo:
- Kemoterapija: Kemoterapija uporablja zdravila za uničenje množenja rakavih celic. Pogosto je prvo zdravljenje sindroma Ewing. Oseba bo običajno prejemala kemoterapijo od 6 do 12 mesecev.
- Sevanje: radioterapija vključuje ubijanje rakavih celic z visokoenergijskim zdravljenjem. Včasih zdravniki predpišejo radioterapijo, da tumor zmanjšajo ali preprečijo njegovo širjenje.
- Operacija: V nekaterih primerih vam bo zdravnik priporočil kirurško odstranitev tumorja. Če mora zdravnik odstraniti veliko kosti, vam lahko priporoči, da jo nadomestite s kostnim presadkom ali umetno kostjo.
- Matične celice: Zdravniki lahko s presaditvijo matičnih celic iz kostnega mozga darovalca spodbujajo zdravo rast kostnih celic.
Zdravniki lahko uporabljajo kombinacijo zdravljenja, odvisno od tega, kako daleč se je rak razširil in splošnega zdravja osebe.
Raziskave novih načinov zdravljenja sarkoma Ewing potekajo. Nekateri zdravniki lahko svoje paciente obvestijo o kliničnih preskušanjih, ki pomagajo preizkusiti nova zdravljenja.
Zapleti
Možni zapleti sarkoma Ewing vključujejo:
- plevralni izliv, ki je nabiranje tekočine v plasteh pljučnega tkiva
- težave z dihanjem
- šibkost ali paraliza mišic
Če se sarkom Ewing razširi na druga področja telesa, je lahko življenjsko ogrožen. Iz tega razloga je za zdravnika nujno, da čim prej oceni morebitne simptome.
Outlook
Po podatkih Ameriške akademije ortopedskih kirurgov naj bi približno dve tretjini ljudi, pri katerih se rak ni razširil na druga področja telesa, preživeli vsaj 5 let po diagnozi.
Med ljudi, za katere je bolj verjetno, da bodo imeli pozitivne rezultate, so tisti, ki imajo:
- rak, ki se ni razširil
- rak, ki se dobro odziva na kemoterapijo
- tumor, ki se pojavi v rokah ali nogah, saj je medenico običajno težje zdraviti
- tumor, ki ga kirurg lahko popolnoma odstrani
Verjetnost uspešnega zdravljenja je pri vsakem posamezniku drugačna, zato se morajo ljudje z zdravnikom pogovoriti o pričakovanih obetih svojega ali otroka.
Povzetek
Sarkom Ewing je redka vrsta raka, ki prizadene večinoma mlade.
Ko ga zdravniki odkrijejo dovolj zgodaj, se stanje običajno dobro odzove na zdravljenje.
Kdor opazi znake ali simptome sindroma Ewing, na primer kost, ki se brez očitnega razloga zlomi, ali bolečo kepo ali oteklino, naj se pogovori z zdravnikom.
