Granulomatoza s poliangiitisom (GPA): Kaj morate vedeti

Granulomatoza s poliangiitisom (GPA), prej znana kot Wegenerjeva granulomatoza, je redka in življenjsko nevarna motnja, ki omejuje pretok krvi v več organov, vključno s pljuči, ledvicami in zgornjimi dihalnimi poti.

Je vrsta vaskulitisa, vnetja in poškodbe krvnih žil.

GPA zahteva dolgotrajno imunosupresijo. Nekateri bolniki umrejo zaradi toksičnosti zdravljenja.

GPA prizadene le 3 od 100.000 ljudi v ZDA.

Lahko se razvije v kateri koli starosti, vendar se simptomi običajno pojavijo, ko so bolniki v štiridesetih ali petdesetih letih. Prizadene moške in ženske enako, belci pa so bolj dovzetni kot druge etnične skupine.

GPA poleg vnetja krvnih žil proizvaja tudi granulome okoli krvnih žil. Granulom ali granulacija je nekakšno lokalizirano vozličasto vnetje, ki ga najdemo v tkivih, vrsta vnetnega tkiva.

Vzrok ni znan, vendar GPA ni vrsta raka ali okužbe.

Z zgodnjim zdravljenjem in diagnozo lahko simptomi GPA prenehajo. Nezdravljen lahko vodi do odpovedi ledvic in smrti.

Kaj je to?

GPA vključuje vnetje krvnih žil.

GPA je del večje skupine vaskulitnih sindromov.

Vsi imajo avtoimunski napad nenormalne vrste protiteles v obtoku, imenovane antinevtrofilna citoplazmatska protitelesa (ANCA).

Ta protitelesa napadajo majhne in srednje velike žile.

Drugi primeri vaskulitnih sindromov poleg GPA vključujejo:

• Churg-Straussov sindrom
• mikroskopski poliangiitis

Glede na opis, ki ga je leta 2012 izdala konsenzna konferenca Chapel Hill (CHCC2012), je GPA:

»Nekrotizirajoča granulomatozna vnetja, ki običajno zajemajo zgornja in spodnja dihala, in nekrotizirajoči vaskulitis, ki prizadene pretežno majhne do srednje žile (npr. Kapilare, venule, arteriole, arterije in žile). Nekrotizirajoči glomerulonefritis je pogost. "

CHCC2012 se je tudi strinjal, da bo Wegenerjevo granulomatozo preimenoval v granulomatozo s poliangiitisom (GPA).

Simptomi

Znaki in simptomi GPA se lahko razvijejo postopoma ali nenadoma.

Prvi simptom pri večini bolnikov je rinitis, izcedek in zamašen nos, podoben hudemu primeru prehlada.

Drugi znaki in simptomi lahko vključujejo:

• vztrajni izcedek iz nosu
• kašelj, ki lahko vključuje kri
• ušesne okužbe
• bolečine v sklepih
• izguba apetita
• slabo počutje ali splošen občutek slabega počutja
• krvavitev iz nosu
• težko dihanje
• sinusitis
• kožne rane
• otekanje sklepov
• bolečine v očeh
• pekoč občutek v očeh
• pordelost oči
• težave z vidom
• vročina
• šibkost, pogosto zaradi anemije
• nenamerno hujšanje
• kri v urinu

Lahko vodi do hitro napredujočega glomerulonefritisa, ledvičnega sindroma, ki če se ne zdravi, hitro napreduje v akutno odpoved ledvic ali ledvic. Približno 75 odstotkov ljudi s to boleznijo razvije ledvično bolezen.

Vzroki

Strokovnjaki ne vedo, kaj povzroča GPA.

Zdi se, da se razvije, ko začetni dogodek, ki povzroča vnetje, povzroči nenormalno reakcijo imunskega sistema. To vodi do vnetih in zoženih krvnih žil in granulomov ali vnetnih tkivnih mas.

Ko pride do ponovitve bolezni, je to včasih posledica okužbe.

Drugi dejavniki, ki prispevajo k temu, so lahko toksini v okolju, genetska nagnjenost ali kombinacija obojega.

Povezan je s parvovirusom in dolgoročno prisotnostjo virusa Staphylococcus aureus (S. aureus) v nosnem prehodu.

Diagnoza

Krvni test lahko zazna protitelesa ANCA, ki pogosto predstavljajo ljudi z GPA.

Diagnoza je lahko težavna, ker bolnik v zgodnjih fazah morda nima simptomov ali pa so simptomi nespecifični. Za diagnozo v primarnem zdravstvu lahko traja od 2 do 20 mesecev.

Zdravnik lahko sumi na GPA, če ima bolnik dalj časa ustrezne, nepojasnjene simptome.

Zdravnik bo vprašal o znakih in simptomih, opravil fizični pregled in preučil bolnikovo anamnezo.

Krvni testi lahko odkrijejo ANCA, protitelesa, ki so prisotna pri več kot 90 odstotkih bolnikov z aktivnim GPA.

ANCA sami ne morejo potrditi diagnoze, lahko pa kažejo, da je stanje morda prisotno.

Krvni test lahko izmeri tudi bolnikovo hitrost sedimentacije (sed). To je hitrost, s katero rdeče krvne celice padajo na dno cevi. Običajno traja približno eno uro.

Preskus sedenja lahko pomaga ugotoviti, ali v telesu obstaja vnetje, in če je tako, kako hudo je. Ko pride do vnetja, rdeče krvne celice hitreje padejo na dno.

S krvnim testom se lahko preveri tudi anemija, ki je pogosta težava pri bolnikih s tem stanjem. Prav tako lahko pokaže, ali ledvice delujejo pravilno.

Drugi diagnostični testi lahko vključujejo naslednje:

• test urina za ugotavljanje, ali so prizadete ledvice
• rentgensko slikanje prsnega koša, ki pomaga ugotoviti, ali težava izvira iz GPA ali katere druge pljučne bolezni
• biopsija

Biopsija je edini zanesljiv način odkrivanja GPA. Vključuje odvzem majhnega kosa tkiva prizadetemu organu za pregled pod mikroskopom. Vzorci tkiva se lahko odvzamejo iz dihalnih poti, nosnih poti ali pljuč, rezultati pa lahko izključijo ali potrdijo prisotnost granulomov in vaskulitisa.

Vzorci se lahko odvzamejo tudi s kože ali ledvic, če ima bolnik odpoved ledvic ali ledvic ali kožni vaskulitis.

Zdravljenje

Zdravljenje GPA je običajno razdeljeno na dve fazi:

• Indukcija remisije bolezni, ki vključuje odpravo vseh znakov in simptomov.
• Vzdrževanje remisije bolezni, da se prepreči ponovitev bolezni.

Zgodnja diagnoza in zdravljenje izboljšata pacientove možnosti za remisijo v nekaj mesecih. Nekateri bolniki bodo morda potrebovali dlje.

Pomembno je spremljati posameznika po izginotju znakov in simptomov v fazi remisije, ker se bolezen lahko ponovi.

Za začetne znake in simptome se lahko predpišejo kortikosteroidi, kot je prednizon. V nekaj primerih je to edino potrebno zdravilo.

V večini primerov so predpisana tudi druga imunosupresivna zdravila, kot so ciklofosfamid (Cytoxan), azatioprin (Imuran) ali metotreksat (Rheumatrex). Cilj je ustaviti pretiravanje imunskega sistema telesa.

Preden je postalo na voljo zdravljenje s steroidi in ciklofosfamidom, je v prvem letu umrlo 82 odstotkov bolnikov z GPA, povprečno preživetje pa je bilo 5 mesecev. Napredek, dosežen v zadnjih 50 letih, pomeni, da bo 90 odstotkov bolnikov preživelo, nekateri pa lahko pričakujejo še 20 let brez remisije.

Lahko se uporablja rituksimab ali rituksan. To zdravilo, ki je bilo prvotno zasnovano za zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma, vrste raka. Kasneje je bil odobren za zdravljenje revmatoidnega artritisa (RA). Rituksimab zmanjša število celic B v telesu. B celice sodelujejo pri vnetju. Če standardno zdravljenje ni učinkovito, lahko nekateri zdravniki predpišejo Rituximab.

Številna zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje tega stanja, oslabijo bolnikov imunski sistem, zato je pomembno, da bolnika spremljamo. Nižji imunski sistem se manj sposoben boriti proti okužbam.

Naslednja zdravila lahko pomagajo podpirati imunski sistem med zdravljenjem:

• Trimetoprim-sulfametoksazol, kot je Bactrim, Septra, lahko zaščiti pred pljučnimi okužbami.
• Bisfosfonati, kot je Fosamax, pomagajo preprečevati osteoporozo ali izgubo kosti, ki lahko nastane pri uporabi kortikosteroidov.
• Folna kislina lahko prepreči rane in druge težave, ki se lahko pojavijo, ko so ravni folatov nizke, na primer zaradi uporabe metotreksata pri zdravljenju.

Nekateri bolniki bodo morda potrebovali operacijo. Če pride do odpovedi ledvic, lahko zdravnik priporoči presaditev ledvice.

Zapleti

Zapleti so običajno posledica pomanjkanja zdravljenja.

Vključujejo lahko kar koli od naslednjega:

• gluhost zaradi vnetja granuliranega tkiva v srednjem ušesu
• kožne brazgotine, če se na koži pojavijo rane
• srčni napad, če so prizadete arterije srca
• poškodbe ledvic, saj bodo nezdravljeni primeri GPA pogosto povzročili težave z ledvicami

Lahko se razvije glomerulonefritis, pri katerem ledvice ne morejo pravilno filtrirati odpadkov in odvečne tekočine iz telesa. To lahko povzroči kopičenje odpadnih snovi v krvnem obtoku.

Kadar je GPA usoden, je to običajno posledica odpovedi ledvic.