Kaj vedeti o žariščni distoniji

Žariščna distonija je redko stanje, ki ga ljudje včasih imenujejo "yips". Gre za nevrološko motnjo, ki vključuje nehotene krče v majhnih mišicah v telesu. Lahko je posledica prekomerne uporabe ali ponavljajočega se stresa in ponavadi vpliva na glasbenike in igralce golfa.

Motnja lahko prizadene roke, zaradi česar se prsti brez nadzora zvijajo v dlan ali širijo navzven.

Čeprav je sorazmerno redka, je žariščna distonija eno najpogostejših nevroloških stanj. V Združenih državah Amerike živi približno 30 na vsakih 100.000 ljudi.

Lahko prizadene ljudi vseh starosti, vključno z otroki, vendar se simptomi najpogosteje začnejo med 40. in 60. letom starosti.

V tem članku preučujemo različne vrste, simptome in možne vzroke za žariščno distonijo ter način zdravljenja tega stanja.

Vrste

Žariščna distonija se lahko pojavi na različnih področjih telesa. Povzroča krče in nehoteno gibanje.

Distonija se nanaša na vrsto simptomov, ki vplivajo na gibanje. Obstaja veliko različnih vrst distonije, ki prizadenejo različne mišice v telesu. Fokalna distonija opisuje katero koli distonijo, ki ostane na enem območju.

To je vrsta distonije, ki se najpogosteje razvije v odrasli dobi.

Obstajajo tudi različne vrste žariščne distonije, odvisno od področja telesa, na katerega vpliva. Na primer:

  • Žariščna distonija roke: Ta vrsta žariščne distonije prizadene roko in pogosto povzroči krče, tresenje ali nehoteno gibanje med zelo vajenimi ali ponavljajočimi se gibi rok. Pisanje ali igranje na glasbilo lahko povzroči to stanje, zaradi česar ga nekateri poimenujejo »pisateljski krč« ali »glasbeni krč«. Zdravniki bi ga lahko označili kot distonijo, specifično za posamezne naloge.
  • Distonija stopal: Napačni signali možganov lahko povzročijo krčenje mišic v stopalu.
  • Tardivna distonija: Ta vrsta distonije se pojavi kot stranski učinek jemanja zdravil za zdravljenje drugih stanj.
  • Paroksizmalna distonija: redka vrsta distonije, ki se pojavi v kratkih napadih in ne povzroča opaznih simptomov zunaj teh epizod.
  • Distonija glasu in grla: Ta bolezen prizadene glasilke in povzroči krče, ki jih posameznik ne more nadzorovati. Ti krči lahko spremenijo zvok glasu.
  • Distonija vratu ali materničnega vratu: Ta izraz se nanaša na krčenje mišic v vratu, ki lahko povzroči bolečino in povzroči neprijetne položaje, pri čemer glava vleče naprej, nazaj ali na eno stran.
  • Blefarospazem: učinki distonije se lahko pojavijo okoli očesa, kjer lahko povzročijo nehoteno zapiranje vek.

Pojavi se lahko veliko več vrst žariščne distonije. Zdravniki jih razvrstijo po vzroku, starosti pojava in območju, na katerem se je distonija razvila.

Simptomi

Simptomi se razlikujejo glede na vrsto žariščne distonije.

Zgodnji simptomi lahko vključujejo izgubo natančnosti pri koordinaciji mišic.

Na primer, posameznik lahko najprej opazi naraščajoče težave pri uporabi pisala. Prav tako se lahko redno srečujejo z majhnimi poškodbami roke in lahko bolj verjetno spustijo predmete.

Ponavljajoča se uporaba mišice lahko povzroči tresenje in krče.

Manjše telesne aktivnosti, kot je držanje knjige in listanje strani, so lahko pomembne bolečine v mišicah in krči.

Poleg teh specifičnih simptomov lahko ljudje občutijo tudi sekundarne učinke na njihovo stalno mišično in možgansko aktivnost, vključno z:

  • moteni vzorci spanja
  • izčrpanost
  • Nihanje v razpoloženju
  • duševni stres
  • težave s koncentracijo
  • zamegljen vid
  • prebavne težave
  • kratka narava

Tudi ljudje z distonijo lahko doživijo depresijo. Ko se stanje poslabša, bodo morda težko opravljali vsakodnevne dejavnosti.

Nekateri imajo simptome, ki se poslabšajo in nato stabilizirajo več let. V drugih primerih lahko simptomi v celoti prenehajo napredovati.

Zdravljenje in spremembe življenjskega sloga lahko pomagajo upočasniti napredovanje žariščne distonije. Če pa posameznik še naprej uporablja svoje mišice na enak način kot prej, lahko simptomi napredujejo hitreje.

Vzroki

Glasbeniki imajo veliko tveganje za žariščno distonijo.

Motnja je včasih dedna, vendar obstajajo tudi drugi možni vzroki.

Nevrotransmiterji so kemikalije v možganih, ki posredujejo informacije. Pomanjkanje teh kemikalij ali okvara njihove proizvodnje v bazalnih ganglijih lahko privede do distonije.

Bazalni gangliji so skupek možganskih celic na sprednji strani možganov. Odgovorni so za pošiljanje sporočil iz možganov različnim mišicam, da omogočijo gibanje.

Sekundarna distonija je lahko posledica drugega nevrološkega stanja ali pa ima vzrok za okolje. Poškodba med porodom, ki povzroči pomanjkanje kisika ali neonatalno možgansko krvavitev, lahko privede do distonije.

Podoben učinek ima lahko travma ali možganska kap kasneje v življenju.

Nekatere okužbe in izpostavljenost nekaterim snovem lahko sprožijo žariščno distonijo. Te snovi vključujejo nekatera zdravila, kot so zdravila, ki blokirajo dopamin, težke kovine in ogljikov monoksid.

Ljudje, ki izvajajo natančne gibe rok, kot so glasbeniki, inženirji, arhitekti in umetniki, statistično pogosteje razvijejo motnjo.

Prav tako je navadno "specifičen za nalogo", kar pomeni, da predstavlja težave le med nekaterimi dejavnostmi.

Drugi dejavniki tveganja vključujejo tesnobo, ki jo mnogi športniki in glasbeniki doživljajo med stresnimi tekmovanji in nastopi.

Posameznik, ki že ima nevrološko stanje, na primer Parkinsonovo, Huntingtonovo ali Wilsonovo bolezen, lahko razvije tudi sekundarno žariščno distonijo.

Parkinsonova bolezen se pojavi zaradi pomanjkanja dopamina, "neprijetnega oddajnika, ki se dobro počuti", medtem ko je Huntingtonovo podedovano stanje, v katerem oseba nima dovolj holesterola v možganih. Wilsonova bolezen je genetsko stanje, zaradi katerega se baker kopiči v telesnih tkivih.

Pomikanje se lahko pojavi tudi pri ljudeh z multiplo sklerozo (MS) in cerebralno paralizo, ker so to tudi motnje živčnega sistema.

Diagnoza

Osnovni vzrok bo narekoval primerne možnosti zdravljenja. Zato bo zdravnik najprej ugotovil, ali je določena oblika distonije primarna ali sekundarna.

Elektromiografija (EMG) je postopek, ki z električnimi senzorji pomaga pri dokončni diagnozi. Zdravnik vstavi senzorje v ustrezne mišične skupine.

Ti kažejo utripajoče živčne signale, ki se prenašajo v mišice, tudi če mišice mirujejo.

Pri namerni dejavnosti se bodo mišice na področjih, na katere vpliva žariščna distonija, zelo hitro utrudile in nekateri deli mišične skupine se ne bodo odzvali, kar bo povzročilo šibkost. Drugi deli mišične skupine se lahko pretirano odzovejo ali postanejo togi.

Ta test lahko diagnosticira hujšo žariščno distonijo, vendar je lahko boleča.

Zdravljenje

Zdravila proti napadom in antiholergena zdravila lahko pomagajo lajšati simptome žariščne distonije.

Morda bodo potrebne spremembe življenjskega sloga za zmanjšanje vrst gibanja, ki bi lahko sprožile ali poslabšale distonične simptome.

Pomagajo lahko tudi zmanjšanje stresa, veliko počitka in zmerna vadba. K olajšanju simptomov lahko prispevajo tudi tehnike sproščanja, kot so meditacija, joga in tai chi.

Botox: injekcije botoksa ne morejo ozdraviti distonije, lahko pa pomagajo pri lajšanju simptomov. Botox je komercialno pripravljena oblika botulinskega toksina, ki ga zdravnik injicira neposredno v prizadete mišice.

Ta beljakovina preprečuje, da bi nevrotransmiterji, odgovorni za mišične krče, prišli do prizadetih mišic. Učinki običajno trajajo 3 mesece, nato pa bo potrebna nova injekcija.

Klonazepam: Zdravnik bo včasih predpisal to zdravilo proti napadom. Vendar ima omejen učinek, neželeni učinki pa vključujejo duševno zmedenost, sedacijo, nihanje razpoloženja in kratkotrajno izgubo spomina.

Antiholinergiki: Ta vrsta zdravil je pri nekaterih ljudeh učinkovita pri zdravljenju nekaterih vrst žariščne distonije. Zdravila delujejo tako, da blokirajo sproščanje nevrotransmiterja, imenovanega acetilholin. Acetilholin je povezan z mišičnimi krči pri nekaterih ljudeh z distonijo.

Nekateri menijo, da je kanabidiol (CBD), eden od nepsihoaktivnih kanabinoidov, ki so prisotni v Konoplja sativa, lahko lajša simptome distonije.

Vendar raziskave o njegovih učinkih še vedno potekajo. Potrebne so nadaljnje študije, da se CBD opredeli kot primerno zdravilo za motnje gibanja, zlasti ob upoštevanju tveganja za motnjo uživanja konoplje.

Zdravljenje osnovnega stanja, kot je Parkinsonovo, lahko pomaga zmanjšati simptome pri ljudeh s sekundarno žariščno distonijo.

Outlook

Distonija je vseživljenjska motnja in zelo malo ljudi ima remisijo ali izboljšanje simptomov. Pričakovana življenjska doba je normalna, vendar simptomi ne izginejo.

Zaradi nenehnih simptomov bodo ljudje z motnjo morda morali omejiti nekatere dejavnosti.

Ko se posamezniki naučijo živeti z distonijo, jim lahko zdravstveni delavci pomagajo pri obvladovanju simptomov z lajšanjem bolečin in prilagajanjem drže in gibov.

V:

Kako vem razliko med žariščno distonijo in krčem?

A:

Čeprav ni znanega vzroka za žariščno distonijo ali distonijo, specifično za nalogo, imate večje tveganje, če ste moški in imate v družinski anamnezi motnjo.

Najnovejše raziskave kažejo, da med možne dejavnike tveganja spadajo perfekcionizem, tesnobne osebnostne lastnosti in nekateri anatomski dejavniki, kot sta velikost roke in gibljivost sklepov. Distonija rok pogosto prizadene glasbenike, še posebej, če se je glasbeni trening začel v starejših letih.

Ker distonija povzroča mišične krče, ni mogoče ugotoviti, ali se ta simptom nanaša na distonijo ali je le mišični krč. Vendar simptomi žariščne distonije običajno vztrajajo, krči pa so pogosto kratkotrajni.

Deborah Weatherspoon, dr., RN, CRNA Odgovori predstavljajo mnenja naših medicinskih strokovnjakov. Vsa vsebina je strogo informativnega značaja in se ne sme upoštevati kot zdravniški nasvet.

none:  suhe oči imunski sistem - cepiva rak glave in vratu