Kaj morate vedeti o Sjogrenovem sindromu

Sjogrenova je kronična motnja imunskega sistema. To je avtoimunsko stanje, kar pomeni, da imunski sistem napačno napade zdrava tkiva in celice.

To se zgodi, ko se bele krvne celice infiltrirajo v žleze slinavke, solzne žleze in druga eksokrina tkiva, kar povzroči zmanjšanje proizvodnje solz in sline. To lahko povzroči suhost v ustih, očeh, koži, nosu, zgornjih dihalih in nožnici.

Povezan je z drugimi avtoimunskimi boleznimi, vključno z revmatoidnim artritisom, sistemskim eritematoznim lupusom in primarnim žolčnim holangitisom.

Primarni Sjogrenov se razvije sam, sekundarni Sjogrenov pa se pojavi skupaj z drugim stanjem, kot je lupus. Simptomi so podobni in oboje je lahko hudo.

Sjogrenovo je resno stanje, vendar pravočasno zdravljenje lahko pomeni, da je manj verjetno, da se bodo razvili zapleti in da je manj verjetno, da pride do poškodbe tkiva. Po zdravljenju lahko posameznik običajno dobro obvlada stanje.

Sjogrenova se lahko razvije v kateri koli starosti, vendar se večina diagnoz pojavi po 40. letu starosti. V 90 odstotkih je bolnik ženskega spola, vendar vpliva tudi na moške in je lahko podhranjen.

V ZDA prizadene približno 0,1 do 4 odstotke ljudi.

Hitra dejstva o Sjogrenu

  • Sjogrenova je avtoimunska bolezen, ki prizadene žleze, ki proizvajajo vlago.
  • Stanje prizadene 0,1 do 4 odstotke ljudi v ZDA, 90 odstotkov ljudi s Sjogrenovimi pa je žensk.
  • Zaradi njih se oči in usta izsušijo, lahko pa tudi do zobne gnilobe, ponavljajočega se ustnega drozga in stalnega suhega kašlja.
  • Sjogrenova bolezen prizadene več sistemov in jo je težko diagnosticirati. Vendar pa lahko krvni testi, oftalmološko testiranje in merjenje pretoka sline pomagajo prepoznati stanje. Pri diagnozi je lahko pomembna biopsija spodnje ustnice, še posebej, če sta značilni avtoprotitelesi SSA (Ro) in SSB (La) negativni, kar se lahko pojavi v do 30% pozitivnih primerov biopsije.
  • Predpisane kapljice za oko, umetne solze in očala za vlago lahko pomagajo lajšati suhe oči.
  • Druga zdravila lahko pomagajo spodbuditi pretok sline. Žvečenje žvečilnega gumija brez sladkorja lahko pomaga pri mazanju ust, na voljo pa so tudi številni nadomestki sline.

Simptomi

Sjogrenova povzroča bolečo in dražilno suhost oči ter druge simptome.

Najpogostejši simptom, povezan s Sjogrenovim, je nezmožnost ustvarjanja vlage za oči in suha usta, čemur sledijo bolečine v sklepih (artritis / artralgija).

Samice lahko poročajo tudi o suhosti nožnice.

Drugi simptomi lahko vključujejo:

  • karies in morebitna izguba zob
  • vztrajno suha usta
  • vztrajen suh kašelj
  • težave z žvečenjem in požiranjem
  • hripav glas
  • težave z govorom
  • otekle žleze slinavke
  • ponavljajoči se ustni drozg, glivična okužba v ustih

Znaki in simptomi, povezani s suhimi očmi, vključujejo:

  • občutek v enem ali obeh očeh, podoben draženju, ki ga povzroči tuj material, na primer pesek ali gramoz
  • utrujene in težke oči
  • srbeč občutek
  • stalni občutek draženja v očeh
  • obstojne suhe oči
  • odvajanje sluzi iz oči
  • fotofobija ali občutljivost na svetlobo
  • pekoče ali pekoče oči
  • otekle in razdražene veke
  • zamegljen vid

Kajenje, zračni promet, ventilatorji nad glavo in klimatizirano ali vetrovno okolje lahko poslabšajo simptome.

V nekaterih primerih bolnikov imunski sistem napade druge dele telesa in povzroči naslednje znake in simptome:

  • splošna utrujenost
  • možganska megla
  • bolečine v mišicah
  • vnetje sklepov, pa tudi otrdelost in bolečina
  • otekanje v žlezah slinavk med čeljustjo in ušesi
  • periferna nevropatija ali otrplost in občasne bolečine v rokah ali nogah
  • nevropatija majhnih vlaken, ki jo lahko diagnosticiramo s kožno biopsijo
  • pljučna bolezen (bronhiolitis, intersticijska pljučna bolezen, cistična pljučna bolezen)
  • Raynaudov pojav, pri katerem so roke boleče, hladne in otrplosti
  • vaskulitis, kjer se krvne žile vnamejo

Prehrana

Posebne diete za Sjogrenovo ni, razen če jo zdravnik predlaga.

Vendar se je treba izogibati alkoholu. Ljudje se bodo morda želeli izogibati tudi hrani, ki draži usta, kot so začinjeni ali kisli izdelki.

Pastile brez sladkorja (ksilitol) lahko pomagajo ohranjati vlažnost ust.

Za lažje požiranje hrane:

  • za mazanje hrane uporabljajte omake, oljčno olje ali prelive
  • popijte ob hrani
  • za lažje požiranje uporabite slamico
  • dajte kumaro v sendvič, da dodate vlago
  • povečati vnos tekočine

Najboljša možnost je, da izberete uravnoteženo prehrano, ki vsebuje veliko svežega sadja in zelenjave ter malo nasičenih maščob in sladkorja. Nekatera živila naj bi sprožila vnetno reakcijo, na primer umetna sladila. Tem se lahko najbolje izognemo.

Vodenje prehranskega dnevnika lahko pomaga natančno določiti katero koli posebno hrano, ki lahko povzroči reakcijo ali poslabša simptome.

Zdravljenje

Kapljice za oko in umetne solze so učinkovite metode za obvladovanje suhih oči.

Cilj Sjogrenovega zdravljenja je mazati prizadeta območja in preprečiti nastanek zapletov.

Možnosti zdravljenja vključujejo:

  • Zdravila za spodbujanje pretoka sline: Sem spadajo pilokarpin in cevimelin. Imajo kratkoročni učinek, omejen le na nekaj ur, zato je običajno potrebnih več odmerkov na dan.
  • Umetna slina: Nadomestki sline in geli za oblogo ust lahko lajšajo suhost ust. Na voljo so v obliki razpršil, predhodno obdelanih brisov in tekočin. Ti so lahko pomembni ponoči, saj se usta med spanjem sušijo.
  • Umetne solze: umetne solze lahko pomagajo namazati oči in so na voljo brez recepta (OTC). Na voljo so možnosti na recept, ki zmanjšujejo potrebo po umetnih solzah, kot so očesna emulzija ciklosporina in peleti hidroksipropil celuloze.
  • Kapljice za oko na recept: vključujejo ciklosporin in lifitegrast.
  • Očala za vlago: To so posebna očala, ki preprečujejo draženje in zadržujejo vlago.
  • Izkašljevala na recept in zdravila za grlo: V primeru suhega dihanja lahko območja navlažijo zdravila, kot so tista, ki se uporabljajo za spodbujanje pretoka sline, pa tudi ekstrakt lanenega semena, sorbitol, ksilitol ali jabolčna kislina.
  • Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID): protivnetna zdravila, kot so aspirin, naproksen in ibuprofen, lahko olajšajo ljudi s Sjogrenovimi, ki imajo bolečine v sklepih.
  • Protirevmatična zdravila, ki spreminjajo bolezen (DMARD): V primerih, ko bolečine v sklepih spremljajo utrujenost in izpuščaji, lahko DMARD lajša simptome. Primeri vključujejo hidroksiklorokin ali metotreksat. Če se zdi, da Sjogrenova prizadene mišice, živce, pljuča ali ledvice, se lahko predpišejo močnejši DMARD, kortikosteroidi ali rituksimab.
  • Protiglivična zdravila: Če se pojavijo oralne okužbe s kvasom, se lahko predpišejo zdravila za boj proti glivicam.
  • Maziva za nožnico: Za suhost nožnice lahko nožnice na vodni osnovi nudijo rešitev, zlasti med spolnim odnosom.
  • Točna okluzija: Ko so izčrpane vse možnosti konzervativnega zdravljenja, ta kirurška možnost zatesni solzne kanale z majhnimi čepi, da zmanjša odtok solz iz očesa. Tako je oko dalj časa vlažno. Verjetno bodo uporabljeni začasni silikonski čepi, dokler postopek ne bo potrjen kot uspešen.
  • Avtologni očesni serum: V hudih primerih suhega očesa lahko kapljice za oko naredimo iz krvnega seruma osebe.

Tu je nekaj preprostih načinov, kako ohraniti mazanje ust.

  • porabijo več tekočine.
  • redno izpiranje ust, da preprečite okužbo in pomirite območje
  • vzdrževanje odlične ustne in zobne higiene
  • topikalni fluoridni geli ali laki
  • opustitev kajenja, saj dim draži usta in pospešuje izhlapevanje sline
  • žvečenje žvečilnega gumija brez sladkorja, ki spodbuja nastajanje sline
  • nanos kokosovega olja na suha območja, saj je hkrati vlažilno in protimikrobno

Diagnoza

Ker so Sjogrenovi znaki in simptomi podobni nekaterim drugim zdravstvenim stanjem, jih je včasih težko diagnosticirati. Pacient je morda pri različnih zdravstvenih delavcih, morda pri zobozdravniku za suha usta in karies, ginekologu za suhost nožnice in oftalmologu za suhe oči, pulmologu zaradi kratkega dihanja in kroničnega kašlja.

Nekatera zdravila lahko povzročijo tudi simptome, podobne tistim pri Sjogrenu.

Merila za dokončno diagnozo, ki jo je treba vključiti v klinično preskušanje, vključujejo:

  • potreba po nanosu kapljic za oko, ki vsebujejo solze, več kot 3-krat na dan
  • obstojne suhe oči in usta več kot 3 mesece
  • dokazi o suhem očesu v rezultatih oftalmoloških testov
  • merjenje pretoka sline
  • SSA ali SSB avtoprotitelesa v krvi
  • biopsija ustnice, ki prikazuje žariščno limfocitno vnetje

Testi

Sjogrenova darila za različne ljudi na različne načine. Zdravnik lahko naroči nekatere nadaljnje teste, vključno z:

Krvne preiskave: Sjogrenova sproži prisotnost posebnih protiteles v krvi. Ker se ta protitelesa pojavijo le pri približno 60 do 70 odstotkih ljudi s Sjogrenovimi, negativni rezultat ne pomeni, da je bolezen mogoče izključiti. To pogosto povzroči zmedo pri začetni diagnozi.

Oftalmološki testi: Oftalmolog lahko opravi teste za oči Rose Bengal, Lissamine green in Schirmer. Barvila in blot-papir se uporabljajo za izpostavitev suhih predelov na očesu.

Pretok sline: zdravnik izmeri težo sline, ki nastane v skodelici v 5 minutah. Če nastane premalo sline, lahko to kaže na Sjogrenovo.

Sialogram: Barva se vbrizga v parotidne žleze. Nato se opravi rentgen, da se ugotovi, koliko sline teče v bolnikova usta. Ta praksa se vedno manj uporablja.

Scintigrafija sline: injicira se radioaktivni izotop, ki mu sledi slikanje za merjenje delovanja žlez slinavk.

Rentgensko ali CT slikanje prsnega koša: To določa prisotnost vnetja v pljučih, ki ga lahko povzroči Sjogrenovo.

Biopsija kože z madežem živčnih vlaken: To določa prisotnost nevropatije majhnih vlaken (SFN).

Testiranje urina: Vzorci urina se preskusijo, da se ugotovi, ali so bile prizadete ledvice.

Izpuščaj

Lahko se pojavi purpura, vrsta vaskulitisa.

Ljudje s Sjogrenovimi so morda bolj dovzetni za izpuščaj, zlasti po preživljanju časa na soncu.

Težave s kožo, ki se pojavijo pri tem stanju, se lahko pojavijo kot:

  • kseroza ali suha, hrapava koža
  • majhne "krvne pege" ali purpura na spodnjem delu nog zaradi vaskulitisa ali vnetja krvnih žil
  • vaskulitične kožne lezije, ki se lahko pojavijo kot plenice, grudice, mehurji ali razjede
  • rdeče, prstanaste lezije z bledo površino na sredini, znane kot obročast eritem

Uporaba močne vlažilne kreme lahko pomaga preprečiti suho kožo. Če se pojavi vaskulitis, lahko zdravnik predpiše zdravila za zatiranje imunskega sistema, na primer ciklofosfamid.

Zapleti

Če se zdravilo Sjogren ne zdravi, ima resne zaplete, vključno z:

  • povečano tveganje za limfom in multipli mielom
  • oralne kvasne okužbe
  • zobne votline
  • težave z vidom
  • vnetje, ki vodi do bronhitisa, pljučnice in drugih pljučnih težav
  • težave z ledvicami
  • avtoimunski hepatitis ali ciroza v jetrih
  • rojstvo otroka s težavami s srcem ali lupusom
  • periferna nevropatija
  • intersticijski cistitis mehurja

Pomembno je, da čim prej poiščete zdravljenje Sjogrenove, da jih preprečite.

Vzroki

Sjogrenovo povzročajo bele krvničke, ki napačno napadajo žleze, ki proizvajajo vlago.

Vzroki za Sjogrenovo ostajajo večinoma neznani.

Študije so pokazale, da lahko bolezen sproži virusna ali bakterijska okužba, vendar je glavni vzrok predvsem genetski in okoljski.Živčni sistem in endokrini sistem, ki proizvaja hormone, sta bila vpletena tudi v nastanek Sjogrenovega.

Okoljski dejavnik lahko spremeni imunski sistem in pozneje povzroči imunske težave, na primer okužbo s hepatitisom C ali virusom Epstein-Barr.

Ker je večina ljudi, ki razvijejo Sjogrenovo, žensk, je ena od teorij, da ima estrogen, ženski hormon, pomembno vlogo. Vendar to še vedno ni razumljeno.

Menopavza je najpogostejši čas za diagnozo Sjogrenove bolezni. Nekatere študije teorijo, da estrogen ščiti pred Sjogrenovim, in upadanje ravni hormona lahko spremeni imunsko funkcijo in sproži stanje.

Zdravila za Sjogrenovo ni. Vendar pa lahko človek s to boleznijo z uspešnim obvladovanjem suhosti prizadetih regij in zdravljenjem prizadetih organov ohrani dobro kakovost življenja.

Trenutno obstajajo številni programi kliničnih preskušanj, ki se osredotočajo na razvoj novih terapij za Sjogrenovo.

none:  epilepsija biologija - biokemija dodatki