Kaj je Stevens-Johnsonov sindrom?

Stevens-Johnsonov sindrom je redka življenjsko nevarna motnja kože in sluznice. Strokovnjaki to bolezen povezujejo z jemanjem določenih zdravil in z nekaterimi okužbami.

Glavni simptom Stevens-Johnsonovega sindroma je nastanek temno rdečih bolečih madežev, ki vodijo do obsežnih mehurjev in luščenja kože. Zgornja plast kože, imenovana povrhnjica, se loči od druge plasti kože, imenovane dermis.

V tem članku opisujemo simptome Stevens-Johnsonovega sindroma ter pojasnjujemo vzroke in možnosti zdravljenja.

Pregled

Če ima oseba simptome Stevens-Johnsonovega sindroma, se mora takoj posvetovati s svojim zdravnikom.

Prvi opis Stevens-Johnsonovega sindroma se je zgodil leta 1922, ko sta dva zdravnika - Albert Stevens in Frank Johnson - pri dveh mladih fantih ocenila simptome neznanega stanja in objavila poročilo o njem.

Kot rezultat njihovega dela so ljudje bolezen poimenovali Stevens-Johnsonov sindrom.

Stevens-Johnsonov sindrom je podoben toksični epidermalni nekrolizi. Strokovnjaki menijo, da imajo isti spekter bolezni, pri čemer je Stevens-Johnsonov sindrom manj huda oblika kot toksična epidermalna nekroliza.

Če simptomi osebe prizadenejo manj kot 10% telesne površine, imajo Stevens-Johnsonov sindrom, tisti, ki imajo obliže na več kot 30% telesne površine, pa imajo toksično epidermalno nekrolizo.

V primerih, ko simptomi prizadenejo 10–30% telesne površine, strokovnjaki menijo, da gre za prekrivanje med Stevens-Johnsonovim sindromom in toksično epidermalno nekrolizo.

Ljudje s Stevens-Johnsonovim sindromom potrebujejo zdravljenje v bolnišnici zaradi življenjsko nevarnih zapletov bolezni. Sem spadajo sepsa, brazgotinjenje površin sluznice (na primer oči in genitalna regija), odpoved več organov in tveganje za hude motnje v telesni temperaturi, stanju hidracije in drugih telesnih funkcijah.

Simptomi

Začetni simptomi Stevens-Johnsonovega sindroma so bolj splošni kot specifični. Ti simptomi vključujejo:

• vročina
• gripi podobni simptomi
• kašelj
• telesne bolečine
• splošen občutek slabega počutja

Po 1–3 dneh bodo ljudje opazili rdeč ali vijoličen izpuščaj na telesu. Pogosto se začne na obrazu in prsnem košu. Izpuščaj se bo sčasoma spremenil v pretisne omote, ki zlahka počijo, koža pa se bo začela luščiti.

Zdravniki kožo ljudi s Stevens-Johnsonovim sindromom opisujejo kot kožo, ki je utrpela znatno opeklino.

Ljudje s Stevens-Johnsonovim sindromom bodo razvili boleče, surove predele kože. Izpuščaj in mehurji lahko vključujejo druga področja, kot so:

• oči
• usta
• grlo
• genitalije

Ljudje lahko občutijo bolečine v očeh in spolovilih ter imajo težave s požiranjem, dihanjem in uriniranjem.

Ljudje, ki imajo simptome v očeh, lahko razvijejo dolgotrajne zaplete, kot so izguba vida ali hude brazgotine okoli oči. Vendar se očesni zdravniki strinjajo, da lahko zgodnje posredovanje pomaga zmanjšati ali preprečiti te zaplete.

Več kot 50% ljudi s Stevens-Johnsonovim sindromom bo imelo zaplete, ki vplivajo na njihov vid.

Včasih se stanje lahko razširi na črevesje in lahko povzroči prebavne simptome. Ljudje se lahko pojavijo driska in črno ali katrasto blato.

Slike

Zdravljenje

Ljudje s Stevens-Johnsonovim sindromom se morajo zdraviti v bolnišnici, pogosto na oddelku za intenzivno nego, opeklin ali dermatološko enoto.

Zdravniki bodo najprej želeli ugotoviti, ali določeno zdravilo povzroča Stevens-Johnsonov sindrom, in čim prej prekiniti njegovo uporabo. Osebi lahko svetujejo, naj preneha jemati vsa nebistvena zdravila.

Zdravniki ljudi s Stevens-Johnsonovim sindromom zdravijo s podporno oskrbo in zdravili.

Podporna oskrba lahko vključuje:

• obsežna oskrba ran
• obvladovanje bolečin
• dodatek tekočine in prehrane
• dihalna podpora
• nega oči
• nega genitalij
• vzdrževanje sobne temperature med 86,0 ° F in 89,6 ° F
• spremljanje kože na okužbe

Pri ranah, ki se pojavijo v ustih, lahko zdravniki priporočijo razkužilo za ustno vodico. Če stanje prizadene druga področja, na primer oči ali genitalije, bodo pri oskrbi osebe imeli vlogo strokovnjaki.

Zdravila za zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma lahko vključujejo:

• lajšanje bolečin za zmanjšanje nelagodja
• lokalni steroidi za zmanjšanje vnetja
• antibiotiki za nadzor okužb

Zdravniki lahko nekaterim ljudem s pretirano bolečino predpišejo zdravila za lajšanje bolečin. Nekatera sredstva za lajšanje bolečin pa povzročajo Stevens-Johnsonov sindrom.

Imunsko zdravljenje

Včasih zdravniki Stevens-Johnsonov sindrom zdravijo z imunomodulatornimi sredstvi, kot so glukokortikoidi, imunosupresivi, intravenski imunoglobulini ali njihova kombinacija.

Obstaja malo soglasja o najučinkovitejšem zdravljenju Stevens-Johnsonovega sindroma, vendar nekateri zdravniki glede na značilnosti osebe menijo, da je uporaba peroralnega peroralnega ciklosporina z ali brez eternacepta najboljša strategija zdravljenja.

Vsi zdravniki ne bodo predpisali glukokortikoidov, ker nekateri menijo, da lahko:

• poveča tveganje za okužbe
• upočasni ponovno rast kože
• podaljšati bivanje v bolnišnici
• povzroči večjo smrtnost

Zdravniki se na splošno strinjajo, da je potrebno več raziskav, preden lahko priporočijo zdravljenje z glukokortikoidi ljudem s Stevens-Johnsonovim sindromom.

Uporaba intravenskih imunoglobulinov je še vedno sporna.

Vzroki

Glavni vzrok Stevens-Johnsonovega sindroma je uporaba nekaterih zdravil, vendar nekateri menijo, da je Stevens-Johnsonov sindrom možen zaradi okužb.

Raziskovalci se tudi strinjajo, da imajo ljudje morda druge trenutno neznane dejavnike tveganja za razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma.

Zdravniki morajo za vsako osebo najti vzrok Stevens-Johnsonovega sindroma. Če je vzrok zdravilo, bodo morali zdravilo takoj prekiniti. Ljudje, ki razvijejo Stevens-Johnsonov sindrom zaradi okužbe, bodo morali vzeti ustrezna antibiotična zdravila.

Zdravila

Nekatera zdravila, ki lahko povzročijo Stevens-Johnsonov sindrom, vključujejo:

• alopurinol (ziloprim)
• nekaj zdravil za kašelj in prehlad
• antiepileptična zdravila, vključno s karbamazepinom (Tegretol), lamotriginom (Lamictal) in fenitoinom (Dilantin)
• sredstva za lajšanje bolečin, zlasti razred nesteroidnih protivnetnih zdravil, imenovan oksikam
• terapije raka
• antibiotiki, kot so penicilin in sulfonamidna zdravila
• nevirapin (Viramune)

Okužbe

Nekatere okužbe, kot je mikoplazma pljučnica, lahko povzročijo ali so povezane s Stevens-Johnsonovim sindromom.

Dejavniki tveganja

Ljudje so morda bolj izpostavljeni Stevens-Johnsonovemu sindromu, če imajo družinsko anamnezo.

Nekateri ljudje so bolj izpostavljeni Stevens-Johnsonovemu sindromu kot drugi. Dejavniki, ki povečujejo človekovo možnost za razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma, lahko vključujejo:

• HIV
• raka
• oslabljen imunski sistem
• osebna ali družinska anamneza Stevens-Johnsonovega sindroma ali toksične epidermalne nekrolize
• specifična različica enega od genov HLA

Incidenca Stevens-Johnsonovega sindroma in toksične epidermalne nekrolize je pri ljudeh s HIV približno 100-krat večja kot pri tistih, ki ne živijo s tem stanjem.

Outlook

Stevens-Johnsonov sindrom je hudo stanje kože, ki se lahko razvije kot odziv na nekatera zdravila ali okužbe. Ljudje s Stevens-Johnsonovim sindromom potrebujejo takojšnjo zdravniško pomoč.

Zdravniki, ki zdravijo ljudi s Stevens-Johnsonovim sindromom, bodo zagotovili podporno oskrbo in poskrbeli, da se koža ne okuži.

Prav tako bodo ustavili zdravilo, odgovorno za sindrom, da bi preprečili poslabšanje stanja, ali zdravili okužbo, ki je povzročila motnjo.

Kljub številnim možnostim zdravljenja lahko ljudje umrejo zaradi Stevens-Johnsonovega sindroma. Posamezniki s težjimi oblikami Stevens-Johnsonovega sindroma imajo višjo stopnjo smrtnosti. Tudi starejši odrasli in ljudje z drugimi osnovnimi zdravstvenimi težavami imajo večje tveganje za smrt.