Kaj vedeti o kostnem raku

Kostni rak se razvije v skeletnem sistemu in uniči tkivo. Lahko se razširi na oddaljene organe, kot so pljuča. Običajno zdravljenje raka kosti je kirurški poseg in ima dobre napovedi po zgodnji diagnozi in zdravljenju.

Dve glavni vrsti sta primarni in sekundarni kostni rak. Pri primarnem kostnem raku se rak razvije v celicah kosti. Sekundarni kostni rak se pojavi, ko se rak, ki se razvije drugje, razširi ali metastazira v kosti.

Po podatkih Nacionalnega inštituta za raka primarni kostni rak predstavlja manj kot 1% vseh vrst raka. Sekundarni kostni rak je pogostejši.

V tem članku bomo obravnavali stopnje preživetja, vrste, vzroke in simptome kostnega raka ter možna zdravljenja.

Vrste

Obstaja več vrst kostnega raka.

Primarni rak kosti

Obeti za osebo s kostnim rakom so dobre, če dobijo zgodnjo diagnozo.

Tumorji v kosti so bodisi benigni (nekancerogeni) bodisi maligni (rakavi). Benigni tumorji se ne širijo dlje od prvotnega mesta. Maligni tumorji so bolj agresivni in imajo večje tveganje za rast in širjenje.

Primeri benignih kostnih tumorjev vključujejo:

• osteoma
• osteoidni osteom
• osteohondroma
• enhondroma
• anevrizmalna kostna cista
• vlaknasta displazija kosti

Osteoblastoma in velikanski celični tumor kosti lahko po začetku benigne postanejo maligni. Običajno bodo postali agresivni, ne da bi se razširili na oddaljena mesta in povzročili poškodbe kosti v bližini tumorja.

Primeri malignih primarnih kostnih tumorjev vključujejo:

• osteosarkom
• hondrosarkom
• Ewingov sarkom
• maligni fibrozni histiocitom
• fibrosarkom
• kordoma
• drugi sarkomi

Multipli mielom je krvni rak, ki lahko privede do enega ali več kostnih tumorjev.

Nekateri kostni raki se razvijejo v določenih kosteh. Na primer, teratomi in tumorji zarodnih celic se večinoma pojavljajo v repni kosti.

Osteosarkom

Ta vrsta raka se razvije v osteoblastih, ki so celice, ki tvorijo kosti.

Osteosarkom je najpogostejša vrsta kostnega raka. Po podatkih Otroške raziskovalne bolnišnice St. Jude’s imajo otroci in mladostniki, stari od 10 do 19 let, največje tveganje za osteosarkom in je tretji najpogostejši rak med najstniki v ZDA.

Ko ima Pagetova bolezen kosti, ki je bolezen, ki povzroča prekomerno rast kosti, tudi povečuje tveganje za osteosarkom.

Ewingov sarkom

Sarkom Ewing se običajno razvije v medenici, prsnem zidu, golenici ali stegno. Lahko pa se razvije tudi v podporo mehkim tkivom, kot so maščobe, mišice ali krvne žile.

To je hitro rastoči tumor, ki se pogosto širi na oddaljena mesta v telesu, kot so pljuča. Najpogostejša je pri mladostnikih med 10. in 19. letom starosti. Čeprav je to druga najpogostejša vrsta kostnega raka pri otrocih in najstnikih, je zelo redka.

Hondrosarkom

Hondrosarkom se običajno razvije pri odraslih. Začne se v hrustancu, vrsti vezivnega tkiva, ki obloži sklepe, nato pa se razširi na kost.

Najpogosteje se razvije v zgornjem delu noge, medenici in ramenih. Hondrosarkom običajno raste počasi.

To je najpogostejše pri odraslih, starejših od 40 let.

Chordoma

To je zelo redek rak hrbtenice. Običajno se razvije na dnu hrbtenice in lobanje pri starejših odraslih.

Otroci in mladostniki lahko razvijejo tudi kordom. Ko se to zgodi, kordom običajno začne rasti na dnu vratu in lobanje.

Sekundarni rak kosti

To so najpogostejši rak kosti pri odraslih.

Razvijejo se, ko se rak razširi na kosti od drugod po telesu. Večina rakov se lahko razširi na kosti. Vendar imajo ljudje z rakom dojk in prostate še posebej veliko tveganje za razvoj sekundarnega raka kosti. Zdravniki to poznajo kot kostne metastaze.

Ta vrsta raka lahko povzroči bolečino, zlome in hiperkalciemijo, ki je presežek kalcija v krvi.

Zdravljenje

Vrsta zdravljenja raka kosti je odvisna od več dejavnikov, vključno z:

• vrsta kostnega raka
• njegovo lokacijo v telesu
• kako agresivno je
• ali se je razširilo

Obstaja več pristopov k zdravljenju kostnega raka.

Operacija

Med operacijo raka kosti lahko kirurg vzame kost z drugega dela telesa, da nadomesti izgubljeno kost.

Cilj kirurgije je odstraniti tumor in nekaj kostnega tkiva, ki ga obdaja. Je najpogostejše zdravljenje raka kosti.

Če kirurg zapusti del raka, lahko še naprej raste in se sčasoma širi.

Operacija, ki varčuje z udi, ali operacija reševanja okončin pomeni, da pride do kirurškega posega, ne da bi morali amputirati okončino. Če pa bo oseba ponovno uporabila ud, bo morda potrebovala rekonstruktivno operacijo.

Kirurg lahko vzame kost iz drugega dela telesa, da nadomesti izgubljeno kost, ali pa se prilega umetni kosti.

V nekaterih primerih pa bo zdravnik morda moral amputirati okončino, da bo v celoti odstranil prisotnost raka. To je vedno bolj redko, ko se kirurške metode izboljšujejo.

Radioterapija

Radioterapija je pogosta pri zdravljenju mnogih vrst raka.

Specialist cilja na rakave celice z visokoenergijskimi rentgenskimi žarki, da jih uniči.

Oseba lahko poleg kirurškega posega prejema tudi radioterapijo. Ljudje, ki ne potrebujejo operacije zaradi kostnega raka, so lahko tudi kandidati za radioterapijo.

Je standardno zdravljenje Ewingovega sarkoma in reden del kombiniranega zdravljenja drugih kostnih rakov.

Kombinirana terapija je radioterapija v kombinaciji z drugo vrsto zdravljenja. To je lahko v nekaterih primerih bolj učinkovito.

Kemoterapija

Kemoterapija vključuje uporabo zdravil za uničenje rakavih celic.

Ljudje z Ewingovim sarkomom ali novo diagnozo osteosarkoma običajno dobijo kemoterapijo.

Zdravnik lahko priporoči tudi kombinacijo kemoterapije in radioterapije.

Kriokirurgija

Ta tehnika včasih nadomesti operacijo odstranjevanja tumorjev iz kostnega tkiva. Kirurg cilja na rakave celice s tekočim dušikom, da jih zamrzne in uniči.

Ciljna terapija

Pri tem zdravljenju se uporablja zdravilo, ki so ga znanstveniki zasnovali za posebno interakcijo z molekulo, ki povzroča rast rakavih celic.

Denosumab (Xgeva) je monoklonsko protitelo, ki ga zdravniki uporabljajo pri ciljni terapiji. Ameriška uprava za hrano in zdravila (FDA) ga je odobrila za uporabo pri odraslih in mladostnikih s popolnoma razvitimi okostji.

Denosumab preprečuje, da bi osteoklasti, ki so vrsta krvnih celic, uničevali kostno tkivo.

Uprizoritev in razvrščanje

Uprizoritev in razvrščanje kostnega tumorja omogoča zdravnikom, da se odločijo za najboljši potek zdravljenja in najverjetnejše obete.

Razvrščanje vključuje ogled celic tumorja pod mikroskopom in oceno, kako se razlikujejo od zdravega kostnega tkiva.

Tumor stopnje 1 ima celice, ki spominjajo na kostno tkivo, medtem ko ima tumor stopnje 3 več nenormalnih celic, ki kažejo na bolj agresiven rak.

Uprizoritev tumorja kaže na njegovo velikost in širjenje. Več stopenj lahko sestavlja različne stopnje, tako da ima vsaka stopnja poleg stopnje 3 še dve stopnji.

Faza I

Tumor meri bodisi manj kot več kot 8 centimetrov (cm) v širino in se ni razširil s prvotnega mesta. Nizek je ali zdravnik s testiranjem ni mogel določiti ocene.

Faza 1 je najbolj ozdravljiva stopnja kostnega raka.

2. stopnja

Tumor 2. stopnje je lahko enake velikosti tumorja I. stopnje, vendar je rak višje stopnje. To pomeni, da je bolj agresiven.

3. stopnja

Tumorji so se razvili na vsaj dveh mestih v isti kosti, še niso se razširili na pljuča ali bezgavke. Kostni tumor na stopnji 3 bi imel visoko stopnjo.

4. stopnja

To je najnaprednejša oblika kostnega raka.

Tumor 4. stopnje se bo pojavil na več kot enem mestu in se bo razširil na pljuča, bezgavke ali druge organe.

Stopnja raka bo določala način zdravljenja in splošne obete.

Dejavniki tveganja

Medtem ko morajo znanstveniki opraviti več raziskav natančnega vzroka kostnega raka, Ameriško združenje za boj proti raku navaja, da obstaja vrsta dejavnikov tveganja za kostni rak, vključno z genetiko. Navajajo tudi, da bi lahko ljudje z dolgotrajnimi vnetnimi boleznimi, kot je Pagetova bolezen, nekoliko pozneje v življenju tvegali razvoj kostnega raka.

Vendar še ni jasno, zakaj ena oseba zboli za kostnim rakom, druga pa ne.

Drugi dejavniki tveganja za razvoj kostnega raka vključujejo:

• mlajši od 20 let
• izpostavljenost sevanju, kot je zdravljenje z drugačnim rakom
• predhodna presaditev kostnega mozga
• imeti bližnjega sorodnika s kostnim rakom
• posamezniki z dednim retinoblastomom, vrsto očesnega raka, ki se najpogosteje razvije pri otrocih

Simptomi

Prvi simptom za osebo s kostnim rakom je mučna, trajna bolečina na prizadetem območju. Sčasoma se bolečina poslabša in traja.

Pri nekaterih ljudeh je bolečina neznatna. Posameznik, ki ima te bolečine, morda nekaj mesecev ne bo obiskal zdravnika.

Napredovanje bolečine pri sindromu Ewing je ponavadi hitrejše kot pri večini drugih rakov kosti.

• oteklina na prizadetem območju
• šibke kosti, ki vodijo do bistveno večje nevarnosti zloma
• nenamerno hujšanje
• cmok na prizadetem območju

Čeprav je oseba s kostnim rakom precej redkejša, jo lahko občuti tudi vročina, mrzlica in nočno znojenje.

Diagnoza

Zdravnik lahko odredi CT, če sumi, da ima oseba raka kosti.

Zdravnik lahko odredi krvni test, da izključi druge možne vzroke. Nato bodo osebo napotili k strokovnjaku za kosti. Posameznik bo morda potreboval naslednje diagnostične teste:

• Skeniranje radionuklidne kosti: To lahko pokaže, ali se je rak razširil na druge kosti. Lahko prepozna manjša območja metastaziranega raka kot rentgenski žarki.
• CT pregledi: ti lahko kažejo, ali se je rak razširil in kako daleč.
• Preiskava z magnetno resonanco: ta vrsta slik lahko daje oris tumorja.
• PET skeniranje: To je lahko koristno za skeniranje celotnega telesa zaradi raka.
• RTG: Kostni rak se bo prikazal na večini rentgenskih žarkov. Rentgen prsnega koša lahko pokaže tudi, ali se je rak razširil na pljuča.

Biopsija

Za oceno in stadij tumorja ter za oceno, ali je benigni ali maligni, lahko zdravnik zahteva biopsijo.

Za ljudi s kostnim rakom je na voljo več različnih vrst, med drugim:

• Aspiracija tanke igle: zdravnik izloči majhno količino tekočine in celic iz kostnega tumorja in jo pošlje v laboratorij za ogled pod mikroskopom. Za vodenje igle bodo morda potrebovali CT.
• Bistvena biopsija igle: zdravnik z večjo iglo izvleče več tkiva.
• Rezalna biopsija: zdravnik prereže kožo v splošni anesteziji, da odstrani majhno količino tkiva za analizo.
• Ekscizijska biopsija: zdravnik za analizo odstrani celoten tumor v splošni anesteziji.

Outlook

Obeti za osebo z malignim kostnim rakom so odvisni predvsem od tega, ali se je razširil na druge dele telesa.

5-letna stopnja preživetja je odstotek ljudi s kostnim rakom (o katerih poročajo po stopnjah), ki bodo verjetno preživeli vsaj 5 let po diagnozi.

Na primer, oseba s hondrosarkomom, ki se ni razširil, ima 91% možnosti, da preživi 5 let po diagnozi.

Če pa se rak razširi na oddaljena mesta, kot so pljuča, se petletno preživetje zmanjša na 33%. Ameriško združenje za boj proti raku ob upoštevanju vseh stopenj določa petletno stopnjo preživetja na 80%.

Zgodnje odkrivanje in zdravljenje sta ključnega pomena za izboljšanje obeta.

V:

Ali lahko razvijem kostni rak zaradi poškodbe?

A:

Ni dokazov, da poškodba povzroča kostni rak. Zdravniki predlagajo, da bi lahko poškodba povzročila, da bodo zdravniki bolj pozorni na določeno območje, ki je bilo poškodovano.

To lahko privede do diagnoze težave, ki jo ima oseba že nekaj časa.

Yamini Ranchod, dr Odgovori predstavljajo mnenja naših medicinskih strokovnjakov. Vsa vsebina je strogo informativnega značaja in se ne sme upoštevati kot zdravniški nasvet.