Kaj je eritroblastoza fetalis?

Eritroblastoza fetalis je hudo zdravstveno stanje, ki je najpogosteje posledica nezdružljivosti nekaterih krvnih skupin noseče ženske in ploda.

Stanje vključuje sestavino krvi, imenovano Rh faktor.Rh faktor je podedovana beljakovina, ki jo najdemo na površini rdečih krvnih celic. Te beljakovine nimajo vsi.

Če ima oseba beljakovine, je Rh pozitivna. Tisti, ki nimajo Rh beljakovin, so Rh negativni.

Če je ženska Rh negativna in je plod Rh pozitiven, lahko to privede do Rh nezdružljivosti in potencialnih zapletov v nosečnosti.

Rezus nezdružljivost kot vzrok

Težave lahko včasih nastanejo, če imata mati in njen nerojeni otrok različne krvne skupine.

Eritroblastoza fetalis se lahko pojavi, ko se med nosečnostjo mešajo različne krvne skupine z Rh faktorjem.

Težave se lahko pojavijo, tudi če se majhne količine Rh pozitivne in Rh negativne mešajo.

Čeprav se med nosečnostjo med žensko in plodom redko meša kri, se to lahko zgodi kot posledica:

• posteljica, ki se med porodom odlepi od stene stene maternice
• krvavitev med nosečnostjo
• ročno vrtenje hlačnice
• splav
• zunajmaternično nosečnost
• splav
• padec, topa travma ali invazivno prenatalno testiranje
• prenatalni testi, kot je amniocenteza ali vzorčenje horionskih resic (CVS)

Če se Rh negativna kri pomeša z Rh pozitivno krvjo, se lahko pojavi imunski odziv, znan kot Rh senzibilizacija. To pomeni, da bo oseba z Rh negativno krvjo proizvedla protitelesa za boj proti kakršni koli prihodnji izpostavljenosti Rh pozitivni krvi.

Telo lahko tvori tudi protitelesa po kontaminaciji z Rh pozitivno krvjo iz igle ali transfuziji krvi.

Ko bo imunski sistem po senzibilizaciji prepozna vse prihodnje Rh-pozitivne celice kot tuje in jih napadel.

Če Rh-pozitivna kri iz ploda pride v krvni obtok ženske s preobčutljivo Rh-negativno krvjo, bo ženski imunski sistem napadel napadne celice in jih uničil.

Eritroblastoza fetalis uničuje rdeče krvne celice

Uničenje rdečih krvnih celic (hemoliza) je pri plodu lahko hitro. Posledično plod ne bo prejel dovolj kisika, kar lahko privede do anemije, drugih bolezni ali celo smrti.

Ker se hemoliza nadaljuje, bo plod poskušal hitro proizvesti več rdečih krvnih celic. Vendar so te celice nove rdeče krvne celice pogosto nezrele in ne morejo delovati v celoti.

Ker telo v jetrih in vranici proizvaja rdeče krvne celice, lahko ta prekomerna proizvodnja včasih povzroči povečanje teh organov.

Ko ima novorojenček to bolezen, je znana kot hemolitična bolezen novorojenčka.

Ko se nezrele rdeče krvne celice še naprej razgrajujejo, se kopiči bilirubin, ki je stranski produkt razgradnje rdečih krvnih celic. Presežne količine bilirubina, ki krožijo v telesu novorojenčka, bodo privedle do zlatenice, kjer koža in očesni belci dojenčka porumenijo.

Drugi vzroki in tveganja

Rh-nezdružljivost je najpogostejši vzrok za stanje, lahko pa so odgovorni tudi drugi dejavniki, vključno z drugimi nezdružljivostmi celic ali krvi, ki proizvajajo protitelesa.

Beli dojenčki pogosteje razvijejo bolezen kot afroameriški dojenčki.

Tveganje je večje tudi pri nosečnostih, kjer je že prišlo do preobčutljivosti za Rh, na primer med prvo nosečnostjo.

Pomembno je opozoriti, da drugačna krvna skupina kot plod (ABO nezdružljivost) ni vzrok za eritroblastozo fetalis ali hemolitično bolezen novorojenčka, čeprav so lahko nekatere druge redke razlike v krvnih skupinah občasno vzrok.

Običajno ne vpliva na prvo nosečnost, težave pa se lahko pojavijo v prihodnji nosečnosti.

Simptomi

Ultrazvočno testiranje med nosečnostjo lahko nakaže na zdravje ploda.

Simptomi eritroblastoze fetalis med nosečnostjo se lahko pojavijo med rutinskim testiranjem.

Tej vključujejo:

• rumena amnijska tekočina s sledovi bilirubina iz postopka amniocenteze, ki testira amnijsko tekočino
• povečana jetra, vranica ali srce
• kopičenje tekočine v trebuhu, pljučih ali lasišču, zaznavno z ultrazvočnim pregledom med nosečnostjo

Novorojenčki s tem stanjem lahko kažejo vidne simptome, pa tudi nekatere, ki se pojavijo na pregledih, kot so:

• Bleda koža
• rumena plodovnica, popkovnica, koža ali oči, bodisi ob rojstvu bodisi v 24 do 36 urah po porodu
• vranica ali povečanje jeter

Zapleti

Zapleti, ki jih ima plod, lahko vključujejo:

• blago do hudo anemijo
• zvišane ravni bilirubina
• zlatenica
• huda anemija ob povečanju jeter in vranice

Hydrops fetalis je še en hud zaplet, ki povzroči kopičenje tekočine v plodovih tkivih in organih zaradi srčnega popuščanja. To je življenjsko nevarno stanje.

Zapleti pri novorojenčku lahko vključujejo:

• zelo visoke ravni bilirubina s spremljajočo zlatenico
• anemija
• povečanje jeter

Nabiranje bilirubina v možganih lahko privede do zapleta, imenovanega kernicterus, ki povzroči napade, poškodbe možganov, gluhost ali smrt.

Diagnoza

Prvi korak pri diagnosticiranju eritroblastoze fetalis je ugotoviti, ali je vzrok Rh nezdružljivost.

Nezdružljivost lahko zdravnik ugotovi s presejalnim testom protiteles v prvem trimesečju. Preskus lahko ponovijo v 28. tednu nosečnosti, lahko pa tudi Rh faktor moškega partnerja.

Testiranje ploda lahko vključuje:

• ultrazvok
• amniocenteza, pri kateri zdravnik izvleče in testira plodovnico
• merjenje krvnega pretoka srednje možganske arterije ploda za testiranje gibanja krvi v možganih
• testiranje ploda iz popkovnične krvi, da se preuči vsebnost krvi iz ploda

Pri novorojenčku lahko zdravnik opravi teste za oceno:

• krvna skupina in Rh faktor
• število rdečih krvnih celic
• protiteles in ravni bilirubina

Zdravljenje

Novorojenček bo morda potreboval nujno zdravniško pomoč.

Zdravljenje lahko vključuje fetalno transfuzijo krvi in ​​porod ploda med 32 in 37 tedni nosečnosti.

Možnosti zdravljenja novorojenčkov s tem stanjem vključujejo:

• transfuzija krvi
• intravenske (IV) tekočine
• obvladovanje težav z dihanjem
• IV imunoglobulin (IVIG)

Cilj zdravljenja z protitelesi IVIG je zmanjšati razgradnjo rdečih krvnih celic in raven bilirubina v obtoku.

Včasih je potrebna izmenjalna transfuzija. Ta vrsta transfuzije vključuje nadomeščanje majhnih količin krvi z različno krvjo. Cilj je povečati prisotnost in število rdečih krvnih celic ter znižati raven bilirubina.

Preprečevanje

Eritroblastoza fetalis je stanje, ki ga je mogoče preprečiti. Zdravilo, imenovano Rh imunoglobulin (Rhig), znano tudi kot RhoGAM, lahko pomaga preprečiti preobčutljivost za Rh.

To zdravilo nosečnici preprečuje nastanek Rh pozitivnih protiteles. Vendar to ne bo pomagalo ženskam, ki so že preobčutljive za Rh.

Ženske, ki jim grozi preobčutljivost za Rh, bi morale med nosečnostjo in po porodu prejeti odmerke RhoGAM.

Tej vključujejo:

• v 28. tednu nosečnosti
• 72 ur po porodu, če je novorojenček Rh pozitiven
• v 72 urah po splavu, splavu ali zunajmaternični nosečnosti
• po invazivnem prenatalnem testu, kot je amniocenteza ali CVS
• po kakršni koli vaginalni krvavitvi

Če ima ženska nosečnost, ki traja več kot 40 tednov, lahko zdravnik priporoči dodaten odmerek zdravila RhoGAM.

Odvoz

Eritroblastoza fetalis je potencialno nevarno stanje, ki se pojavi med razvojem dojenčka. Stanje se pojavi, kadar komponenta krvi, imenovana Rh faktor, ni združljiva med nosečnico in plodom.

Lahko povzroči zlatenico in druge, hujše zaplete, vključno z možnim srčnim popuščanjem.

Zdravljenje vključuje transfuzijo krvi, IV tekočine, imunoglobin in odpravljanje težav z dihanjem.

Dajanje nosečnice Rh imunoglobina lahko pomaga tudi pri preprečevanju bolezni z blokiranjem preobčutljivosti za Rh.

V:

Ali ima to stanje dolgoročne učinke na novorojenčka?

A:

Če plod z eritroblastozo fetalis preživi in ​​se rodi živ, je lahko dojenček izredno bolan.

Pomanjkanje kisika zaradi hude anemije okoli rojstva lahko dolgoročno poškoduje možgane in druge organe.

Kernicterus zaradi visoke ravni bilirubina lahko povzroči tudi trajne poškodbe možganov.

Vendar pa je eritroblastozo fetalis mogoče preprečiti in ti zapleti so redki.

Karen Gill, dr.med Odgovori predstavljajo mnenja naših medicinskih strokovnjakov. Vsa vsebina je strogo informativnega značaja in se ne sme upoštevati kot zdravniški nasvet.