Kaj vedeti o intersticijski pljučni bolezni
Intersticijska pljučna bolezen je ime za skupino stanj, ki povzročajo vnetja in brazgotinsko tkivo v pljučih, kar otežuje njihovo delo. Lahko so prizadete tudi dihalne poti, zračne vrečke, zunanji del pljuč in ožilje.
Zaradi tega se ljudje počutijo brez sape in ga pogosto spremlja suh kašelj. Diagnoza je lahko zahtevna in zdravila za motnjo trenutno ni.
Vendar obstajajo možnosti zdravljenja, ki lahko pomagajo pri obvladovanju simptomov. Zdravljenje vključuje tudi spremembe življenjskega sloga, da se čim bolj upočasni napredovanje.
Hitra dejstva o intersticijski pljučni bolezni:
- Vzroki so od izpostavljenosti okolja do dolgotrajnih zdravstvenih stanj in genetskih dejavnikov.
- Natančen vzrok za večino intersticijskih pljučnih bolezni ni znan.
- Ko bolezen napreduje, lahko vodi do resnih, potencialno smrtno nevarnih zapletov.
Vrste
Intersticijska pljučna bolezen vključuje vrste, kot so intersticijska pljučnica, idiopatska pljučna fibroza in sarkoidoza.
Obstaja veliko vrst intersticijske pljučne bolezni, ki prizadenejo intersticij, to je mrežo tkiv, ki teče skozi obe pljuči.
Intersticij podpira alveole ali drobne zračne vrečke v pljučih. Krvne žile tečejo skozi intersticij, kar omogoča krvi, da prejme kisik in se znebi odvečnega ogljikovega dioksida.
Motnje, ki vplivajo na intersticij, zgostijo njegova tkiva z brazgotinami, vnetjem in zadrževanjem tekočine. Zaradi zgostitve kri težko absorbira kisik, kar lahko privede do simptomov intersticijske pljučne bolezni, kot je zasoplost.
Po podatkih Ameriškega torakalnega društva obstaja več kot 200 različnih pljučnih motenj, ki prizadenejo intersticij. Nekatere od teh motenj vključujejo:
- Kronična silikoza: Pljuča, ki so običajno povezana z zaposlitvijo osebe in so posledica vdihavanja preveč silicijevega prahu.
- Intersticijska pljučnica: pljučna okužba, ki se pojavi v intersticiju.
- Pnevmokonioza premogovnika: Imenovana tudi črna pljuča, to je pljučna motnja, ki jo povzroča vdihavanje premogovega prahu.
- Idiopatska pljučna fibroza: Kronične brazgotine v intersticiju brez znanega vzroka.
- Sideroza: vnetje ali brazgotinsko tkivo zaradi vdihavanja železa pri varjenju ali rudarstvu.
- Nespecifični intersticijski pnevmonitis: Poškodba intersticija, ki se pogosto pojavi pri avtoimunskih stanjih, kot sta skleroderma ali revmatoidni artritis.
- Preobčutljivostni pnevmonitis: vnetje zaradi vdihavanja alergenov ali dražilnih snovi, kot so plesni, rastlinski in živalski detritus ali kemikalije.
- Pljučna fibroza, povezana z vezivnim tkivom: Stanje, ki prizadene nekatere ljudi z drugimi motnjami vezivnega tkiva, kot sta skleroderma ali revmatoidni artritis.
- Kriptogena organizirajoča pljučnica: Intersticijska pljučna bolezen, ki lahko spominja na pljučnico, ne da bi bila prisotna okužba.
- Akutni intersticijski pnevmonitis: nenadna poškodba intersticija, ki je huda in pogosto zahteva nujno medicinsko oskrbo in vzdrževanje življenja.
- Deskvamativni intersticijski pnevmonitis: pomembno vnetje pljuč, pogosto povezano s težkim kajenjem.
- Sarkoidoza: vnetno stanje, ki prizadene intersticij, sarkoidoza lahko povzroči tudi otekle bezgavke in težave s srcem, očmi, sklepi, kožo in živci.
- Družinska pljučna fibroza: kopičenje brazgotin v pljučih, ki prizadene dve ali več oseb v isti družini.
- Azbestoza: brazgotinsko tkivo ali vnetje v pljučih zaradi vdihavanja azbestnih vlaken.
Kakšni so simptomi?
Simptomi intersticijske pljučne bolezni so različni in so odvisni od osnovnega vzroka. Nekateri simptomi pa so običajno skupni vsem različnim oblikam bolezni. Najpogostejši simptom je občutek kratke sape ali nezmožnosti dihanja.
Večina ljudi z intersticijsko pljučno boleznijo ima ta simptom in se sčasoma lahko poslabša. Sčasoma se lahko oseba z intersticijsko pljučno boleznijo počuti brez sape tudi v mirovanju.
To značilno zasoplost pogosto spremlja suh, neproduktiven kašelj. Nekateri ljudje lahko doživijo tudi nepojasnjeno izgubo teže.
Kdor ima težave z dihanjem, mora za diagnozo obiskati svojega zdravnika.
Vzroki in dejavniki tveganja
Vsakdo lahko razvije intersticijsko pljučno bolezen, čeprav je pogostejša pri ljudeh z določenimi zdravstvenimi težavami, uživanjem drog ali nevarnostmi za okolje. Ti dejavniki tveganja lahko vključujejo:
Avtoimunske motnje
Nekatere avtoimunske motnje povzročajo, da telo napada in poškoduje pljuča in druge organe.
Avtoimunske bolezni, ki lahko prizadenejo pljuča, vključujejo:
- sklerodermija
- revmatoidni artritis
- lupus
- dermatomiozitis
- polimiozitis
- Sjögrenov sindrom
- vaskulitis
- mešana bolezen vezivnega tkiva
Okoljska tveganja
Nekatere vrste dela lahko tudi ogrozijo osebo zaradi poškodbe intersticija. Izpostavljenost različnim toksinom ali onesnaževalcem lahko sčasoma poškoduje pljuča. Te snovi lahko vključujejo:
- prah, na primer žitni prah
- kremenov prah
- azbest
- premog
- varjenje z železom
- plesen
- nekatere živalske beljakovine, na primer tiste v ptičjih iztrebkih
- glineni minerali, na primer smukec
- radioterapija
Zdravila
Nekatera zdravila in zdravila lahko poškodujejo tudi pljuča, vključno z:
- zdravila za srce, ki se uporabljajo za zdravljenje nepravilnega srčnega utripa
- nekatere antibiotike
- protivnetna zdravila
- zdravila za kemoterapijo
- narkotiki, vključno z heroinom in metadonom za zdravljenje
Zapleti
Zapleti lahko vključujejo:
Odpoved dihanja
Odpoved dihanja se pojavi v pozni fazi intersticijske pljučne bolezni, kadar lahko izredno nizka koncentracija kisika v krvi prispeva k odpovedi drugih organov.
Pljučna hipertenzija
Brazgotinsko tkivo, vnetje ali nizka raven kisika, ki omejujejo pretok krvi, so vzroki za povišan krvni tlak v pljučnih arterijah.
Srčno popuščanje desnega prekata
Intersticijska pljučna bolezen lahko privede do cor pulmonale ko mora desni prekat močneje črpati za pretok krvi skozi pljuča. To dodatno delo lahko povzroči, da srce zaradi obremenitve odpove.
Diagnoza
Če zdravniki menijo, da ima oseba intersticijsko pljučno bolezen, ji lahko preprost slikovni test, kot je rentgensko slikanje ali CT, pomaga oceniti obseg škode. Za potrditev diagnoze lahko zaprosijo tudi za druge teste.
Stresni test lahko zdravnikom pomaga ugotoviti, ali so simptomi dihanja osebe posledica težav s srcem ali pljuči.
Stresni testi povečajo delovanje srca, tako da oseba telovadi na tekalni stezi ali jemlje zdravila, zaradi katerih srce utripa hitreje.
Preizkusi pljučne funkcije preverjajo zmanjšano kapaciteto pljuč tako, da nekdo piha v stroj, imenovan spirometer. Preizkusi pomagajo ugotoviti, kakšno vrsto pljučnih težav imajo. Dajejo tudi informacije o tem, kako pljuča premikajo zrak navznoter in ven in kako dobro uporabljajo kisik.
Bronhoskopija je še en test za pomoč zdravnikom pri preverjanju samega pljučnega tkiva. Zdravnik bo posameznika rahlo pomiril in mu dal cev v grlo ter v pljuča. Nato bodo za testiranje odstranili majhen košček pljučnega tkiva.
Test bronhoalveolarnega izpiranja lahko da dodatne informacije z uporabo fiziološkega izpiranja za zbiranje celic za testiranje.
V nekaterih primerih pa bo morda potrebna kirurška biopsija.
Kakšne so možnosti zdravljenja?
Trenutno ni nobenega zdravljenja, ki bi lahko popolnoma odpravilo poškodbe pljuč. Toda nekateri načini zdravljenja, ki so trenutno na voljo, lahko upočasnijo napredovanje brazgotin in omogočijo človeku, da prosto diha.
Zdravniki lahko predpišejo nekaj različnih načinov zdravljenja za obvladovanje simptomov nekoga.
Mnogi zdravniki priporočajo pljučno rehabilitacijo, saj lahko to pomaga okrepiti pljuča. Pljučna rehabilitacija z različnimi vajami spodbuja človeka, da bolje raztegne pljučno kapaciteto in diha.
Nedavna majhna študija je proučila koristnost pljučne rehabilitacije pri ljudeh z intersticijsko pljučno boleznijo zaradi različnih vzrokov. Raziskava je ugotovila, da je bila pljučna rehabilitacija koristna za toleranco do vadbe, simptome intersticijske pljučne bolezni in kakovost življenja.
Lahko se predpiše terapija s kisikom, ki pomaga zmanjšati občutek zadihanosti osebe in izboljša njeno sposobnost, da je aktivna. Vendar nedavni pregled raziskave dvomi v koristnost dolgoročne terapije s kisikom pri tistih z intersticijsko pljučno boleznijo.
Protivnetna zdravila
Nekatera protivnetna zdravila lahko sicer poškodujejo pljuča, druga pa lahko pomagajo pri lajšanju simptomov. Primer je kortikosteroid prednizon.
Zdravljenje s kortikosteroidi je lahko koristno za različne intersticijske pljučne bolezni, vendar ni brez stranskih učinkov.
Zdravila za zatiranje imunskega sistema
Če avtoimunska motnja povzroča simptome, lahko zdravniki priporočijo zdravila za zaviranje imunosti, da zmanjšajo škodo v pljučih.
Zdravila proti fibrozi
Zdi se, da novejši razred zdravil, znanih kot antifibroza, ali zdravil proti brazgotinam deluje tako, da blokira poti v telesu, ki so potrebne za tvorbo brazgotinskega tkiva.
Ta zdravila so bila odobrena za zdravljenje idiopatske pljučne fibroze, vrste intersticijske pljučne bolezni brez znanega vzroka.
Primeri teh zdravil vključujejo Ofev (nintedanib) in Esbriet (pirfenidon), ki jih trenutno preučujejo glede njihove učinkovitosti pri drugih vrstah intersticijske pljučne bolezni.
Presaditev
Pogoji, ki so hudi ali hitro napredujejo, lahko zahtevajo presaditev pljuč. Zdravniki bodo želeli biti prepričani, da je oseba dovolj dobrega zdravja in brez drugih zdravstvenih težav, preden priporoči presaditev pljuč.
Odvoz
Obeti za intersticijsko pljučno bolezen so pri vseh različni. Je progresivna bolezen in trenutno ni zdravila za škodo zaradi brazgotin in vnetij. Simptomi lahko napredujejo nepredvidljivo in nekomu otežijo življenje.
Ljudje z intersticijsko pljučno boleznijo se lahko dobro odzivajo na spremembe življenjskega sloga, kot so terapija s kisikom, pljučna rehabilitacija in zdrava in raznolika prehrana. Zdravljenje lahko pomaga upočasniti poškodbe pljuč in pomaga nekomu dihati, v nekaterih primerih pa je presaditev pljuč nujna.
Obisk zdravnika za diagnozo intersticijske pljučne bolezni in razpravo o idealni možnosti zdravljenja je najboljši način ukrepanja za vsakogar, ki sumi, da ima intersticijsko pljučno bolezen.
