Kaj je Behçetova bolezen?
Behçetova bolezen, znana tudi kot Behçetov sindrom, je dolgotrajna avto-vnetna motnja, ki prizadene krvne žile telesa.
To lahko privede do številnih različnih simptomov, vključno z žilnimi težavami, ustnimi ranami, genitalnimi in kožnimi ranami, vnetjem oči, artritisom in vnetjem črevesja, možganov in hrbtenjače.
To je recidivno in remitentno stanje, kar pomeni, da včasih morda ni simptomov, vendar se med vnetjem simptomi za nekaj časa poslabšajo.
Hitra dejstva o Behçetovi bolezni
- Behçetova bolezen je redko stanje, ki ga najpogosteje opazimo v Turčiji, pojavlja pa se v drugih državah po vsem svetu.
- Po podatkih ameriškega združenja Behçet’s Disease Association je razširjenost Behcetove bolezni v Turčiji kar 400 primerov na 100.000 ljudi.
- Behçetova bolezen prizadene eno osebo na vsakih 170.000 v ZDA.
- Stanje ni nalezljivo in ga ni mogoče prenašati z osebe na osebo
- Behçetova bolezen prizadene vsakogar drugače, simptomi pa se lahko v nekaj tednih ali dlje okrepijo in oslabijo.
Zdravljenje
Razjede v ustih so pogost simptom Behçetove bolezni.
Zdravila za Behçetovo bolezen ni, vendar lahko nekatere terapije in izbira življenjskega sloga pomagajo lajšati simptome.
Nacionalni inštitut za artritis in mišično-skeletne in kožne bolezni (NIAMS) predlaga počitek in gibanje, da bi zmanjšali bolečino in preprečili nadaljnje zaplete.
Ko ima oseba diagnozo Behçetove bolezni, bo skupina zdravstvenih delavcev izdala priporočila glede možnosti zdravljenja.
Skupina lahko med drugim vključuje strokovnjaka za oralno zdravje, dermatologa, oftalmologa in revmatologa.
Terapije z zdravili
Po podatkih britanske nacionalne zdravstvene službe (NHS) zdravila vključujejo:
Kortikosteroidi: Ti zmanjšajo vnetje in se lahko uporabljajo kot sistemsko zdravljenje, ki prizadene celo telo, ali za lokalno uporabo, na primer za zdravljenje ran v ustih.
Imunosupresivi: Ta sistemska zdravila zmanjšujejo pretirano aktivnost imunskega sistema, ki je osnova za večino Behçetovih simptomov.
Biološke terapije: To je novejša, sistemska terapija. Usmerjena je na nekatere specifične biološke procese, ki sodelujejo pri povzročanju simptomov. Na primer, zaviralci alfa faktorja tumorske nekroze (zaviralci TNFa) vplivajo na protitelesa, ki vodijo v vnetje.
Lokalna terapija
To velja za površine telesa. Lahko vključuje uporabo terapije za lajšanje bolečin, vključno z izpiranjem kortikosteroidov, gelov, kapljic za oko in mazil. Primeri vključujejo triamcinolon acetonid, betametazon in deksametazon.
Peroralna terapija
Včasih bo morda treba opraviti zdravljenje z zdravili, ki delujejo po telesu. Ta zdravila vključujejo:
- kolhicin, zdravilo za preprečevanje protina
- kortikosteroidi
- zdravila za zatiranje imunskega sistema, kot so azatioprin, ciklosporin in ciklofosfamid
- zdravila, ki spreminjajo delovanje imunskih celic telesa
Glede na simptome, ki se razvijejo, se lahko priporočijo dodatna zdravila. Bolniki se morajo o možnostih zdravljenja pogovoriti s svojim zdravnikom.
Med nosečnostjo
Zdi se, da Behçetova ni povezana z zapleti v nosečnosti, vendar pa lahko uporabljena zdravila škodujejo nerojenemu otroku.
Iz tega razloga je najbolje, da vsako nosečnost najprej načrtujemo in se o njej pogovorimo z zdravnikom.
Včasih se otrok rodi z novorojenčko Behçetovo boleznijo. To je zelo redko in se običajno razreši v 6 do 8 tednih.
Nasveti za življenjski slog
Ni dokazov, da bi določena prehrana izboljšala simptome Behçetove bolezni, a zdravo prehranjevanje bo povečalo splošno pomoč in zmanjšalo tveganje za nadaljnje težave.
Uravnotežena in raznolika prehrana z veliko sadja in zelenjave ter izogibanje hrani, ki vsebuje preveč maščob ali sladkorja, je najboljše za splošno zdravje.
Nekateri ljudje s to boleznijo trdijo, da lahko občutljivost na določena živila sproži izbruh.
V eni izmed raziskav so raziskovalci ugotovili, da so pri 32 do 35 odstotkih vprašalnikov naslednji razjedi na ustih, povezani z Behçetom, poslabšali:
- ananas
- Ementalski in drugi siri
- oreški na splošno, mandlji in arašidi
- limona
Začasno izrezovanje posameznih predmetov, kot so ananas, oreški ali sir, lahko pomaga prepoznati izdelke, ki poslabšajo simptome.
V isti študiji je tudi 37 do 47 odstotkov udeležencev poročalo, da sta stres in utrujenost poslabšala simptome.
O kakršnih koli dopolnilih ali dopolnilnih terapijah se je treba najprej pogovoriti z zdravnikom, saj lahko poslabšajo simptome ali vplivajo na zdravljenje.
Vzroki
Natančen vzrok Behçetove bolezni ni znan, gre pa za avtoimunsko bolezen.
Pri tej vrsti bolezni imunski sistem pomotoma reagira na normalno snov ali proces v telesu, kar vodi do simptomov vnetja.
Nekatere skupine ljudi imajo večje tveganje za razvoj bolezni kot druge.
Starost: Vse starosti in spoli so izpostavljeni tveganju za razvoj Behçetove bolezni, vendar najpogosteje prizadene ljudi med 20. in 30. letom starosti. Moški imajo običajno hujše simptome kot ženske.
Etnična pripadnost in geografski položaj: Ti lahko vplivajo na to, kako verjetno je, da oseba razvije Behçetovo bolezen. Pogost je najpogostejši pri moških z Bližnjega vzhoda in Azije ter ženskah iz ZDA, drugih zahodnih držav, Japonske in Koreje.
Genetski in dedni dejavniki: V bolezni je lahko genetska ali podedovana komponenta. Behçetova bolezen bi lahko bila povezana tudi z bakterijami, virusi ali okoljskimi dejavniki. Potrebne pa so dodatne raziskave, preden je mogoče te predloge potrditi.
Simptomi
Behçetova bolezen prizadene vsakogar drugače. Pri ljudeh z boleznijo se lahko pojavijo izbruhi simptomov, pri katerih simptomi naraščajo in izginjajo v obdobju nekaj tednov ali dlje. Simptomi Behçetove bolezni lahko izginejo tudi brez zdravljenja.
Stanje povzroča širok spekter simptomov, ki prizadenejo različna področja telesa. Ti simptomi vključujejo naslednje.
Razjede v ustih
Običajno so boleče rane v ustih prvi simptom Behçetove bolezni. Bolezen lahko povzroči nastanek ene same razjede ali več razjed.
Te rane lahko od koder koli v ustih. Posebna področja vključujejo jezik, ustnice, dlesni, tonzile, oblogo obrazov, streho ust in zadnji del grla.
Razjede v ustih, ki jih povzroča Behçetova bolezen, so lahko:
- boleče
- plitvo ali globoko
- okrogla ali ovalna
- bela ali rumena osnova z rdečim halojem, ki obdaja bolečino
- velikosti od 1 do 20 milimetrov
Rane v ustih pogosto izginejo v 10 do 20 dneh z občasnimi brazgotinami.
Genitalne rane
Po podatkih NIAMS bo več kot polovica tistih, ki živijo z Behçetovo boleznijo, razvila genitalne lezije. Ta številka vključuje moške in ženske.
Moški imajo lahko razjede na mošnji in gredi penisa ali glavi. Včasih so te lezije povezane z drugim stanjem, imenovanim epididimitis, vnetje cevi, ki nosi spermo.
Ženske lahko doživijo lezije na vulvi, nožnici in materničnem vratu
Te rane so običajno prisotne kot:
- boleče rdeče, odprte rane
- je lahko velik in globok
Ko se te rane zacelijo, brazgotine pogosto prizadenejo območje.
Kožne rane
Ljudje z Behçetovo boleznijo imajo lahko težave s kožo, imenovano eritem nodosum. Ta vnetni kožni odziv povzroči, da se na koži razvijejo rdeči in nežni vozlički, ki so pogosto ulcerirani.
Te lezije so lahko podobne udarcem ali modricam, napolnjenim z gnojem. Druge lezije, povezane z Behçetovo boleznijo, vključujejo akneiformne vozličke, psevdofolikulitis in papulopustularne lezije.
Težave z očmi
Tisti, ki živijo z Behçetovo boleznijo, pogosto doživijo vnetje srednje plasti oči. Ta bolezen je znana kot uveitis.
Sprednji uveitis prizadene sprednji del očesa. Pogosti simptomi vključujejo bolečino, zamegljen vid, občutljivost na svetlobo in prekomerno nastajanje solz. V očesu je vidna plast gnoja.
Posteriorni uveitis prizadene zadnji del očesa in mrežnico. Pogosti simptomi so zamegljen vid, plovci, bolečina, pordelost in občutljivost na svetlobo.
Težave z očmi, ki jih povzroča Behçetova bolezen, lahko povzročijo resne zaplete, če se ne zdravijo, vključno s slepoto ali delno izgubo vida.
Žilne težave
Vnetje ven in arterij lahko povzroči resne zaplete, kot so krvni strdki, anevrizma in zožene ali zamašene žile.
Ljudje z Behçetovo boleznijo imajo lahko bolezen, imenovano tromboflebitis, s simptomi, kot so rdečina, bolečina, toplota in otekanje okončine zaradi prisotnosti krvnega strdka. Poročali so tudi o šumenju prsnega koša.
Artritis
Vnetje sklepov, povezano z Behçetovo boleznijo, lahko prizadene enega ali več sklepov. Bolečina, oteklina in okorelost običajno izginejo v nekaj tednih.
Najpogosteje prizadeti sklepi vključujejo kolena, gležnje, zapestja in komolce. Nekateri ljudje, ki jih prizadene Behçetova bolezen, bodo imeli bolečine v križu ali zadnjici, ki jih povzroči vnetje sklepa v medenici.
Pri Behçetovem artritisu ni nobenih trajnih poškodb sklepov
Črevesne rane
Včasih se lahko razjede pojavijo kjer koli v prebavnem sistemu od ust do anusa. Bolniki, prizadeti na tem območju, imajo lahko simptome, kot so pomanjkanje apetita, bolečina, bruhanje, driska in rektalna krvavitev.
Pri nekaterih bolnikih se lahko razvije redko stanje, znano kot Budd-Chiarijev sindrom. V tem stanju je vena, ki odvaja kri iz jeter, blokirana.
Težave s pljuči
Čeprav redko, lahko Behçetova bolezen prizadene pljuča. Stanje lahko povzroči simptome, kot so kašelj, težko dihanje in anevrizme v pljučni arteriji.
Težave s centralnim živčnim sistemom
Behçetova bolezen lahko privede do vnetja možganov in možganskega debla. To vnetje lahko povzroči simptome, kot so glavobol, zmedenost, kapi, osebnostne spremembe, dezorientacija, zvišana telesna temperatura, slabo ravnovesje in izguba spomina.
Simptomi, ki bi jih morali bolniki takoj sporočiti zdravstveni skupini, vključujejo:
- vročina
- glavobol
- trd vrat
- težave pri koordinaciji
Ti simptomi lahko kažejo na vnetje možganskega debla. Nezdravljeni simptomi lahko povzročijo možgansko kap.
Drugi simptomi
V nekaterih primerih se lahko pojavijo bolezni srca ali ledvic.
Poleg tega lahko nekateri bolniki razvijejo razjede v ustih in na spolovilih z vnetim hrustancem, ki se imenuje MAGIC sindrom.
Ta simptom se najverjetneje pojavi pri bolnikih z Behçetovo boleznijo in drugo redko motnjo, imenovano recidivni polihondritis.
To stanje povzroči vnetje hrustanca in drugega vezivnega tkiva v telesu.
Diagnoza
Ker ni nobenega testa za diagnosticiranje Behçetove bolezni, morajo zdravniki izključiti vse pogoje, ki posnemajo bolezen.
Mednarodna klinična merila za diagnozo Behçetove bolezni zahtevajo, da morajo biti za postavitev diagnoze prisotni nekateri simptomi.
Diagnoza zahteva:
- Prisotnost ponavljajočih se razjed v ustih vsaj trikrat v enem letu
Poleg zgoraj navedenega morata biti izpolnjena tudi vsaj dva spodnja merila:
- ponavljajoče se razjede na spolovilih
- očesno vnetje (uveitis), potrjeno z očesnim pregledom
- kožne rane pri odraslih, ki ne jemljejo kortikosteroidov
- pozitiven pathergy test v 24–48 urah po testu
Pri preizkusu pathergije zdravnik v kožo podlakti vstavi majhno, čisto iglo. Pozitiven rezultat je dan, če se 1 do 2 dni po vstavitvi igle oblikuje majhna rdeča izboklina.
Outlook
Behçetova bolezen je vse življenje, a večina ljudi z boleznijo lahko živi polno in produktivno življenje, trdi ameriško združenje Behçet’s.
Zdravila lahko lajšajo bolečino, obvladujejo simptome in pomagajo zmanjšati pogostost in resnost izbruhov.
