Povprečna pričakovana življenjska doba cistične fibroze
Cistična fibroza (CF) lahko vpliva na kakovost življenja posameznika in vpliva na njegovo pričakovano življenjsko dobo. Koliko časa nekdo s CF lahko pričakuje, da bo živel, je odvisno od njegove starosti in stopnje njihovega stanja.
Pred osemdesetimi leti približno polovica ljudi s CF ni dočakala dvajsetih let. Vendar se je v zadnjih nekaj desetletjih pričakovana življenjska doba ljudi s to boleznijo močno izboljšala.
Zahvaljujoč napredku pri zdravljenju in negi lahko ljudje s CF zdaj pričakujejo, da bodo živeli veliko dlje. Nedavne raziskave dejansko kažejo, da se bo do leta 2025 število odraslih, ki živijo s CF, povečalo za približno 75%.
Na pričakovano življenjsko dobo lahko vpliva več dejavnikov - vključno s spolom, izbiro življenjskega sloga, morebitnimi okužbami in vrsto mutacije genov CF, ki jo ima oseba.
Nekatere raziskave so poročale, da se ljudem s CF zdijo informacije o pričakovani življenjski dobi koristne. Posebej lahko pomaga pri oblikovanju zdravstvenega načrta in čustvenem spopadanju s stanjem.
V tem članku preučujemo povprečno pričakovano življenjsko dobo ljudi s CF glede na njihovo starost in druge dejavnike.
Pričakovana življenjska doba po rojstnem letu
Register bolnikov Fundacije za cistično fibrozo spremlja osebe s CF, ki so na oskrbi v specializiranih centrih po Združenih državah.
Letno poročilo o registru pacientov objavlja mediano napovedane starosti preživetja ljudi s CF glede na njihovo leto rojstva. Mediana predvidene starosti preživetja je mednarodno sprejet način ocene pričakovane življenjske dobe.
Za razliko od povprečja povprečje uporablja sredino v množici števil. Natančneje odraža starost, ki jo lahko pričakuje oseba s CF.
Na podlagi statističnih podatkov za leto 2017 so mediane predvidene starosti preživetja:
Podatki tudi kažejo, da bo polovica vseh dojenčkov, rojenih s CF v letu 2017, dočakala 46 let ali več.
Druge statistike kažejo, da bo več kot 50% dojenčkov s CF, rojenih leta 2018, in 50% oseb s CF, starih 30 let ali več, leta 2018 verjetno doseglo vsaj peto desetletje življenja.
Pomembno je omeniti, da lahko majhne spremembe populacije CF pomembno vplivajo na izračune. Trenutne številke pričakovane življenjske dobe ob rojstvu so ocene, ki se lahko spreminjajo iz leta v leto.
Tudi te napovedi ne upoštevajo možnosti za izboljšanje oskrbe in zdravljenja, ki se lahko pojavijo s staranjem ljudi.
Pomembno je tudi omeniti, da so te številke le povprečja. Nekateri bodo živeli dlje. Nekateri ljudje s CF v resnici živijo v sedemdesetih letih.
Pričakovana življenjska doba zunaj ZDA
Ti statistični podatki odražajo trenutno pričakovano življenjsko dobo v razvitih državah, kot sta ZDA in Velika Britanija.
Vendar cistična fibroza po vsem svetu kaže, da je pričakovana življenjska doba ljudi s CF v državah v razvoju, kot sta Salvador in Indija, mlajša od 15 let.
Kakovost življenja s CF
Pri razpravi o pričakovani življenjski dobi je pomembno upoštevati tudi kakovost življenja posameznika. Način, kako posameznik gleda na kakovost življenja, je odvisen od številnih dejavnikov, vključno z njegovo starostjo in splošnim zdravstvenim stanjem.
Veliko ljudi s CF s staranjem razvije zdravstvene zaplete. Nekateri od njih lahko prispevajo k zmanjšanju kakovosti življenja in zgodnji smrti.
Potencialni zapleti vključujejo:
- obstrukcije žolčevodov ali črevesja
- bronhiektazije, stanje, ki povzroča poškodbe dihalnih poti
- kronične okužbe, vključno z bronhitisom in pljučnico
- diabetes
- neplodnost, zlasti pri moških
- prehranske pomanjkljivosti
- osteoporoza, vrsta kostnega stanja
- pnevmotoraks, ki vključuje zbiranje zraka v prostoru med pljuči in prsno steno
- dihalna odpoved
Kljub možnosti teh zapletov nekatere raziskave kažejo, da se dojemanje kakovosti življenja izboljšuje s staranjem ljudi s CF. Študija se je opirala na podatke, o katerih so poročali več kot 300 odraslih s CF.
Natančneje, ugotovitve kažejo, da ljudje s starostjo CF različno dojemajo svoje breme zdravljenja in njihovo "čustveno delovanje" narašča.
Vendar se to razlikuje od osebe do osebe. Na primer, ljudje z boljšo pljučno funkcijo kakovost življenja dosledno ocenjujejo kot višjo v primerjavi z ocenami ljudi s slabšo pljučno funkcijo.
Končna stopnja CF
V poznejših fazah CF zapleti ljudem pogosto povzročajo resne težave. Ti zapleti običajno prizadenejo pljuča, lahko pa tudi:
- endokrini (hormonski) sistem
- črevesje
- jetra
- trebušna slinavka
Glavni vzroki smrti med osebami s CF so dihalna odpoved in kronična progresivna pljučna bolezen.
Drugi pogoji, kot je akutni pankreatitis, lahko privedejo do težav s srcem, pljuči ali ledvicami.
Dejavniki, ki vplivajo na pričakovano življenjsko dobo
Na kakovost življenja in pričakovano življenjsko dobo osebe lahko vpliva več dejavnikov. Tej vključujejo:
Starost
Ko se ljudje starajo, obstaja večje tveganje za zaplete, od katerih so nekateri lahko usodni.
Vendar pa imajo lahko drugi dejavniki večji vpliv na pričakovano življenjsko dobo, zato nekateri ljudje s CF živijo do 70. leta.
Seks
Ženske s CF imajo slabše obete kot moški s to boleznijo. Nekatere raziskave kažejo, da je to posledica povečanega tveganja smrti žensk s sladkorno boleznijo, povezano s CF.
Zdravstveno stanje
Pričakovana življenjska doba ljudi s CF je v veliki meri odvisna od zapletov, ki jih razvijejo. Pogoji, povezani z nižjo stopnjo preživetja, vključujejo:
- nekatere okužbe, vključno z zlati stafilokok
- diabetes, pri ženskah
- biti ženska
- podhranjenost
- nizek indeks telesne mase ali ITM
- insuficienca trebušne slinavke
- nizka pljučna funkcija
- pogosta pljučna poslabšanja ali epizode, med katerimi se pljučni simptomi poslabšajo
Genska variacija
Do danes so raziskovalci odkrili več kot 1700 mutacij v CFTR gen, ki lahko povzroči CF. Nekatere mutacije povzročajo hujše simptome kot druge, nekatere pa so lahko povezane s prejšnjo smrtjo.
Na primer, mutacija delta F508 je tista, ki so jo znanstveniki povezali s krajšo pričakovano življenjsko dobo. To je najpogostejša mutacija, ki predstavlja približno 70% mutacij.
Zdravljenja
Za CF je na voljo veliko možnosti zdravljenja. Pogosto ljudje dobijo kombinacijo zdravljenja, odvisno od njihovih simptomov in zapletov.
Na primer, ljudje s hudimi težavami s pljuči bodo morda potrebovali presaditev pljuč. Čeprav to ne ozdravi CF, lahko presaditev izboljša preživetje in kakovost življenja. Petletno preživetje po presaditvi je približno 50%.
Novejša zdravljenja, vključno z inhalacijskimi antibiotiki in drugimi zdravili, so se povečala in bodo verjetno še naprej povečevala pričakovano življenjsko dobo naprej.
Razpoložljivost presejalnih testov za novorojenčke v vseh 50 zveznih državah pomeni, da lahko večina ljudi v ZDA prejme diagnozo in zdravljenje. Na splošno velja, da prej ko bodo ljudje začeli zdravljenje, boljši bodo njihovi obeti.
Drugi dejavniki
Nekateri drugi dejavniki lahko vplivajo na pričakovano življenjsko dobo. Na primer izpostavljenost cigaretnemu dimu ali nizek socialno-ekonomski status lahko poveča tveganje za zgodnejšo smrt.
Outlook
Čeprav za CF ni zdravila, ljudje s to boleznijo zdaj živijo dlje kot kdaj koli prej. Tudi kakovost njihovega življenja, o kateri sami poročajo, je veliko boljša kot v prejšnjih desetletjih.
Raziskovalci še naprej raziskujejo genske mutacije, ki povzročajo CF, in si prizadevajo za potencialno zdravljenje in zdravljenje.
Za ljudi s CF je pomembno, da poskušajo ostati optimistični glede prihodnosti, saj znanstveniki še naprej napredujejo.
