Vse, kar morate vedeti o katapleksiji
Katapleksija je nenadna, kratka izguba prostovoljnega mišičnega tonusa, ki jo sprožijo močna čustva, kot je smeh.
Pogost je najpogosteje povezan z narkolepsijo, motnjo spanja, ki naj bi v ZDA prizadela med 135.000 in 200.000 ljudi.
Katapleksija se pojavi med budnimi urami. Med blagim napadom lahko pride do komaj vidne šibkosti mišice, kot je povešanje vek. Hujša epizoda lahko vključuje popoln propad telesa.
Čeprav gre za drugačno stanje, je katapleksija včasih napačno diagnosticirana kot napad napadov.
Za katapleksijo ni zdravila, vendar jo je mogoče obvladovati z zdravili in spreminjanjem potencialnih sprožilcev.
Hitra dejstva o katapleksiji
Tu je nekaj ključnih točk o katapleksiji. Več podrobnosti je v glavnem članku.
- Med epizodo katapleksije je posameznik buden, a začasno paraliziran.
- Katapleksijo poslabšata utrujenost in močna čustva ter enako vpliva na moške in ženske.
- Katapleksija je povezana z narkolepsijo in se lahko pojavi po nenadni prekinitvi zdravljenja z antidepresivi.
- Natrijev oksibat je odobrila U. S. Food and Drug Administration (FDA) za zdravljenje katapleksije
Kaj je katapleksija?
Katapleksija je nenadna izguba nadzora nad mišicami, običajno na obeh straneh telesa, ki jo sprožijo močna, pogosto prijetna čustva.
Smeh je najbolj tipičen sprožilec, drugi sprožilci pa lahko vključujejo srečo, navdušenje, sitnost, presenečenje, strah ali stresen dogodek.
Katapleksija je najpogosteje povezana z narkolepsijo, lahko pa se pojavi pri drugih redkih motnjah, kot so Niemann-Pick-ova bolezen tipa C, Prader-Willijev sindrom in Wilsonova bolezen.
Včasih lahko katapleksijo opazimo tudi pri drugih zdravstvenih stanjih, vključno z možgansko kapjo, multiplo sklerozo, poškodbo glave in encefalitisom.
Napad katapleksije je kratek, običajno traja od nekaj sekund do nekaj minut - običajno manj kot 2 minuti -, čemur sledi hitra vrnitev normalnega mišičnega tonusa in funkcije.
Vzroki
Hipoteza o ločitvi spanja REM kaže, da je katapleksija mišična paraliza, ki se običajno pojavi med REM spanjem, ki vdira v budne ure.
Natančen osnovni vzrok tega vdora ni znan, vendar naj bi glavni dejavnik pri tem bil izguba nevronov, ki proizvajajo hipokretin (znan tudi kot oreksin). Hipokretin je nevrotransmiter, ki sodeluje pri spodbujanju budnosti v ciklusu spanja / budnosti,
Ugotovljeno je bilo, da imajo ljudje s katapleksijo določen antigen človeškega levkocita, spremembe receptorjev T-celic ali disfunkcionalen odziv imunskega sistema na nekatere izpostavljenosti antigenu. Obstaja mnenje, da je narkolepsija lahko avtoimunska motnja, vendar so potrebne dodatne raziskave.
Študija, objavljena v Journal of Clinical Investigation leta 2010, je razkrila, da izgubo hipokretina povzroča avtoimunski odziv, ki cilja na triable homolognih 2 (trib 2) avtoantigenov. Ta avtoimunski odziv povzroči nastanek protiteles trib 2, ki ciljajo in ubijajo nevrone v možganih, ki proizvajajo hipokretin.
Pogostost kataplektičnih epizod se giblje od manj kot ene na leto do več na dan. V povprečju bo oseba s katapleksijo vsak teden doživela eno ali več epizod.
Simptomi
Simptomi katapleksije, povezane z narkolepsijo, se pogosto začnejo v otroštvu in mladosti, med 7. in 25. letom, vendar se lahko začne kadar koli.
Kataplektični napadi se lahko zelo razlikujejo. Lahko so blagi in komaj opazni ali hudi s propadom celotnega telesa.
Simptomi kataplektične epizode lahko vključujejo:
- trzanje obraza, utripanje ali grimase
- nenavadni gibi jezika
- tresenje čeljusti
- spuščanje glave ali čeljusti
- tresenje ali upogibanje kolena
- povešena veka
- govorne težave
Oseba se lahko sesuje in se ne more premikati.
Epizoda običajno traja nekaj minut ali manj in nato mine brez posredovanja. Vendar je pomembno zagotoviti, da se oseba ne bo poškodovala, če bo padla.
Posameznik, ki doživi katapleksijo, ostane pri zavesti, je sposoben dihati in lahko premika oči.
Diagnoza
Testi lahko pomagajo diagnosticirati narkolepsijo s katapleksijo, vendar diagnoza temelji tudi na bolnikovem opisu dogodkov in zgodovine.
Posameznik se pogosto pritoži zdravniku zaradi čezmerne zaspanosti čez dan (EDS) s stalnim občutkom zaspanosti v budnem času. EDS je običajno prvi simptom narkolepsije. Če pa pride do katapleksije z EDS, je verjetno prisotna narkolepsija.
Posamezniki z EDS ali simptomi katapleksije bi morali obiskati svojega zdravnika.
Izvajalec bo najverjetneje naročil študijo spanja (polisomnogram), ki ji bo sledil test za večkratno zakasnitev spanja (MSLT), serijo petih dremežev, predvidenih za en dan.
Izvedba MSLT dan po polisomnografiji omogoča zdravnikom, da ugotovijo, ali spanje, pridobljeno prejšnjo noč, vpliva na dremanje čez dan.
Zdravljenje in preprečevanje
Za katapleksijo ni zdravila, zdravljenje pa je obvladovanje simptomov z dobro higiensko prakso spanja in po potrebi uporabo zdravil.
Poleg tega je treba uvesti varnostne ukrepe, da se preprečijo resne poškodbe, ki bi lahko bile posledica padcev.
Dobre higienske prakse spanja vključujejo:
- vodenje doslednega urnika spanja, vključno z vstajanjem in odhodom spat vsak dan ob istem času, tudi med vikendi ali med počitnicami
- prizadevanje za vsaj 7 do 8 ur spanja ali količino, zaradi katere se običajno počutite osveženi
- da spalnico naredite tiho in sproščujočo ter jo ohranjate na udobni, hladni temperaturi
- omejevanje izpostavljenosti svetlobi zvečer
- redno gibanje in vzdrževanje zdrave prehrane
- izogibanje večjemu obroku pred spanjem in po potrebi lažji, zdrav prigrizek
- izogibanje kofeinu pozno popoldan ali zvečer
- izogibanje alkoholu
- razporejanje enega ali več kratkih dremežev čez dan.
Natrijev oksibat v odmerkih med 6 in 9 grami (g) na noč je zdravilo, ki ga je odobrila ameriška uprava za hrano in zdravila (FDA) za zdravljenje katapleksije. Natrijev oksibat učinkovito zmanjša pogostost in intenzivnost napadov.
Možni škodljivi učinki so omotica, glavobol in slabost. Tega zdravila se ne sme uporabljati skupaj z alkoholom ali drugimi zaviralci osrednjega živčevja (CNS) zaradi tveganja za depresijo dihanja in druge pomembne učinke na depresijo CNS.
Druga zdravila, ki lahko pomagajo nadzorovati simptome, so antidepresivi. Sem spadajo venlafaksin, antidepresiv zaviralca ponovnega privzema serotonina-noradrenalina (SNRI) in triciklični antidepresivi, kot so klomipramin, imipramin in desipramin.
Dokazi, ki podpirajo uporabo antidepresivov za katapleksijo, so različni. Poleg tega lahko nenaden odvzem venlafaksina potencialno povzroči povratno katapleksijo.
Kar zadeva varnost, tudi če posameznik zazna nastop epizode, je s katapleksijo zelo možna poškodba.
Da bi se izognili poškodbam s katapleksijo:
- Ocenite in se zavedajte morebitnih nevarnosti, kot so steklo, ostri robovi in višina.
- Vadite tehnike sproščanja in obvladovanja stresa.
- Izogibajte se pomanjkanju spanja.
- Izogibajte se situacijam, ki bi lahko vzbudile močna čustva, ali se pripravite pred časom, tako da sedite ali imate spremljevalca v bližini.
- Ne vozite avtomobila in ne upravljajte težkih strojev, dokler vas zdravnik ne odstrani.
- Poiščite pomoč pomembnih drugih in prijateljev ter jih poučite o resnosti motnje.
Katapleksija je prehodna, nenadna izguba prostovoljnega nadzora nad mišicami, ki jo povzroči močan čustveni sprožilec, kot je smeh ali vznemirjenje. Katapleksija je skoraj vedno povezana z narkolepsijo.
Zdravila ni, toda izobraževanje, higienska praksa spanja in zdravila na recept lahko ljudem s tem stanjem pomagajo do boljše kakovosti življenja.
