Kaj je levkemija dlakavih celic in kako se zdravi?

Dlakastocelična levkemija je vrsta hematološkega raka. Ta vrsta raka se začne v tkivih, ki tvorijo kri, kot je kostni mozeg, ali v celicah imunskega sistema.

Dlakastocelična levkemija predstavlja približno 2 odstotka vseh levkemij, pogostejša je pri moških kot pri ženskah, pogostejša pa je tudi pri starejših. Vsako leto v ZDA poročajo o približno 1000 novih primerih.

To je redka oblika levkemije, pri kateri kostni mozeg proizvaja preveliko količino vrste belih krvnih celic, imenovanih B celice. Te nenormalne celice B se ne razvijejo v zdrave celice, temveč postanejo škodljive celice, znane kot levkemične celice.

Celice levkemije se lahko kopičijo v krvi ali kostnem mozgu in zavzamejo prostor zdravim celicam. To lahko oslabi imunski sistem telesa in postane bolj nagnjeno k okužbam, anemiji in krvavitvam.

Ime "dlakave" izhaja iz načina, kako celice levkemije gledajo pod mikroskopom - spominjajo na lase.

Simptomi

Starejši moški imajo lahko večje tveganje za nastanek dlakastocelične levkemije.

Levkemija dlakavih celic napreduje počasi, če sploh. Oseba ima lahko v zgodnjih fazah bolezni malo ali nič simptomov.

Ko se simptomi pojavijo, lahko vključujejo eno ali več od naslednjega:

• pogoste okužbe
• vročina
• težko dihanje
• utrujenost ali šibkost
• bolečine v kosteh, zlasti pod rebri
• lahke modrice
• enostavna krvavitev
• povečana jetra ali vranica
• prekomerno potenje, zlasti ponoči
• cmoki na vratu, pod pazduho, želodcu ali dimljah brez bolečin
• izguba teže brez znanega razloga

Vzroki

Vzroki za levkemijo dlakavih celic niso popolnoma razumljeni.

Zdravniki menijo, da je za večino primerov dlakastocelične levkemije odgovorna mutacija, imenovana V600E v določenem genu. Ta gen je gen BRAF.

Moški in starejši imajo lahko večje tveganje za razvoj te bolezni.

Diagnoza

Diapozitiv, ki prikazuje levkemijo dlakavih celic.
Zasluga za podobo: Nacionalni inštitut za raka, ID: 2159, 1985

Zdravnik lahko diagnosticira levkemijo dlakavih celic na podlagi fizičnih pregledov, zdravniških vprašanj in testov, ki preučujejo človekovo kri in celice kostnega mozga.

Fizični izpit

Splošni pregled telesa za preverjanje splošnega telesnega zdravja osebe za nenavadne znake ali simptome.

Izpit lahko vključuje iskanje grudic ali oteklin, ki bi lahko povečale bezgavke ali signalizirale povečano vranico ali jetra.

Zdravstvena zgodovina

Zbiranje informacij o zdravstvenih navadah osebe, preteklih boleznih in zdravljenju.

Popolna krvna slika (CBC)

Vzorec krvi se zbere in pregleda, da se izmerijo različne stvari:

• količine rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov
• količina hemoglobina, vezanega na rdeče krvne celice
• hematokrit, to je delež vzorca, ki je sestavljen iz rdečih krvnih celic

Preskusi krvne kemije

Analiza vzorca krvi za merjenje ravni nekaterih snovi, ki jih organi in tkiva sproščajo v krvni obtok. Nenavadno velika ali majhna količina teh snovi je lahko znak bolezni.

Razmaz periferne krvi

Preverjanje vzorca krvi osebe pod mikroskopom, da bi ugotovili spremembe v obliki krvnih celic in videz "dlakavega" videza. Zdravniki preverijo tudi količino in vrsto belih krvnih celic ter število trombocitov.

Aspiracija ali biopsija kostnega mozga

Odvzem majhnega vzorca kostnega mozga, krvi ali kosti osebe z vstavitvijo votle igle v kost v predelu kolka ali dojke. Ta vzorec nato pregledajo pod mikroskopom, da bi poiskali "dlakave" celice levkemije in izsledili zdrave krvne celice.

Citogenetska analiza

Analiza tkivnih celic pod mikroskopom za iskanje genetskih nepravilnosti.

Imunofenotipizacija

Analiza markerjev na površini celic krvi ali kostnega mozga. Zdravniki jih bodo primerjali z zdravimi celicami imunskega sistema, da bodo ugotovili, katere vrste celic so.

Pretočna citometrija

Preskuša vzorec krvi, da oceni število celic in odstotek živih celic, ki jih vsebuje. Vzorec lahko razkrije tudi druge značilnosti celic, vključno z velikostjo, obliko in prisotnostjo tumorskih markerjev na površini celice.

Za ta test celice obarvamo s fluorescentnim barvilom in suspendiramo v tekočini. S prehodom svetlobnega žarka skozi celice lahko zdravnik prepozna njihove značilnosti po načinu, kako celice razpršijo svetlobo.

Skeniranje z računalniško tomografijo (CT)

Test, ki zajema izdelavo več rentgenskih slik iz različnih zornih kotov določenih predelov telesa. Barvilo lahko včasih pogoltnemo ali vbrizgamo v žile osebe, da lahko zdravnik jasneje vidi organe in tkiva.

Za iskanje otečenih bezgavk ali otekle vranice se lahko opravi CT prsnega koša, trebuha ali medenice.

Test genske mutacije

Laboratorijski test, ki preiskuje vzorec krvi ali kostnega mozga za iskanje mutacij v genu BRAF. Ta gen je mutiran pri približno 80–90 odstotkih ljudi z dlakavocelično levkemijo.

Zdravljenje

Levkemija dlakavih celic napreduje počasi in tako nekateri ljudje preživijo več let, ne da bi se zdravili.

Kadar je zdravljenje potrebno, so možnosti zdravljenja odvisne od več dejavnikov, kot so:

• kako daleč se je razvila levkemija
• delež levkemijskih celic v zdravih krvnih celicah v krvi in ​​kostnem mozgu
• prisotnost otekle vranice
• prisotnost znakov ali simptomov levkemije, kot so okužbe
• vrnitev levkemije po predhodnem zdravljenju
• starost osebe, raven kondicije in splošno zdravstveno stanje

Ljudem z dlakavocelično levkemijo so na voljo različne vrste zdravljenja. Sem spadajo standardni načini zdravljenja, ki se uporabljajo v klinični praksi, in zdravljenja, ki se preučujejo v kliničnih preskušanjih.

Tukaj je pet različnih vrst standardnih načinov zdravljenja, ki se trenutno uporabljajo:

1. Budno čakanje

Natančno spremljajte stanje osebe, da pazite na nove znake ali simptome, preden se odločite, da je treba začeti zdravljenje.

2. Kirurgija

Kirurški postopek, znan kot splenektomija, za odstranitev vranice.

S pojavom novih učinkovitih možnosti zdravljenja se ta postopek zdaj redko uporablja. Uporablja se lahko za zdravljenje nosečnic, da odložijo uporabo drugih načinov zdravljenja, na primer kemoterapije.

3. Kemoterapija

Vrsta terapije, ki zaustavi napredovanje raka z ubijanjem rakavih celic ali preprečuje njihovo delitev.

Odvisno od vrste in stopnje raka lahko kemoterapijo dajemo peroralno ali injiciramo.

Kemoterapevtska zdravila kladribin in pentostatin sta standardni prvi liniji zdravljenja dlakavocelične levkemije. Bendamustin je drugo kemoterapevtsko zdravilo, ki se lahko uporablja pri ljudeh, ki se po začetnem zdravljenju poslabšajo.

4. Biološka terapija

Biološka terapija, znana tudi kot imunoterapija, je vrsta zdravljenja, ki uporablja lastni imunski sistem telesa za boj proti raku.

Alfa-interferon je ena vrsta bioloških učinkovin, ki se uporablja za zdravljenje dlakavocelične levkemije.

5. Ciljna terapija

Oblika zdravljenja, ki prepozna in napada rakave celice, ne da bi škodovala zdravim celicam.

Ciljna terapija vključuje uporabo monoklonskih protiteles, to so molekule, izdelane v laboratoriju, ki identificirajo in se pritrdijo na snovi na rakavih celicah ali snovi, ki pomagajo rakavim celicam rasti. S tem preprečite, da bi rak rasel ali se širil.

Pri dlakavocelični levkemiji je rituksimab pogosto uporabljeno monoklonsko protitelo. Preučujejo se tudi drugi, na primer obinutuzumab in ofatumumab.

Drugi ciljni terapiji, ki jo zdravniki uporabljajo za ljudi z mutacijami gena BRAF, so ibrutinib in vemurafenib.

Naravne možnosti zdravljenja, ki bi lahko pomagale

Akupunktura lahko pomaga pri lajšanju slabosti, ki jo povzroča kemoterapija.

Možnosti naravnega zdravljenja ne morejo pozdraviti dlakavocelične levkemije. Nekateri pa lahko ljudem pomagajo pri soočanju s svojo boleznijo ali s stranskimi učinki zdravljenja.

Naravna zdravila, ki lahko pomagajo, vključujejo:

• Akupunktura: postopek, pri katerem se tanke igle vstavijo v določene telesne točke za lajšanje slabosti in bruhanja zaradi kemoterapije.
• Masaža: terapevtska manipulacija in pritisk na telesna tkiva in mišice za zmanjšanje tesnobe in utrujenosti.
• Terapije z miselnim telesom: vodene tehnike meditacije in sprostitve za lažje sproščanje in lajšanje bolečin.
• Aromaterapija: uporaba dišečih olj za občutek dobrega počutja in lajšanje stresa. Te snovi lahko neposredno vmasiramo v kožo, dodamo v vodo za kopel ali segrejemo, da sprostijo svoj vonj.

Outlook

Zdravljenje dlakavocelične levkemije je zelo uspešno in večina ljudi ima podobno pričakovano življenjsko dobo kot zdravi ljudje iste starosti. Pri ljudeh, mlajših od 40 let, pa je lahko pričakovana življenjska doba nižja v primerjavi z ljudmi iste starosti.

Dlakastocelična levkemija velja za kroničnega raka, saj nikoli ne izgine v celoti. Vendar pa večina ljudi z boleznijo po začetnem zdravljenju običajno doživi daljše obdobje z malo ali nič simptomov.

Ko je oseba v remisiji, bo še vedno potrebovala nadaljnje obiske pri svojem zdravniku za spremljanje krvne slike in zdravstvenega stanja. Če se človek poslabša ali vidi, da se njegova bolezen vrne, se lahko umakne in vstopi v drugo remisijo.

Možnosti, da se oseba pozdravi po dlakavocelični levkemiji, so odvisne od tega, ali se bolezen odziva na zdravljenje in od tega, ali ne napreduje ali napreduje tako počasi, da ne zahteva zdravljenja.