Kaj vedeti o desmoidnih tumorjih

Desmoidni tumorji so nerakave izrastke, ki se razvijejo v vezivnem tkivu, kot je mišica. Rastejo lahko skoraj kjer koli v telesu.

Čeprav so ti tumorji benigni, lahko hitro rastejo in jih je težko odstraniti.

Desmoidni tumorji so zelo redki. V ZDA vsako leto diagnozo tega stanja dobi približno 900 ljudi.

V tem članku preučujemo vzroke in zdravljenje desmoidnih tumorjev ter možnosti za ljudi s temi izrastki.

Kaj je desmoidni tumor?

Desmoidni tumor lahko raste skoraj kjer koli na telesu.

Desmoidni tumor raste iz vezivnega tkiva, ki veže organe in tkiva po telesu.

V vezivnem tkivu so celice, imenovane fibroblasti, ki zagotavljajo strukturno podporo in zaščito vitalnim organom. Genetske mutacije v fibroblastih lahko povzročijo nenadzorovano rast. Na tej stopnji postanejo desmoidni tumorji.

Ti tumorji se ne širijo. Lahko pa postanejo tako veliki, da motijo ​​vitalne telesne funkcije. Na primer, lahko stisnejo pljuča, jetra, črevesje ali druge vitalne organe. Lahko se preselijo tudi v bližnja tkiva in strukture.

Desmoidne tumorje je težko odstraniti, kar pomeni, da so lahko življenjsko nevarni.

Simptomi

Dezmoidni tumor morda ne bo povzročil nobenih simptomov, odvisno od njegove lokacije v telesu.

Najpogostejši simptom desmoidnega tumorja je razmeroma čvrsta masa ali gruda, ki pogosto povzroča blage bolečine. Drugi simptomi vključujejo:

• rektalna krvavitev in hude bolečine v trebuhu, ko desmoidni tumor v trebuhu pritiska na črevesje
• lokalizirana bolečina ali okorelost, ko desmoidni tumor stisne živce, krvne žile ali organ
• šepanje in druge težave z gibljivostjo
• izguba spanja
• anksioznost

Zaradi širokega razpona možnih mest za desmoidni tumor se lahko simptomi zelo razlikujejo.

Čeprav lahko desmoidni tumorji rastejo v večini delov telesa, se običajno razvijejo v ramenih, nogah ali nadlakti. Pogosto rastejo tudi v trebušnih organih in okoli njih, kot je črevesje.

Zaradi tega zdravniki pogosto opisujejo desmoidne tumorje bodisi kot trebušne bodisi kot trebušne. Intraabdominalni desmoidni tumorji rastejo znotraj trebuha, zunaj trebušnih desmoidnih tumorjev pa zunaj njega.

Diagnoza

CT lahko pomaga diagnosticirati desmoidni tumor.

Diagnoza desmoidnega tumorja se običajno začne z ultrazvokom izrastka.

Zdravnik bo z biopsijo preveril tudi rakave celice in izključil druge možne vzroke za nastanek tumorja. Za izvedbo biopsije bodo na splošno odstranili nekaj celic ali celoten tumor. Nato bodo vzorec poslali v laboratorij za analizo pod mikroskopom.

Po potrditvi diagnoze bo moral zdravnik oceniti, ali je tumor pritrjen na bližnje organe. Ti podatki bodo določili, ali jih lahko kirurg varno odstrani.

Zdravnik lahko zahteva tudi MRI ali CT. Ti slikovni testi lahko zagotovijo več informacij o lokaciji in stopnji rasti tumorja.

Zdravljenje

Najbolje je, da se zdravite za desmoidni tumor pri zdravstveni skupini, ki je specializirana za zdravljenje sarkomov. Ekipa mora vključevati:

• medicinski onkologi
• kirurgi
• onkologi za sevanje
• genetski strokovnjaki
• medicinske sestre

V nekaterih primerih lahko zdravniki preprosto spremljajo desmoidne tumorje, saj se včasih lahko brez posega skrčijo. Medicinska skupnost se nanaša na nedeljenje rakavih celic, ki so v stanju mirovanja.

Glede na značilnosti tumorja je obdobje "čakanja in opazovanja" včasih najboljši potek, preden se oseba intenzivneje zdravi.

Operacija

Kirurgija je običajno zdravljenje desmoidnega tumorja, vendar je le možnost, če lahko kirurg tumor odstrani, ne da bi poškodoval okoliške organe.

Kirurg bo odstranil tudi rob tkiva, ki obdaja tumor. Desmoidni tumorji pogosto napadajo okoliške strukture, vključno s krvnimi žilami in organi. Odstranjevanje odvečnega tkiva zmanjša tveganje za to.

Vendar pa je kirurgija vse manj pogosta pri ljudeh z desmoidnim tumorjem, ker se lahko tumor po zdravljenju ponovno razraste na prvotnem mestu.

Kemoterapija

Pri tej vrsti zdravljenja zdravnik intravensko daje zdravila, ki ciljajo in uničujejo nenormalne celice. Za desmoidni tumor zdravniki običajno uporabljajo naslednja zdravila:

• doksorubicin
• liposomski doksorubicin
• dakarbazin
• metotreksat
• vinorelbin
• vinblastin

Radioterapija

Zdravnik lahko tumor cilja s koncentriranim sevanjem, da ubije celice. Neželeni učinki pa so lahko hudi in obstaja tveganje za razvoj novih vrst raka.

Zato bo človek radioterapijo za desmoidni tumor prejel le v zelo specifičnih okoliščinah.

Tukaj preberite več o radioterapiji.

Toplotna ablacija

Nekaj ​​centrov za zdravljenje uporablja močno toploto, mraz ali usmerjen ultrazvok za uničenje nekaterih vrst desmoidnih tumorjev. Vendar dolgoročni učinki tega zdravljenja še niso jasni.

Obstajajo tudi poročila o uspehu naslednjih zdravljenj:

• nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), kot je sulindak
• anti-hormonska sredstva, kot je tamoksifen
• zaviralci tirozin kinaze, novo zdravljenje, ki je pokazalo blagodejne učinke med zdravljenjem z desmoidnim tumorjem

Vendar klinična preskušanja še niso potrdila varnosti in učinkovitosti teh načinov zdravljenja.

Po zdravljenju desmoidnega tumorja bo oseba morda potrebovala fizikalno terapijo, da bo ponovno pridobila funkcijo na prvotnem mestu tumorja.

Vzroki in dejavniki tveganja

Raziskave vzrokov za desmoidne tumorje še potekajo.

Raziskovalci še ne razumejo popolnoma, kaj povzroča desmoidne tumorje, vendar nekateri dejavniki tveganja povečujejo njihovo verjetnost. Tej vključujejo:

• Genetika: Dedova bolezen, imenovana družinska adenomatozna polipoza (FAP), ki je posledica genske mutacije, lahko poveča tveganje za razvoj kolorektalnega raka. Prav tako predisponira ljudi na dezmoidne tumorje.
• Travma: Nekateri raziskovalci verjamejo, da bi lahko fizična travma, zlasti ponavljajoča se travma, imela pomembno vlogo pri nastanku desmoidnih tumorjev. Na primer, nekateri ljudje po operaciji ali kroničnih poškodbah razvijejo desmoidni tumor.
• Nosečnost: Redko nosečnice razvijejo desmoidne tumorje, kar je lahko posledica kombinacije hormonov in fizične travme.

Poročila o povezavi med nosečnostjo in desmoidnimi tumorji pa so predvsem anekdotična. Nobenih zanesljivih dokazov v podporo tej trditvi ni.

Ker so desmoidni tumorji redki, je težko zgraditi dobro nadzorovane študije z dovolj velikim številom udeležencev, da bi ugotovili njihove vzroke. Raziskave so v teku.

Za zdaj pa nobeni podatki ne kažejo, da lahko kakšen poseben poseg prepreči desmoidne tumorje.

Napoved in stopnja preživetja

Desmoidni tumorji so tako redki, da Nacionalni inštitut za raka nima dostopa do natančne stopnje preživetja.

Večina desmoidnih tumorjev verjetno ne bo vplivala na pričakovano življenjsko dobo, vendar lahko med rastjo povzročajo bolečino. Težko jih je tudi odstraniti in zdraviti.

Ker lahko desmoidni tumorji poškodujejo organe, povzročijo notranje krvavitve in zavirajo delovanje organov, bodo ljudje morda potrebovali dodatne operacije ali zdravljenje teh zapletov.

Desmoidni tumorji se lahko ponovijo in ljudje z desmoidnim tumorjem se bodo v prihodnosti morda bolj razvijali.

V:

Ali druge vrste raka povzročajo desmoidne tumorje?

A:

Ne, dezmoidni tumorji sami niso rakavi in ​​ne izvirajo iz drugih vrst raka.

Ti tumorji rastejo iz fibroblastov, ki tvorijo vezivno tkivo.

J. Keith Fisher, dr. Odgovori predstavljajo mnenja naših medicinskih strokovnjakov. Vsa vsebina je strogo informativnega značaja in se ne sme upoštevati kot zdravniški nasvet.