Kaj je primarni sklerozirajoči holangitis?
Primarni sklerozirajoči holangitis je redka bolezen, ki prizadene predvsem žolčne kanale znotraj in zunaj jeter. Pojavi se lahko tudi v kanalih žolčnika in trebušne slinavke.
V primerih primarnega sklerozirajočega holangitisa (PSC) se stene žolčnih kanalov vnamejo, kar povzroči brazgotinjenje in strjevanje. Zaradi teh sprememb se kanali zožijo, kar otežuje odtekanje žolča skozi njih.
Posledično se žolč kopiči v jetrih, kjer poškoduje jetrne celice. Sčasoma žolč pronica v krvni obtok.
Po dolgotrajni poškodbi se v jetrih razvije ciroza, ki je strjevanje ali fibroza. Ne more več pravilno delovati.
PSC je tesno povezan s kroničnim ulceroznim kolitisom, Crohnovo boleznijo in rakom debelega črevesa, lahko pa se pojavi tudi sam.
Verjetneje je, da se bo bolezen razvila pri moških, ki predstavljajo 70 odstotkov ljudi s PSC. Simptomi se v povprečju pojavijo pri 40 letih pri moških in 45 pri ženskah.
Kaj je primarni sklerozirajoči holangitis?
Jetra proizvajajo žolč, zelenkasto rjavo tekočino, ki je potrebna za prebavo.
Jetrne celice izločajo žolč v drobne cevke v jetrih, imenovane žolčni kanali. Te cevi se sestavijo kot žile lista.
Te majhne cevi odvajajo žolč v skupni kanal, večjo cev, ki vodi v črevesje. Tam žolč pomaga pri prebavi in daje blatu rjavo barvo.
Pri osebi s PSC vnetje in brazgotine povzročijo blokado žolčnih kanalov.
Posledično se žolč zbira v jetrih. Sčasoma poškoduje jetrne celice in povzroči fibrozo ali cirozo, ki je jetrna brazgotina.
Z napredovanjem ciroze se kopiči več brazgotin in jetra postopoma postanejo nesposobna za delovanje. Brazgotinsko tkivo lahko prepreči odtekanje žolčnih kanalov, kar lahko vodi do okužbe v kanalih.
Simptomi
Večina ljudi s PSC v zgodnji fazi nima simptomov. Zdravnik lahko bolezen odkrije le med rutinskim testom. Krvni test lahko kaže na visoko raven jetrnih encimov, zlasti alkalne fosfataze.
Simptomi se pojavijo iz naslednjih razlogov:
- Žolč se skozi kanale ne odvaja pravilno.
- Jetra so poškodovana.
- Jetra začnejo propadati.
Če se žolčni kanali okužijo, lahko povzročijo mrzlico, zvišano telesno temperaturo in občutljivost zgornjega dela trebuha.
Srbenje se lahko pojavi, ko žolč pronica v krvni obtok.
Z napredovanjem bolezni se lahko pri človeku razvije:
- stalna utrujenost ali utrujenost
- izguba apetita
- izguba teže
- zlatenica
Zlatenica povzroči, da koža in beli očes postanejo rumenkasti. Do tega pride, ko se v telesu kopiči spojina, imenovana bilirubin.
Oseba v napredni fazi ciroze lahko doživi močno otekanje trebuha in stopal.
Odpoved jeter se lahko zgodi 10-15 let po diagnozi PSC ali pa lahko traja dlje, odvisno od posameznika.
Ljudje s PSC imajo veliko tveganje za:
- pomanjkanje maščob topnih vitaminov A, D, E in K
- portalska hipertenzija
- presnovne bolezni kosti
- rak žolčevoda ali debelega črevesa
Vzroki
Znanstveniki ne vedo natančno, kaj povzroča PSC. Po navedbah Genetics Home Reference najverjetneje igra vlogo kombinacija okoljskih in genetskih dejavnikov.
Nekateri raziskovalci menijo, da je PSC lahko avtoimunsko stanje. Ti pogoji nastanejo, ko se spremeni delovanje imunskega sistema.
Običajno imunski sistem ščiti telo pred okužbami, ki jih povzročijo tuji napadalci, kot so bakterije in virusi.
Včasih pa imunski sistem napačno prepozna organe ali druge dele telesa kot vsiljivce, zaradi česar telo napade in poškoduje ta področja.
Natančno, kako lahko avtoimunska motnja povzroči PSC, ostaja nejasno.
Poleg tega večina avtoimunskih stanj pogosteje prizadene ženske kot moške, vendar je PSC pogostejši pri moških.
Znanstveniki tudi poročajo, da se - za razliko od avtoimunskih stanj - PSC ne odziva dobro na zdravljenje, znano kot imunosupresija.
Ta vprašanja kažejo, da če je PSC avtoimunska bolezen, deluje drugače kot druge avtoimunske bolezni.
PSC se pogosto pojavi pri ljudeh z vrsto vnetne črevesne bolezni, kot je Crohnova bolezen ali zlasti ulcerozni kolitis. Pogost je tudi pri ljudeh s sarkoidozo, kroničnim pankreatitisom ali drugimi avtoimunskimi motnjami.
Vlogo imajo lahko tudi genetski dejavniki. Po navedbah Genetics Home Reference se bolezen običajno razvija v skupinah družinskih članov.
Raziskovalci PSC niso povezali z virusi, ki povzročajo hepatitis.
Diagnoza
Če ima oseba v anamnezi vnetno črevesno bolezen ali krvne preiskave kažejo določene nenavadne rezultate, lahko zdravnik sumi na PSC.
Endoskopska retrogradna holangiopankreatografija (ERCP)
Zdravniki pogosto uporabljajo postopek ERCP za diagnosticiranje in zdravljenje težav z žolčem in trebušno slinavko. Vključuje kombinacijo endoskopije zgornjih prebavil in rentgenskih žarkov.
Medtem ko je posameznik v anesteziji, zdravnik vstavi osvetljen, prilagodljiv endoskop skozi usta, po požiralniku, skozi želodec in v tanko črevo. Nato vstavijo tanko cev skozi obseg in v žolčne kanale. Zdravnik to uporabi za injiciranje barvila, zaradi česar se bo stanje žolčevodov na rentgenskem žarku jasno pokazalo.
Pri osebi s PSC so žolčni kanali videti ožji kot običajno in imajo videz kroglic z več zoženimi in razširjenimi segmenti.
Biopsija jeter
Ko bolezen napreduje, bo oseba morda potrebovala biopsijo, da bo ugotovila, koliko škode je nastala.
Zdravnik bo uporabil lokalni anestetik in vstavil vitko iglo skozi desni spodnji del prsnega koša, da bo izvlekel majhen košček jeter za mikroskopsko analizo.
Kolonoskopija
Ljudje s PSC imajo veliko možnosti za razvoj ulceroznega kolitisa, tisti s PSC in ulceroznim kolitisom pa imajo večje tveganje za razvoj raka debelega črevesa.
Zato je kolonoskopija pomembna. Zdravniku lahko pomagajo pri diagnosticiranju ulceroznega kolitisa in zgodnjem odkrivanju raka ali predrakavih stanj.
Zdravljenje
Zdravljenje vključuje ursodiol ali ursodeoksiholno kislino, žolčno kislino, ki jo naravno proizvajajo jetra.
Raziskave kažejo, da lahko pri ljudeh s PSC zniža povišane ravni jetrnih encimov. Vendar ne izboljša stanja jeter ali splošnega preživetja.
Študija, posodobljena leta 2011, kaže, da medicinska skupnost potrebuje več dokazov o koristih in škodi tega zdravljenja.
Zdravnik lahko predpiše tudi:
- zdravila za lajšanje srbenja, imenovana antipruritiki
- sekvestranti žolčne kisline, kot je holestiramin, za zmanjšanje holesterola
- antibiotiki za zdravljenje okužb
- vitaminski dodatki
Če ima oseba tudi ulcerozni kolitis, bo zdravnik priporočil ustrezno zdravljenje.
Če zadrževanje tekočine zaradi ciroze povzroči otekanje trebuha in stopal, lahko pomaga dieta z nizko vsebnostjo soli in diuretiki.
Raziskovalci so poskušali uporabljati različne imunosupresive in antibiotike za obvladovanje PSC, vendar ti niso vplivali na stopnjo smrtnosti. Primeri teh zdravil vključujejo ciklosporin, takrolimus, metotreksat, budezonid in metronidazol.
Lajšanje blokad
V nekaterih primerih lahko kirurg z endoskopskim ali kirurškim posegom odpre večje blokade žolčnih kanalov.
Z endoskopom lahko zdravnik na ozki konec v zoženi žolčni kanal postavi majhno cev z balonom. Napihovanje balona razširi kanal, tako da lahko po njem spet teče žolč.
Tudi namestitev stentov iz plastičnih cevi v zožene kanale lahko pomaga, da so odprte.
Presaditev
Ameriška fundacija za jetra ugotavlja, da mnogi ljudje s PSC sčasoma potrebujejo presaditev jeter, običajno približno 10 let po diagnozi.
Napredek kirurških tehnik in uporaba novih zdravil za zaviranje zavrnitve sta izboljšala uspešnost presaditve.
Izid za bolnike s PSC je po presaditvi jeter odličen. Stopnje preživetja v transplantacijskih centrih so visoke in ljudje po okrevanju pogosto živijo kakovostno.
