Rak vulve: vrste, simptomi in še več

Rak vulve ali rak vulve je razmeroma redka vrsta raka, ki prizadene vulvo, zunanje spolne organe, ki ščitijo ženski reproduktivni sistem.

Najverjetneje se pojavi v zunanjih nožničnih ustnicah. Tipični simptomi vključujejo cmok, srbenje in krvavitev.

Rak vulve predstavlja približno 0,6 odstotka vseh vrst raka pri ženskah. Ameriško združenje za boj proti raku napoveduje, da bo leta 2017 v ZDA približno 6020 diagnoz raka vulve in da bo zaradi raka vulve umrlo 1.150 žensk.

Hitra dejstva o raku vulve:

Tu je nekaj ključnih točk o raku vulve. Več podrobnosti je v glavnem članku.

• Rak vulve prizadene zunanje spolne organe ženske, najpogosteje zunanje ustnice nožnice.
• Simptomi vključujejo bulo, srbenje in krvavitev ter pri nekaterih vrstah razbarvanje kože in bolečino.
• Zgodnja diagnoza dramatično poveča možnost uspešnega zdravljenja, vendar se brez zdravljenja rak lahko razširi na druge dele telesa.
• Redno obiskovanje preiskav brisov in preverjanje sprememb na nožničnih ustnicah lahko pomaga diagnosticirati rak vulve v zgodnjih fazah.
• Izogibanje kajenju in nezaščitenim spolnim odnosom lahko zmanjša tveganje.

Vrste

Simptomi raka vulve vključujejo srbenje in bolečino.

V vulva spadajo velike sramne sramne ustnice, mons pubis, labia minora, klitoris, preddverje nožnice, žarnica preddverja, večje in manjše vestibularne žleze ter nožnična odprtina.

Rak vulve najpogosteje prizadene zunanje ustnice nožnice.

Rak, ki izvira iz vulve, se imenuje primarni rak vulve. Če se začne v drugem delu telesa in se nato razširi na vulvo, se imenuje sekundarni rak vulve.

Obstaja več vrst raka vulve.

Skvamocelični karcinom prizadene ravne, zunanje plasti kože. V medicini se beseda skvamozen nanaša na ravne celice, ki so videti kot ribje luske. Približno 90 odstotkov vseh vrst vulve je ploščatoceličnih karcinomov. Potrebno je nekaj let, da se razvijejo opazni simptomi.

Melanom vulve predstavlja približno 5 odstotkov vseh vrst vulve. Melanom je temen madež razbarvanja. Obstaja veliko tveganje, da se ta vrsta raka razširi na druge dele telesa, kar je proces, znan kot metastaze. Lahko prizadene mlajše ženske.

Adenokarcinom izvira iz žleznega tkiva in v tem primeru celice obložijo žleze v vulvi. Obsega zelo majhen delež raka vulve.

Sarkom izvira iz vezivnega tkiva. Večina rakov te vrste je malignih. Redko je.

Verrukozni karcinom je podvrsta ploščatoceličnega raka in se kaže kot počasi rastoča bradavica.

Obeti so običajno dobri, če se diagnoza zgodi v zgodnjih fazah, preden se rak razširi, in če je ženska takoj in ustrezno zdravljena.

Znaki in simptomi

Prvi znak je običajno izboklina ali razjeda, morda s srbenjem, draženjem ali krvavitvijo.

Včasih ženska zaradi zadrege morda ne bo takoj poiskala zdravniške pomoči, vendar bo zgodnja diagnoza izboljšala obete.

Najbolj tipični simptomi vključujejo:

• boleč spolni odnos
• krvavitev
• bolečina in pekoč občutek
• temno obarvanje v primerih melanoma
• boleče uriniranje
• vztrajno srbenje
• surovost in občutljivost
• bradavičasti izrastki
• odebeljena koža
• razjede

Različne vrste raka vulve imajo lahko različne simptome, v nekaterih primerih pa morda ni opaznih simptomov. Morebitne spremembe je treba preveriti pri zdravniku.

Vzroki

Rak se zgodi, ko rast celic ni pod nadzorom.

Večina raka škoduje telesu, če se poškodovane celice nenadzorovano delijo in tvorijo kepe ali mase tkiva ali tumorje. Tumorji lahko rastejo in vplivajo na delovanje telesa. Benigni tumor ostane na enem mestu in se ne širi, vendar se maligni tumor širi in povzroča nadaljnjo škodo.

Malignost se zgodi, ko se zgodita dve stvari:

1. rakava celica se po krvnem ali limfnem sistemu lahko premika po telesu in uniči zdravo tkivo s postopkom, imenovanim invazija.
2. celica se deli in raste skozi proces, imenovan angiogeneza, ki ustvarja nove krvne žile, da se prehrani.

Brez zdravljenja lahko rak raste in se širi na druge dele telesa. To se imenuje metastaza. Če vstopi v limfni sistem, lahko doseže druge dele telesa, vključno z vitalnimi organi.

Dejavniki tveganja

Strokovnjaki ne vedo natančno, zakaj začnejo celice prehitro rasti, vendar nekateri dejavniki tveganja povečujejo možnost za razvoj bolezni.

Starost: Več kot polovica vseh primerov je pri ženskah, starejših od 70 let, manj kot 1 od 5 se zgodi pred 50. letom starosti.

Virus človeškega papiloma (HPV): Ženske, okužene s HPV, imajo večje tveganje za razvoj raka vulve.

Vulvarna intraepitelna neoplazija (VIN): To je splošni izraz za predrakavo stanje, v katerem imajo nekatere celice v vulvarjevem epiteliju vrsto karcinoma nizke stopnje. Ženske z VIN imajo znatno večje tveganje za razvoj raka vulve.

Lichen sclerosus et atrophicus (LSA): zaradi tega koža postane debela in srbeča in lahko nekoliko poveča občutljivost za rak vulve.

Melanom: Osebna ali družinska anamneza melanoma v drugih delih telesa povečuje tveganje za raka vulve.

Spolno prenosljive okužbe (SPO): Zdi se, da imajo ženske z višjo ravnijo protiteles proti virusu herpes simplex tipa 2 večje tveganje za raka vulve.

Kajenje: študije kažejo, da imajo ženske, ki redno kadijo, od tri do šestkrat večje tveganje za raka vulve. Če ima redni kadilec tudi okužbo s HPV, je tveganje še večje.

Presaditev ledvice: presaditev ledvice povečuje možnosti za razvoj raka vulve. To je lahko posledica uporabe imunosupresivov. Ta zdravila se uporabljajo do konca življenja bolnika po presaditvi, da telo ne zavrne organa.

Virus človeške imunske pomanjkljivosti (HIV): ljudje z virusom HIV ali aidsom so bolj dovzetni za okužbo s HPV.

Drugi dejavniki tveganja vključujejo sistemski eritematozni lupus, znan tudi kot SLE ali lupus, luskavico ali radioterapijo za rak maternice.

Diagnoza in postavitev

Zdravnik bo opravil ginekološko preiskavo, ki vključuje pregled vulve.

Če je razjeda, grudica ali masa videti sumljiva, je potrebna biopsija.

Pregled mora vključevati območje presredka, vključno s predeli okoli klitorisa in sečnice. Zdravnik mora tudi palpirati Bartholinove žleze. Lahko se uporablja anestezija.

Glede na rezultate biopsije bodo morda na voljo nadaljnji testi:

• Cistoskopija: pregleda se mehur, da se ugotovi, ali se je rak razširil na to področje.
• Proktoskopija: pregleda se rektum, da se preveri, ali se je rak razširil na steno rektuma.
• Slikovni pregledi: ti lahko zdravniku pomagajo ugotoviti, ali se je rak razširil, in če je tako, kam. Lahko se uporabi MRI ali CT. Z rentgenskimi žarki lahko ugotovimo, ali je rak dosegel pljuča.

Če biopsija potrdi prisotnost raka vulve, jo bo zdravnik postavil s pomočjo slikanja.

Uprizoritev

Obstajajo različni načini uprizoritve raka.

Štiristopenjski sistem je naslednji:

• Faza 0 ali karcinom in situ: rak je le na površini kože.
• 1. stopnja: rak je omejen na vulvo ali presredek in je velik do 2 centimetra.
• 2. stopnja: Enako kot 1. stopnja, vendar je tumor velik vsaj 2 centimetra.
• 3. stopnja: rak je dosegel bližnje tkivo, na primer anus ali nožnico, in morda je dosegel bezgavke.
• 4. stopnja: rak je dosegel bezgavke na obeh straneh dimelj in morda je prišel do črevesja, mehurja ali sečnice, skozi katerega urin zapusti telo.

Pomembno je poiskati zgodnjo diagnozo in zdravljenje, da se prepreči širjenje raka.

Zdravljenje

Vrste zdravljenja, ki se običajno uporabljajo za rak vulve, so kirurgija, kemoterapija, radioterapija in biološka terapija.

Kirurgija je glavni način zdravljenja raka vulve. Cilj zdravljenja je odstraniti raka, hkrati pa spolno funkcijo pustiti nedotaknjeno.

Če se diagnoza pojavi v zgodnjih fazah raka, je potrebna omejena operacija.

V poznejših fazah in če se je rak razširil na bližnje organe, kot so sečnica, nožnica ali danka, bo operacija obsežnejša.

Vrste operacij vključujejo:

• Laserska operacija: Ta uporablja laserski žarek kot nož za odstranjevanje lezij.
• Izrez: kirurg poskuša odstraniti ves rak in nekaj zdravega tkiva okoli njega.
• Skinve vulvektomija: Kirurg odstrani zgornjo plast kože, kjer se nahaja rak. Presaditev kože z drugega dela telesa lahko uporabimo za nadomestitev izgubljenega.
• Radikalna vulvektomija: Kirurg odstrani celotno vulvo, vključno s klitorisom, vaginalnimi ustnicami, odprtino vagine in običajno tudi bližnjimi bezgavkami.

Radioterapija lahko pred operacijo zmanjša globoke lezije ali tumorje, zato jih bo lažje odstraniti. Zdravi lahko tudi bezgavke. Uporablja se lahko za lajšanje simptomov in izboljšanje kakovosti življenja. Kako se uporablja, je odvisno od tega, v kateri fazi je rak dosegel.

Kemoterapija se pogosto uporablja z radioterapijo kot del paliativne oskrbe. Lahko se uporablja na koži kot krema ali losjon, vendar bo metoda odvisna od tega, ali in kako daleč se je rak razširil.

Rekonstruktivna operacija je morda možna, odvisno od tega, koliko tkiva je odstranjeno. Rekonstrukcija plastične kirurgije lahko vključuje zavihke kože, včasih pa je možno tudi presaditev kože.

Biološka terapija je neke vrste imunoterapija. Uporablja sintetične ali naravne snovi, ki pomagajo telesu, da se brani pred rakom. Primer je Imiquimod. Lokalno se lahko uporablja kot krema za zdravljenje raka vulve.

Sčasoma se bo vrnilo do 24 odstotkov raka vulve. Pomembno je, da se udeležite nadaljnjih obiskov.

Preprečevanje

Ukrepi, ki lahko zmanjšajo tveganje za razvoj raka vulve, vključujejo:

• vadite varen seks
• udeležba na načrtovanih preiskavah materničnega vratu
• cepljenje proti HPV
• ne kaditi

Standardnega presejanja raka vulve ni, ženske pa bi morale opraviti preglede, kot priporoča zdravnik, in se zavedati kakršnih koli sprememb na svojem telesu. Obeti so boljši z zgodnjo diagnozo.

Outlook

Če je rak vulve diagnosticiran v lokalni fazi, ko je še vedno na omejenem območju, je relativna možnost za življenje vsaj 5 let po diagnozi 86 odstotkov.

Če se je razširil na bližnje bezgavke ali tkiva, ima bolnik 54-odstotno možnost, da živi vsaj 5 let. Če se diagnoza zgodi, ko je rak že dosegel bolj oddaljene organe, je možnost preživeti vsaj še 5 let 16 odstotkov.

Pomembno je, da se redno udeležujete preiskav in opazujete kakršne koli nenavadne spremembe, saj zgodnje odkrivanje raka poveča možnost za dober izid.