Kaj je fibrosarkom in kakšni so simptomi?

Fibrosarkom je redka vrsta raka, ki prizadene celice, znane kot fibroblasti. Fibroblasti so odgovorni za tvorbo vlaknastega tkiva, ki ga najdemo po telesu. Tetive, ki mišice povezujejo s kostmi, so sestavljene iz vlaknastega tkiva.

Ko fibrosarkom udari, telesni fibroblasti izgubijo nadzor in se prekomerno namnožijo. Tako nastane vlaknasto tkivo tam, kjer naj ne bi bilo, ali v prevelikih količinah. Tako kot drugi raki se lahko tudi fibrosarkom razširi po telesu.

Fibrosarkom je del širše družine rakov, znanih kot sarkomi. Drugi primeri vključujejo osteosarkom, ki posebej prizadene kosti, in rabdomiosarkom, ki prizadene mišice.

Redko se fibrosarkom lahko pojavi v kosti, vendar običajno prizadene bližnje vlaknasto tkivo in ne samo kost.

V tem članku si ogledujemo simptome fibrosarkoma, kako ga zdravniki lahko diagnosticirajo in kakšne so možnosti za ljudi s to boleznijo.

Simptomi

Fibrosarkom je rak, ki prizadene celice fibroblastov.

Fibrosarkoma ni enostavno prepoznati samo po simptomih, nenazadnje tudi zato, ker simptome deli z drugimi oblikami sarkoma.

Po navedbah Macmillan Cancer Support, se simptomi sarkomov mehkih tkiv, kot je fibrosarkom, dolgo pojavijo. Ko se pojavijo, lahko simptomi vključujejo:

• neboleča ali boleča oteklina na različnih delih telesa, še posebej na okončinah
• kašelj ali zasoplost
• temno blato
• bruhanje krvi
• nepravilna krvavitev iz nožnice
• bolečine v trebuhu

Fibrosarkom, ki prizadene kosti, je še težje prepoznati samo po simptomih. Po navedbah Macmillan Cancer Support simptomi primarnega raka kosti vključujejo:

• trdovratne bolečine v predelu tumorja, ki se lahko počutijo kot zvin ali "naraščajoče bolečine"
• oteklina okoli kosti, ki se pogosto ne pokaže, dokler tumor ni precej velik
• težave pri premikanju sklepa ali okončine
• odrevenelost predelov telesa zaradi tumorja, ki pritiska na živce
• krhke, lahko zlomljive kosti, saj je kost oslabela zaradi raka

Fibrosarkom se lahko pojavi v telesu, vendar je verjetneje, da se pojavi na določenih mestih, na primer v mehkih tkivih, kot na drugih.

Kostni fibrosarkom je redek in približno 70 odstotkov se vsi kostni fibrosarkomi razvijejo v dolgih kosteh, kot so stegna, golenica in čeljust. Stegenska kost je kost, ki jo fibrosarkom najpogosteje prizadene.

Vzroki in dejavniki tveganja

Ameriško združenje za boj proti raku navaja naslednje dejavnike tveganja za razvoj sarkomov mehkih tkiv, ki lahko vključujejo fibrosarkom:

• oslabljen ali poškodovan limfni sistem
• izpostavljenost sevanju
• izpostavljenosti kemikalijam, vključno z vinil kloridom, arzenom in dioksinom
• nekateri sindromi raka, ki jih povzročajo podedovane genetske nepravilnosti

Diagnoza

Za diagnozo fibrosarkoma bo morda potreben pregled PET.

Ameriško združenje za boj proti raku našteva različne teste, ki se redno izvajajo za diagnosticiranje sarkoma mehkih tkiv in ugotavljanje, katera različica raka deluje.

Ti testi vključujejo:

• standardni rentgenski žarki
• CT (računalniška tomografija) pregledi, ki dajejo podrobne slike telesa iz različnih zornih kotov
• MRI (slikanje z magnetno resonanco), ki uporablja radijske valove in magnete za preslikavo telesnih tkiv
• ultrazvočni pregledi, kar se pogosto opravi pred biopsijo
• PET (pozitronska emisijska tomografija), ki vključuje vbrizgavanje in sledenje radioaktivnega sladkorja
• biopsije, kjer se vzame vzorec tkiva za testiranje

S pomočjo teh testov lahko zdravniki fibrosarkom prepoznajo s preučevanjem lokacij, na katerih se najpogosteje pojavlja. Posebne ključne značilnosti signalizirajo tudi fibrosarkom, na primer tumorji, ki se na rentgenskih žarkih pojavijo brez kopičenja kalcija.

Vendar prepoznavanje fibrosarkoma ni vedno enostaven postopek. Študija iz leta 2014 svari pred zamenjavo z osteosarkomom, ki ima podobne lastnosti.

Posledično lahko zdravniki opravijo različne teste, vključno z biopsijo, da zagotovijo pravilno diagnozo.

Uprizoritev in razvrščanje

Uprizoritev je izraz, ki opisuje, kako daleč se je rak razširil v telesu in koliko rakavih tkiv je prisotnih.

Eden najpogostejših uprizoritvenih sistemov je številski sistem, ki se giblje od 1–4 z nekaj srednjimi razredi.

Številčne stopnje sarkomov mehkih tkiv, kot je fibrosarkom, so:

• 1A: Tumor meri 5 centimetrov (cm) ali manj, nizek ali neznan, blizu površine telesa ali globoko in se ni razširil.
• 1B: Tumor večji od 5 cm, nizek ali neznan, blizu površine ali globoko in se ni razširil.
• 2A: Tumor 5 cm ali manj, srednje ali visoke stopnje, blizu površine ali globoko in se ni razširil.
• 2B: Tumor večji od 5 cm, zmerne stopnje, blizu površine ali globoko in se ni razširil.
• 3: Tumor večji od 5 cm, visokokakovosten, blizu površine ali globoko in se ni razširil. Druga možnost je, da je tumor katere koli velikosti, katere koli stopnje, blizu površine ali globoko, se je razširil na vsaj eno bezgavko, vendar ne naprej.

• 4: Tumor se je razširil na drug del telesa, kot so pljuča ali druga mehka tkiva. Tumor je lahko poljubne velikosti, katere koli stopnje, blizu površine ali globoko in se lahko razširi na bezgavke ali pa tudi ne. Ta vrsta je znana tudi kot sekundarni ali metastatski rak.

Stopnja tumorja je, kako nenormalne so njegove celice in tkiva pod mikroskopom. Višja kot je stopnja, bolj nenormalno se zdi in hitreje raste in se širi.

Zdravljenje

Z radioterapijo se lahko zdravi fibrosarkom, običajno pred ali po operaciji odstranjevanja tumorja.

Zdravljenje fibrosarkoma je odvisno od stopnje raka.

Ameriški nacionalni inštitut za raka navaja naslednje možne načine zdravljenja sarkomov mehkih tkiv, kot je fibrosarkom pri odraslih:

1. stopnja

• kirurško odstranjevanje tumorja
• radioterapija, ki bi lahko bila pred operacijo ali po njej

2. stopnja

• operacija za odstranitev tumorja
• radioterapija pred operacijo ali po njej
• sevanje ali kemoterapija pred in po potrebi po operaciji
• visokoodmerna radioterapija za tumorje, ki jih ni mogoče kirurško odstraniti

3. stopnja

• kirurški poseg, vključno z odstranitvijo bezgavk in potencialno radioterapijo po
• klinično preskušanje kirurgije s kemoterapijo po
• klinično preskušanje regionalne terapije hipertermije, ki povečuje telesno temperaturo na določenih območjih

4. stopnja

• kemoterapija
• kirurško odstranjevanje raka, ki se je razširil na pljuča

Napoved

Prognoza je napoved razvoja bolezni, okrevanja in stopnje preživetja po zdravljenju.

Pri kateri koli obliki raka na prognozo pomembno vpliva stopnja, na kateri je bil rak prvič ugotovljen in zdravljen.

Prognoza se običajno nanaša na petletno stopnjo preživetja. Pri fibrosarkomih visoke stopnje je petletno preživetje približno 30 odstotkov. Pri fibrosarkomih z nizko stopnjo se ta stopnja preživetja poveča na 50–80 odstotkov.

Preprečevanje

Zdi se, da ni jasnih korakov za posebno preprečevanje fibrosarkoma.

Najboljši pristop je čim bolj izogibanje izpostavljenosti ustreznim dejavnikom tveganja in skrb za splošno zdravje.