Vse, kar morate vedeti o siringomijeliji

Syringomyelia je redka bolezen, pri kateri se v hrbtenjači tvori cista, napolnjena s tekočino. Cerebrospinalna tekočina obdaja in ščiti možgane in hrbtenjačo. Syringomielia se zgodi, ko se ta tekočina zbere v hrbtenjači in tvori cisto.

Cista se imenuje sinrinks. Sčasoma se sinrinks poveča in lahko poškoduje hrbtenjačo in okoliška živčna vlakna.

V tem članku se seznanite z vzroki in simptomi siringomijelije ter možnostmi zdravljenja in možnostmi za osebo s to motnjo.

Vzroki in dejavniki tveganja

Syringomyelia lahko povzroči bolečine v ramenih in vratu

V večini primerov imajo ljudje vrsto sringomijelije, imenovano prirojena sringomijelija. Za to obliko bolezni je odgovorna nenormalnost, imenovana malformacija Chiari, ki se lahko zgodi, ko se plod razvija v maternici.

Pri ljudeh z malformacijo Chiari se možgansko tkivo razširi bolj kot običajno od zatilja do zgornjega dela hrbtenjače. Ta strukturna nepravilnost vpliva na pretok cerebrospinalne tekočine in lahko povzroči nastanek sirinksa.

Chiari malformacije se lahko zgodijo zaradi podedovanega gena, čeprav raziskovalci še vedno iščejo nadaljnje dokaze o tem.

Manj pogosto imajo ljudje vrsto sringomijelije, imenovano pridobljena sringomijelija, katere vzroki vključujejo poškodbe hrbtenice in druga stanja, kot so:

• meningitis
• tumor
• arahnoiditis
• privezana hrbtenjača
• krvavitev

Včasih ni znanega vzroka za siringomijelijo. Zdravniki temu pravijo idiopatska sringomijelija.

Syringomyelia se najpogosteje pojavi pri odraslih med 20. in 40. letom. Vendar pa lahko stanje razvijejo tudi majhni otroci in starejši odrasli.

Verjetneje je, da bo siringomielija prizadela moške kot ženske.

Simptomi

Simptomi sringomijelije vključujejo:

• mišična oslabelost rok in nog, ki se sčasoma poslabša
• bolečine v vratu in ramenih
• otrplost, mravljinčenje ali pekoč občutek
• zmanjšanje ali izguba občutljivosti na vroče in hladno, zlasti v rokah
• okorelost in pomanjkanje koordinacije v nogah
• skolioza, ki je ukrivljenost hrbtenice
• glavoboli
• izguba ravnotežja
• izguba nadzora nad mehurjem in črevesjem
• težave s spolno funkcijo

Skolioza je lahko edini simptom, ki je prisoten pri otrocih.

Simptomi siringomijelije se lahko sčasoma razvijejo in se običajno prvič pojavijo pred 40. letom starosti.

Simptomi se lahko včasih razvijejo nenadoma, če oseba utrpi poškodbo, ki prizadene hrbtenjačo. Kašelj ali napenjanje lahko sprožijo simptome tudi pri ljudeh z obstoječo sringomijelijo.

Ljudje imajo lahko simptome na eni ali drugi strani telesa.

Sorodni pogoji

Oseba z malformacijami Chiarija lahko doživi glavobole.

Glavni pogoj, ki je povezan s siringomijelijo, je malformacija Chiari. Obstaja veliko različnih vrst malformacij Chiari, kar je nepravilnost v možganih, ki vpliva na območje, kjer se možgani in zgornja hrbtenjača povežejo.

Chiari malformacije se običajno zgodijo od rojstva, čeprav se simptomi morda pojavijo šele v odrasli dobi. Ljudje lahko včasih dobijo napako Chiari kasneje v življenju zaradi poškodbe.

Simptomi malformacije Chiari se razlikujejo glede na resnost. Nekateri ljudje nimajo simptomov, drugi pa imajo simptome, ki vplivajo na njihovo vsakdanje življenje. V nekaterih primerih je okvara Chiarija lahko življenjsko nevarna.

Simptomi malformacij Chiari vključujejo:

• glavobol, ki se širi navzgor od zatilja
• težave z vidom
• nehoteni gibi oči
• omotica
• mišična oslabelost
• pomanjkanje ravnotežja in koordinacije

Številna druga nevrološka stanja lahko povzročijo tudi simptome, podobne simptomom siringomijelije. Ti pogoji vključujejo:

• multipla skleroza
• ankilozirajoči spondilitis
• amiotrofična lateralna skleroza
• centralna pontinska mielinoliza
• mišična atrofija hrbtenice
• diabetična nevropatija
• kronična vnetna demielinizirajoča polinevropatija
• arteriovenske malformacije

Syringobulbia je podobno nevrološko stanje, ki povzroča tudi svinks v hrbtenjači. Ljudje s siringobulbijo imajo v možganskem deblu majhno režo, ki vpliva na lobanjske živce in poti, ki nadzorujejo senzorične in motorične reakcije.

Diagnoza

Za diagnozo siringomijelije bo zdravnik najprej vzel anamnezo in osebo vprašal o njihovih simptomih. Nato bodo izvedli različne teste.

Zdravniki lahko z diagnostiko magnetne resonance pomagajo diagnosticirati sringomijelijo. Ta test lahko tudi pokaže, ali ima oseba skoliozo.

Premikajoča se magnetna resonanca, imenovana kinetična ali dinamična magnetna resonanca, prikazuje gibanje likvorja. Zdravnik lahko s to pomočjo ugotovi, ali sirinks vpliva na pretok te tekočine.

Zdravniki lahko uporabijo tudi CT, da zagotovijo podrobno sliko hrbtenjače in okoliških tkiv.

Oseba bo morda morala opraviti motorične in senzorične teste, da bo ocenila svoje gibanje, ravnotežje in koordinacijo.

Zdravljenje

Zdravnik lahko predlaga operacijo, če so simptomi hudi.

Zdravljenje bo odvisno od resnosti simptomov. Ljudje bodo morda morali sodelovati z ekipo zdravstvenih delavcev za zdravljenje siringomijelije.

Lahko pomaga omejiti kakršne koli dejavnosti, na primer dvigovanje težkih delov, ki sprožijo simptome. Nekateri ljudje imajo lahko koristi od fizikalne terapije. Zdravila za lajšanje bolečin lahko olajšajo bolečino, ki jo ima oseba.

Ljudje s hudimi ali poslabšajočimi se simptomi siringomijelije bodo morda potrebovali operacijo, da se ustvari normalen pretok cerebrospinalne tekočine in jo odteče iz sirinksa. Kirurg lahko v sirinks vstavi majhno cev, imenovano šant, da odteče tekočina. Ta drenaža naj bi ublažila pritisk na hrbtenjačo in olajšala nekatere simptome, vključno z glavoboli.

Če tumor ali privezana hrbtenjača povzroča siringomijelijo, bodo ljudje potrebovali posebno zdravljenje za to težavo.

Če ima oseba siringomijelijo, vendar nima nobenih simptomov, običajno ne bo potrebovala nobenega zdravljenja. Nevrolog bo spremljal stanje osebe, če se začnejo pojavljati simptomi, in ji lahko svetuje, naj se izogiba dvigovanju težkih predmetov ali obremenjevanju telesa na druge načine.

Zapleti

Operacija siringomijelije predstavlja tveganje za morebitne zaplete. Vstavljanje šanta za lajšanje pritiska na hrbtenico je lahko učinkovito, vendar ima tveganja.

Šant lahko povzroči poškodbe hrbtenjače in povzroči krvavitev ali okužbo. Nadomestni del bo treba zamenjati tudi, če se razvije blokada ali preneha delovati.

Po operaciji se siringomijelija lahko vrne, v tem primeru bo oseba potrebovala novo operacijo.

Outlook

Če oseba s simptomi siringomijelije ne dobi zdravljenja ali če zdravljenje dolgo zamuja, lahko to povzroči trajno poškodbo hrbtenjače.

Brez zdravljenja se simptomi lahko poslabšajo. Oseba lahko doživi:

• kronične bolečine
• izguba občutka v rokah
• poslabšanje šibkosti v rokah in nogah

V primerih, ko je potrebna operacija, lahko pri večini ljudi izboljša simptome ali stabilizira stanje.

Če ima oseba siringomijelijo brez kakršnih koli simptomov, jo bo nevrolog spremljal, če se bodo simptomi začeli razvijati, in bo zdravljenje potrebno.