Kaj vedeti o Wilmovem tumorju
Wilmsov tumor ali nefroblastom je redka vrsta ledvičnega raka. Običajno prizadene otroke, starejše od 6 let, pri odraslih pa je zelo redka.
Max Wilms, nemški zdravnik, je tumor prvič opisal leta 1899 in bolezni dal ime.
Wilmsov tumor je najpogostejši ledvični tumor pri ljudeh, mlajših od 15 let.
V tem članku bomo obravnavali znake in simptome, diagnozo in zdravljenje.
Kaj je Wilmsov tumor?
Wilmsovi tumorji so redki, vendar so najpogostejši maligni tumorji ledvic pri otrocih.
Pojavijo se okoli starosti od 3 do 4 let in le redko po starosti 6 let. V ZDA vsako leto 500–600 ljudi poroča o Wilmsovem tumorju.
Več kot tri četrtine primerov se zgodi pri sicer zdravih otrocih, medtem ko ima ena četrtina povezave z drugimi razvojnimi težavami.
Običajno je zdravljenje zelo visoko. Več kot 90 odstotkov ljudi, ki se zdravijo, bo preživelo vsaj 5 let.
Pri večini ljudi se tumor pojavi v eni ledvici, čeprav se lahko razvije več tumorjev. V nekaterih primerih se tumor razvije v obeh ledvicah. Lahko se razvije iz nezrelih ledvičnih celic ali okvarjenih genov.
Simptomi
Oseba v zgodnjih fazah morda nima simptomov. Tudi dokaj velik tumor je lahko neboleč. Vendar zdravnik pogosto najde te tumorje, preden začnejo metastazirati ali se širijo na druge dele telesa.
Če se pojavijo simptomi, lahko vključujejo:
- otekanje v trebuhu
- kri v urinu in nenormalna barva urina
- vročina
- slab apetit
- visok krvni pritisk
- bolečine v trebuhu ali prsnem košu
- slabost
- zaprtje
- velike in razprte žile po trebuhu
- slabo počutje ali slabo počutje
- bruhanje
- nepojasnjeno hujšanje
Če se tumor razširi na pljuča, lahko povzroči kašelj, kri v izpljunku in težave z dihanjem.
Zdravljenje
Zdravljenje Wilmsovega tumorja je odvisno od več dejavnikov, vključno z:
- starost
- splošno zdravje
- zdravstvena zgodovina
- obseg stanja
- strpnost do nekaterih zdravil ali postopkov
- starševske želje
Standardno zdravljenje običajno vključuje operacijo, kemoterapijo in včasih radioterapijo.
Wilmsov tumor je redek in zdravnik lahko svetuje, da za zdravljenje skrbi pediatrični center za raka.
Operacija
Možnosti za operacijo vključujejo nefrektomijo, ki je kirurško odstranjevanje ledvičnega tkiva.
Različice vključujejo:
- Preprosta nefrektomija: kirurg odstrani celo ledvico. Druga ledvica zadostuje za ohranjanje dobrega zdravja bolnika.
- Delna nefrektomija: kirurg odstrani tumor in del okoliškega ledvičnega tkiva. Ta vrsta kirurgije je potrebna le, če druga ledvica ni popolnoma zdrava ali če je kirurg že odstranil drugo ledvico.
- Radikalna nefrektomija: kirurg odstrani celotno ledvico, bližnjo nadledvično žlezo in bezgavke ter drugo okoliško tkivo, pri katerem obstaja nevarnost metastaz.
Med postopkom lahko kirurg preveri obe ledvici in trebušno votlino. Kirurg lahko vzame tudi vzorce za testiranje.
Druge možnosti zdravljenja
Druge možnosti vključujejo:
- Presaditev ledvice: Če je odstranitev potrebna za obe ledvici, bo oseba potrebovala dializo, dokler kirurg ne bo mogel presaditi ledvice.
- Kemoterapija: Kemoterapija ubija rakave celice z uporabo zdravil. Zdravniki bodo najprej pregledali tumorske celice, da bi ugotovili, ali so agresivne ali dovzetne za kemoterapijo.
Citotoksična zdravila preprečujejo delitev in rast rakavih celic.
Kemoterapija je usmerjena na rakave celice, lahko pa vpliva tudi na zdrave celice in povzroči hude neželene učinke.
Tej vključujejo:
- izguba las
- izguba apetita
- nizko število belih krvnih celic
- slabost
- bruhanje
Ko se zdravljenje konča, neželeni učinki običajno izzvenijo.
Kemoterapija z velikimi odmerki lahko uniči celice kostnega mozga. Če posameznik potrebuje visok odmerek, lahko zdravnik celice kostnega mozga odstrani in zamrzne ter jih po zdravljenju vrne v telo intravensko.
Radioterapija: Žarki visokoenergijskih rentgenskih žarkov ali delci sevanja uničujejo rakave celice. Radioterapija deluje tako, da poškoduje DNA znotraj tumorskih celic in uniči njihovo sposobnost razmnoževanja.
Radioterapija se običajno začne nekaj dni po operaciji. Zelo mladi z Wilmovim tumorjem lahko dobijo pomirjevalo, tako da med radioterapijo ostanejo mirni.
Zdravnik ciljno območje označi z barvilom, hkrati pa zaščiti neciljne predele telesa.
Možni so naslednji neželeni učinki:
- Driska: če zdravnik trebuh seva s sevanjem, se lahko simptomi pojavijo nekaj dni po začetku zdravljenja. Z napredovanjem zdravljenja se simptomi lahko poslabšajo. Vendar se običajno rešijo nekaj tednov po zaključku tečaja.
- Utrujenost: To je najpogostejši simptom.
- Slabost: To se lahko pojavi kadar koli med zdravljenjem ali kratek čas po njem. Obvestite zdravnika, saj je vse slabosti zlahka mogoče zdraviti z zdravili.
- Draženje kože: Sevalni žarek lahko povzroči rdečico in bolečino. Pazite, da ta območja zaščitite pred sončno svetlobo, hladnim vetrom, pred praskami in drgnjenjem ter pred parfumiranimi mili.
Uprizoritev
Medicinska ekipa s pomočjo uprizoritve oceni, kako daleč je zrasel ali se razširil Wilmsov tumor.
- 1. stopnja: rak ostane v ledvicah in možna je kirurška odstranitev.
- 2. stopnja: rak je dosegel tkiva in strukture blizu ledvic, kot so krvne žile in maščobe. Vendar pa lahko kirurg v tej fazi še vedno popolnoma odstrani tumor.
- 3. stopnja: rak se je še razširil in dosegel bližnje bezgavke ali druge predele trebuha. Popolna kirurška odstranitev morda ne bo mogoča.
- 4. stopnja: rak se je razširil na oddaljene dele telesa, kot so možgani, jetra ali pljuča.
- 5. stopnja: Obe ledvici imata rakave celice.
Zdravljenje po fazah
Stopnja raka narekuje, kako bi zdravniška ekipa zdravila Wilmsov tumor.
1. ali 2. stopnja: Če vrsta rakavih celic ni agresivna, bo kirurg odstranil ledvice, okoliška tkiva in nekatere bližnje bezgavke.
V tej fazi kemoterapija pogosto sledi operaciji. Nekateri ljudje z Wilmsovim tumorjem 2. stopnje bodo morda potrebovali tudi radioterapijo.
3. ali 4. stopnja: Če se je rak razširil v trebuh, lahko odstranitev poškoduje glavne krvne žile ali druge ključne strukture.
V tem primeru bo zdravniška ekipa uporabila kombinirano terapijo kirurgije, obsevanja in kemoterapije. Kemoterapija lahko pomaga tudi pri zmanjšanju tumorja pred operacijo.
5. stopnja: Če imata obe ledvici tumorske celice, bodo kirurgi iz vsake ledvice odstranili del raka. Pregledali bodo tudi bližnje bezgavke, da bi ugotovili, ali vsebujejo tudi rakave celice.
Po tem bo posameznik deležen kemoterapije za zmanjšanje preostalega tumorja. Kasneje kirurgi odstranijo več tumorja. Kirurg bo poskušal prihraniti čim več zdravega ledvičnega tkiva.
Tem postopkom lahko sledi več radioterapije in kemoterapije.
Vzroki
Raziskave se nadaljujejo z natančnim vzrokom Wilmsovega tumorja, vendar se najverjetneje začnejo z okvarjenim razvojem ledvičnih celic pred rojstvom.
Nenormalne celice se v svojem prvotnem stanju razmnožijo in postanejo tumor, ki ga je običajno mogoče zaznati v starosti od 3 do 4 let.
Genetski dejavniki: Geni, ki nadzorujejo rast celic, mutirajo ali se spreminjajo, kar celicam omogoča, da se delijo in rastejo brez nadzora. Raziskovalci so preučevali dva gena: Wilmsov tumor 1 ali 2 (WT1 ali WT2). Mutacije se lahko pojavijo tudi v drugih kromosomih.
Družinska anamneza: Wilmsovi tumorji lahko izvirajo iz genetske anomalije, ki jo prenaša starš. Vendar se zdi, da to ne velja za večino Wilmsovih tumorjev. V manj kot 2 odstotkih primerov ima bližnji sorodnik ali je imel isto vrsto raka.
Večina Wilmsovih tumorjev se pojavi po naključju. So občasni, ki so posledica genskih mutacij, ki vplivajo na rast celic v ledvicah. Te spremembe se običajno začnejo po rojstvu.
Sočasne razmere
Nekateri pogoji se pojavijo skupaj z Wilmsovim tumorjem.
WAGR sindrom: Pri majhnem številu ljudi se tumor pojavi poleg drugih genetskih stanj.
WAGR je kratica, ki pomeni štiri pogoje:
- Wilmsov tumor
- aniridia ali rojen brez šarenice, del očesa z barvo
- genitourinarne malformacije ali fizične nepravilnosti v genitalijah in sečnem sistemu
- zapozneli kognitivni razvoj
WAGR se zgodi, ko kromosom 11 izgubi ali izbriše gen WT1. WT1 je gen, ki zadržuje ali zavira rast tumorjev in nadzoruje rast celic.
Oseba s sindromom WAGR ima od 45 do 60 odstotkov možnosti za razvoj Wilmovega tumorja.
Denys-Drashov sindrom (DDS): To je zelo redka motnja, ki povzroči odpoved ledvic pred 3. letom starosti. Neaktivni ali izgubljeni WT1 prav tako povzroča to motnjo.
DDS povzroča nepravilnosti pri razvoju spolnih organov. Predstavlja tudi veliko tveganje za Wilmsov tumor, pa tudi nekatere druge vrste raka.
Beckwith-Wiedemannov sindrom: To je motnja prekomerne rasti s številnimi simptomi, vključno
- bistveno večja od običajne porodne teže
- velik jezik
- povečani organi, zlasti jetra
- zaraščanje ene strani telesa
- nizek krvni sladkor v novorojenčku
- ušesne gube
- ušesne jame
- asimetrična rast po telesu
Lahko je posledica prekomerno aktivne onkogene kopije na kromosomu 11 (IGF2). Onkogeni uravnavajo rast celic. Če pride do napake v onkogenu, lahko rast celic uide nadzoru.
Beckwith-Wiedemannov sindrom povečuje tveganje za razvoj Wilmsovega tumorja in tudi hepatoblastoma, nevroblastoma, adrenokortikalnega raka in rabdomiosarkoma.
Drugi dejavniki
Nekateri drugi dejavniki naredijo Wilmov tumor bolj verjeten, med drugim:
- Spol: Samice imajo nekoliko večje tveganje za razvoj Wilmsovega tumorja kot moški.
- Etnični izvor: Ljudje črnoafriškega porekla imajo nekoliko večjo verjetnost za razvoj Wilmsovih tumorjev. V ZDA imajo azijsko-ameriški Američani najmanjše tveganje.
- Kriptorhizem: neuspeh enega ali obeh testisov, da se spusti v mošnjo, lahko poveča tveganje za razvoj Wilmsovih tumorjev.
- Hipospadija: Moški, rojeni z sečnico, ki ni na mestu penisa, na vrhu penisa, imajo večje tveganje za razvoj Wilmsovih tumorjev.
Diagnoza
Zdravnik bo vprašal o znakih in simptomih, preveril otrokovo zdravstveno anamnezo in podrobnosti o nosečnosti ter opravil fizični pregled.
Opravili bodo naslednje teste:
- Krvni test: s tem ne moremo diagnosticirati Wilmsovega tumorja sami, lahko pa pomagamo pri zagotavljanju informacij o splošnem zdravstvenem stanju posameznika in stanju jeter in ledvic.
- Preskus urina: s tem lahko določimo sladkor, beljakovine, kri in bakterije.
- Ultrazvočni pregled trebuha: s tem se dobi notranji pogled na mehka tkiva in votline. Ponuja tudi oris ledvic in vseh tumorjev, ki tam rastejo.
Ultrazvok trebuha lahko zazna težave v ledvičnih žilah ali drugih žilah na trebuhu. Zdravnik bo pregledal obe ledvici.
Druge tehnike slikanja, ki lahko pomagajo prepoznati Wilmsove tumorje, vključujejo CT ali MRI.
Rentgen prsnega koša lahko pokaže, ali se je tumor razširil v pljuča.
Zdravnik lahko vzame tudi biopsijo. Pri tem postopku zdravnik vzame majhen košček tumorja in ga pregleda pod mikroskopom.
Outlook
Wilmov tumor je lahko ugoden ali anaplastičen. Anaplastične Wilmsove tumorje je težje zdraviti in zdraviti.Anaplazija se pojavi, ko so jedra celic velika in popačena.
Ugoden Wilmsov tumor ima visoko stopnjo uspešnosti zdravljenja. Približno 90 odstotkov vseh Wilmsovih diagnoz tumorja je ugodnih.
Poleg tega drugi dejavniki, ki lahko vplivajo na obete, vključujejo:
- stopnja raka
- velikost primarnega tumorja
- starost in splošno zdravje osebe na točki diagnoze
- odziv na terapijo in ali je kirurg sposoben odstraniti tumor
- kako dobro posameznik prenaša določena zdravila, postopke ali terapije
- prisotnost kakršnih koli osnovnih genetskih sprememb
Hitra in agresivna terapija bo verjetno zagotovila najboljši rezultat. Nujna je tudi nadaljnja oskrba.
Pri mlajših od 15 let v času diagnoze je bila možnost preživetja 5 let ali več leta 2010 88-odstotna, leta 1975 pa 74-odstotna.
Po podatkih Ameriškega združenja za boj proti raku je možnost preživeti vsaj 4 leta:
- Za diagnozo v 1. fazi: 83 odstotkov za anaplastični tumor in 99 odstotkov za ugodno histologijo
- Za diagnozo na 5. stopnji: 55 odstotkov za anaplastični tumor in 87 odstotkov za ugodno histologijo
Kliničnih preskušanj
Klinična preskušanja so morda na voljo, če se stanje ne odziva na obstoječe zdravljenje. Kdor se zanima za klinična preskušanja, lahko več najde tukaj.
