Kaj vedeti o Miller Fisherjevem sindromu

Miller Fisherjev sindrom, znan tudi kot Fisherjev sindrom, je nevrološka motnja, za katero je značilna nenadna oslabelost obraza, izguba refleksov in slaba koordinacija.

Miller Fisherjev sindrom (MFS) je redko avtoimunsko živčno stanje. Gre za manj hudo obliko Guillain-Barréjevega sindroma.

V nadaljevanju si preberite pregled sindroma Miller Fisher, vključno s simptomi, zdravljenjem in časom okrevanja.

Kaj je MFS?

Miller Fisherjev sindrom je nevrološko stanje, ki vpliva na koordinacijo in ravnotežje.

MFS je nenadno nevrološko stanje, ki povzroča težave z perifernim živčnim sistemom, vključno z:

• usklajevanje in ravnotežje
• izguba refleksov
• povešenost obraza
• težave z nadzorovanjem vek

MFS pogosto sledi virusni bolezni, zato se mnogi ljudje pojavijo simptomi prehlada, mono, driske ali drugih bolezni, preden se pojavi MFS.

MFS je blažja različica Guillain-Barréjevega sindroma (GBS). Oba veljata za avtoimunska stanja, ki se razvijejo, ko imunski sistem napade živčni sistem.

GBS lahko povzroči šibkost, mravljinčenje in paralizo okončin. Hujše oblike tega sindroma lahko otežijo dihanje. Ocenjuje se, da od 5 do 10 odstotkov ljudi z GBS razvije paralizo dihal, ki zahteva uporabo dihalne cevi ali ventilatorja.

MFS ima navadno dobre obete in večina ljudi začne okrevati v 2 do 4 tednih.Vendar imajo nekateri ljudje dolgotrajne učinke in lahko pride do recidivov.

Lahko pa simptomi MFS označijo začetek GBS. Ker GBS lahko povzroči težave z dihanjem, lahko zdravniki hospitalizirajo ljudi s simptomi MFS.

Kako pogosti so MFS?

MFS je redka motnja. Guillain-Barréjev sindrom prizadene le 1 od 100.000 ljudi. MFS predstavlja le 1–5 odstotkov teh primerov v zahodnih državah, več pa na Tajvanu in Japonskem.

Ker je MFS tako redko stanje, je včasih težko postaviti diagnozo. Oseba, ki meni, da ima katero koli od teh stanj, bo morda morala k specialistu.

Simptomi

Izguba refleksov v kolenih in gležnjih je pogost simptom.

Simptomi MFS se običajno pojavijo hitro, kar ga razlikuje od drugih živčnih stanj s postopnim nastopom.

Trije primarni simptomi MFS so:

• izguba nadzora nad gibi telesa, vključno s šibkostjo ali nenadzorovanimi gibi
• izguba refleksov, zlasti v kolenih in gležnjih
• šibkost v obrazu, vključno s povešenim obrazom, težavami pri ohranjanju odprtih oči in zamegljenim vidom

Za večino ljudi se simptomi začnejo v očeh. Mnogi ljudje z MFS se težko sprehajajo in se lahko zelo počasi kotalijo ali hodijo. Nekateri ljudje imajo druge nevrološke simptome, na primer težave z uriniranjem.

Ker MFS pogosto sledi virusni okužbi, imajo lahko ljudje s tem stanjem tudi simptome virusne bolezni.

Zdravljenje

Ker MFS povzroča GBS in lahko preide v GBS, je zdravljenje obeh stanj enako.

Po podatkih Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možgansko kap (NINDS) obstajata dve glavni možnosti zdravljenja MFS. Prva vključuje injekcijo beljakovin, imenovanih imunoglobulini, v žile (IV). Alternativni pristop je postopek, imenovan izmenjava plazme, ki je postopek čiščenja krvi.

Izmenjava plazme vključuje odstranjevanje nekaj krvne plazme, čiščenje in ponovno vnašanje v telo. Izmenjava plazme lahko traja več ur in je težji postopek kot zdravljenje z imunoglobulini, zato večina zdravnikov raje daje IV zdravljenje z imunoglobulinskimi beljakovinami.

Nekateri ljudje z MFS bodo morda potrebovali dodatna zdravljenja, da bodo njihova telesa še naprej delovala. Ljudje, ki razvijejo GBS, bodo morda morali uporabljati ventilator ali srčni monitor in bodo verjetno potrebovali nenehno spremljanje v bolnišnici.

Zdravljenje stanja ne pozdravi, temveč lahko skrajša čas do okrevanja. Podporno zdravljenje lahko tudi prepreči hude zaplete GBS. Večina ljudi okreva po MFS, študija iz leta 2007 pa kaže, da zdravljenje nima velike razlike ali sploh ni.

Študija je pokazala, da je zdravljenje z imunoglobulinom nekoliko zmanjšalo čas, ko so nekateri ljudje imeli težave z očmi in težave z gibanjem. Vendar pa je bila razlika v časih okrevanja med tistimi, ki so prejemali iv, izmenjavo plazme in niso bili zdravljeni, majhna. Študija je ugotovila, da niti zdravljenje z imunoglobulinom niti izmenjava plazme ni vplivala na splošne rezultate.

Čas okrevanja

Po podatkih Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možgansko kap (NINDS) ljudje z MFS začnejo okrevati 2 do 4 tedne po tem, ko prvič opazijo simptome. Popolno okrevanje traja dlje, čeprav večina ljudi dobro okreva v približno 6 mesecih. Manj kot 3 odstotke ljudi z MFS se ponovijo mesece ali leta kasneje.

Ljudje, katerih MFS napreduje v GBS, imajo večjo verjetnost, da bodo imeli dolgoročne učinke. Ocenjuje se, da tri leta kasneje 30 odstotkov ljudi s GBS še vedno občuti šibkost.

Vzroki

Simptomi MFS so posledica določene vrste poškodbe živcev. Živci so zaščiteni s snovjo, imenovano mielin, in ko je mielin poškodovan, živci ne morejo normalno delovati. Ta proces se imenuje demielinizacija.

Raziskovalci predlagajo, da nekaj, običajno okužba, sproži v telesu tvorbo protiteles, ki vodijo do MFS. To protitelo povzroča poškodbe perifernih živcev, prizadene oči, mišice in včasih mehur.

Posebni virusi, vključno z Campylobacter jejuni, herpes simplex in Mikoplazma so pogosti sprožilci za GBS. Čeprav okužba običajno povzroči MFS, ni jasno, zakaj nekateri ljudje razvijejo ta sindrom, drugi pa ne.

Nekateri ljudje po cepljenju ali operaciji razvijejo tudi MFS ali GBS.

Diagnoza

Osebo običajno diagnosticirajo po fizičnem pregledu.

Zdravniki običajno diagnosticirajo GBS ali MFS na podlagi fizičnega pregleda in ocene simptomov, ki jih ima oseba, pa tudi glede na to, kako hitro so se simptomi pojavili.

Nujno je, da zdravnik izključi druge pogoje, zlasti tiste, ki bi lahko bili nujni zdravstveni primeri, na primer možganska kap ali možganska poškodba. Zdravniki lahko opravijo slikovne preglede možganov, da preizkusijo te pogoje, in se lahko pozanimajo tudi o nedavnih boleznih, anamnezi in življenjskem slogu.

V preiskavi krvi lahko testiramo določeno protitelo, imenovano protitelo anti-GQ1b, ki je običajno prisotno pri ljudeh z MFS ali GBS. Preizkus živca, imenovan test hitrosti prevodnosti živca, ali hrbtenica, ki odstrani majhen del cerebrospinalne tekočine, lahko prav tako pomaga pri diagnozi.

Outlook

Večina ljudi okreva po MFS, nekateri tudi brez zdravljenja. Tisti, ki razvijejo GBS, pa lahko razvijejo resne ali celo življenjsko nevarne zaplete. Oseba, ki misli, da bi lahko imela MFS, si ne bi smela postavljati diagnoze ali domnevati, da bodo simptomi izginili sami.

Ker druge motnje, kot so otroška paraliza, možganska kap ali poškodbe živcev, lahko povzročijo simptome, podobne MFS, je nujno poiskati celovite preiskave pri zdravniku, ki razume nevrološko zdravje.

Vse simptome prijavite zdravniku, zlasti tiste, ki kažejo na nevrološke težave. Težave z dihanjem je treba vedno obravnavati kot nujno medicinsko pomoč, zato bi morali ljudje, ki imajo slabost ali otrplost in težave z dihanjem, iti na urgenco.

Povzetek

MFS je redko in slabo razumljeno stanje. Zdravniki še ne razumejo, zakaj nekateri ljudje razvijejo MFS po bolezni, večina pa jih ne.

Če zdravniku zagotovite izčrpne informacije o zdravstveni anamnezi in simptomih, lahko zagotovite pravilno diagnozo in celo pomaga zdravnikom, da bolje razumejo ta zmedeni sindrom.