Kaj je treba vedeti o feokromocitomu?
Feokromocitom ali "feo" je redek tumor, ki se razvije v nadledvičnih žlezah. Vpliva na proizvodnjo adrenalina in lahko povzroči visok krvni tlak in druge zdravstvene težave. Običajno je benigna.
V približno 3–13% primerov pa je feokromocitom lahko rakav. V takih primerih se lahko rakave celice razširijo na druge dele telesa.
Večina benignih primerov vključuje samo eno nadledvično žlezo, vendar lahko stanje prizadene obe. Nadledvične žleze so dve majhni endokrini žlezi, ki se nahajata nad ledvicami. Pomagajo ustvarjati in distribuirati pomembne hormone, vključno z adrenalinom in kortizolom.
Nadledvični hormoni pomagajo uravnotežiti funkcije, kot so:
- srčni utrip in krvni tlak
- presnovo
- krvni sladkor
- stres in imunski odzivi
Posledično lahko feokromocitom vpliva na širok spekter telesnih funkcij.
Kaj je feokromocitom?
Pri feokromocitomu nadledvične žleze proizvajajo preveč adrenalina, noradrenalina ali obojega.
Ti hormoni pomagajo uravnotežiti srčni utrip, krvni tlak in odziv na stres, vključno z odzivom boj ali beg.
Ko so ravni teh hormonov previsoke, lahko telo preide v stanje, ki spominja na kronično visok stres. Telo se bo odzvalo, kot da je nenehno pod stresom.
Feokromocitomi so povezani z drugo vrsto tumorja, imenovano paragangliomi. Ti rastejo v enakih vrstah tkiva, vendar na zunanji strani nadledvičnih žlez. Oboje lahko povzroči nepravilnosti nadledvičnih hormonov.
Simptomi
Simptomi feokromocitoma se od osebe do osebe razlikujejo. Približno 60% ljudi s tem stanjem doživlja visok ali občasen visok krvni tlak.
Nekateri ljudje doživljajo stalni visok krvni tlak, drugi pa epizode visokega krvnega tlaka. Pojavijo se lahko od večkrat na dan do dvakrat na mesec.
Drugi simptomi se ponavadi pojavijo v epizodah z ločeno kombinacijo.
Najpogostejši simptomi feokromocitoma so:
- glavoboli
- palpitacije srca
- potenje
Drugi simptomi, ki se lahko pojavijo med epizodo ali neodvisno, vključujejo:
- slabost
- bolečine v trebuhu
- izguba teže
- hiter srčni utrip
- tesnoba ali občutek pogube
- občutek tresenja
- izredno bleda
- nihanje razpoloženja in razdražljivost
- visok krvni sladkor
Simptomi lahko trajajo nekaj sekund ali ur. Sčasoma se običajno poslabšajo in postanejo pogostejši, ko tumor raste.
Vendar nekateri ljudje nimajo simptomov. Ti ljudje lahko odkrijejo, da imajo feokromocitom, šele ko opravijo slikovni test za drugo bolezen.
Adrenergična kriza
Feokromocitom lahko moti normalno delovanje nadledvičnih žlez. To lahko poveča tveganje za adrenergično krizo, ki se pojavi, ko v krvni obtok pridejo izbruhi nadledvičnih hormonov.
Adrenergična kriza lahko povzroči srčni infarkt ali možgansko kap, ki sta lahko življenjsko nevarna.
Simptomi adrenergične krize vključujejo izredno visok krvni tlak in hiter srčni utrip.
Ob teh simptomih še ne pomeni, da ima oseba zagotovo feokromocitom, saj se lahko pojavijo v drugih stanjih. Kdor pa opazi te simptome, mora za diagnozo obiskati zdravnika.
Kaj povzroča hipertenzijo? Več o tem najdete tukaj.
Vzroki
Zdravniki ne vedo natančno, kaj povzroča feokromocitom. Mnogi se pojavijo naključno, vendar se zdi, da v nekaterih primerih igrajo vlogo genetski dejavniki.
Po podatkih Nacionalne organizacije za redke bolezni v približno 25–35% primerov oseba podeduje bolezen.
Najverjetneje se pojavi v starosti 20-50 let, lahko pa se pojavi v kateri koli starosti.
Oseba z genetskimi značilnostmi, povezanimi s feokromocitomom, ima lahko tudi večje tveganje za razvoj vrste drugih stanj, vključno z:
- von Hippel – Lindau sindrom
- multipla endokrina neoplazija tipa 2
- nevrofibromatoza tipa 1
- Sturge – Weberjev sindrom
Iz tega razloga mora oseba z diagnozo feokromocitom razmisliti o genskem testiranju, da bi ocenila tveganje za druge zaplete.
Sprožilci
Epizode se lahko pojavijo kadar koli, lahko pa jih sprožijo tudi določeni življenjski dogodki.
Možni sprožilci vključujejo:
- obremenjevanje telesa med težjo telesno aktivnostjo ali porodom
- opraviti operacijo ali postopek, ki vključuje anestezijo
- visoka raven čustvenega ali fizičnega stresa
Spojina, imenovana tiramin, lahko sproži tudi simptome. Tiramin je prisoten v fermentiranih ali ostarelih živilih, kot so rdeče vino, čokolada in nekateri siri.
Pri nekaterih ljudeh lahko nekatera zdravila sprožijo tudi simptome. Na primer, zaviralci monoaminooksidaze - možnost zdravljenja depresije in drugih stanj duševnega zdravja - povzročajo simptome.
Diagnoza
Diagnosticiranje feokromocitom je lahko težavno, saj je redko in na različne načine prizadene različne ljudi.
Oseba s katerim koli od naslednjega mora opraviti testiranje, da izključi ali potrdi feokromocitom:
- epizode visokega krvnega tlaka ali stalnega visokega krvnega tlaka
- palpitacije srca, znojenje, glavoboli ali drugi simptomi
- naključna nadledvična masa
Testi
Številni testi lahko pomagajo preveriti ključne označevalce stanja. Na primer:
Preiskave krvi ali urina: Ti lahko pokažejo, ali ima oseba v telesu neznansko visoko raven adrenalina ali noradrenalina.
Slikovni testi: CT ali MRI nadledvične žleze lahko potrdijo prisotnost tumorja. Feokromocitomi imajo pogosto značilne videze na slikovnih testih.
Genetsko testiranje: Če preiskave potrdijo tumor, lahko zdravnik priporoči genetsko testiranje. To lahko pokaže, ali ima oseba gensko mutacijo, ki povečuje tveganje za ta in druge tumorje. Če je prisotna genska mutacija, lahko priporočijo tudi presejanje za družinske člane.
Zdravljenje
Zdravnik običajno priporoči odstranitev tumorja kirurško. Kirurgi se pogosto odločijo za laparoskopsko operacijo, ki vključuje le majhne reze.
Feokromocitom ponavadi prizadene samo eno nadledvično žlezo. Kirurg lahko zato odstrani celotno žlezo, saj lahko preostala žleza proizvede dovolj hormonov, da telo preživi.
Če se tumorji pojavijo v obeh žlezah, bo kirurg poskušal odstraniti samo tumorsko tkivo, del žlez pa ostane nedotaknjen. Če to ni mogoče, bodo morda morali odstraniti obe nadledvični žlezi.
Če kirurg odstrani obe nadledvični žlezi, telo ne bo več moglo proizvajati nadledvičnih hormonov. Oseba bo morala vzeti steroide, da bo nadomestila te hormone.
Med operacijo lahko spremembe krvnega tlaka ali nepravilen srčni utrip povzročijo zaplete. Nekaj dni pred operacijo bo oseba morda morala jemati zdravila za uravnavanje srčnega utripa in znižanje krvnega tlaka.
Večina feokromocitomov je benignih. Po operaciji simptomi običajno izginejo.
Maligni tumorji
V nekaterih primerih pa ima oseba maligni tumor, ki se lahko ponovi na oddaljenih mestih, običajno v pljučih, kosteh ali jetrih.
Če je tumor maligni, možnosti zdravljenja vključujejo:
- jodni izotopi
- radioterapija
- operacija
- kemoterapija
Addisonova bolezen prizadene tudi nadledvične žleze. Več o tem lahko preberete tukaj.
Zapleti
Večina feokromocitomov je benignih. Vendar lahko brez zdravljenja povzročijo zaplete.
Možni zapleti vključujejo:
- bolezni srčne mišice (kardiomiopatija)
- srčni napad (miokardni infarkt)
- krvavitev v možganih (možganska krvavitev)
- nabiranje tekočine v pljučih (pljučni edem)
Oseba ima lahko tudi visok krvni tlak, ki ga je težko nadzorovati.
Outlook
Feokromocitom je redek in običajno ni rakav. Vendar pa lahko brez zdravljenja povzroči resne zaplete.
Če odstranite tumor, simptomi običajno izginejo. Vendar lahko zdravnik priporoči vseživljenjsko spremljanje, saj se nekateri feokromocitomi lahko ponovijo.
