Kaj je tumefaktivna MS?
Tumefaktivna multipla skleroza je redka oblika multiple skleroze, ki vključuje maso v možganih. Lahko spominja na nekatera druga stanja, vključno z rakavimi tumorji in tuberkulomi.
Multipla skleroza (MS) je bolezen, ki prizadene centralni živčni sistem telesa. To se zgodi, ko imunski sistem pomotoma napade mielin, belo, maščobno snov, ki pokriva živce.
Mielinska ovojnica okoli živčnih vlaken prevaja električne signale in ščiti živce. Pri ljudeh z MS je brazgotina na mielinskem ovoju. Ta škoda povzroči območja plakov in lezij ter izgubo nekaterih funkcij.
Ko pride do poškodbe ali loma mielinske ovojnice, električni impulzi, ki jih možgani pošiljajo v mišice, ne delujejo pravilno. Posledica so simptomi, kot so mišična oslabelost, bolečina, mravljinčenje, utrujenost ter spremembe vida in sluha.
Kaj je tumefaktivna multipla skleroza?
Pri tumefaktivni MS se lahko pojavijo glavoboli, zmedenost in šibkost.Tumefaktivna MS je redka oblika MS. Simptomi so lahko podobni simptomom možganskega tumorja, raka ali okužbe.
Med diagnozo, kot tudi možganski tumor ali možganski absces, lahko tumefaktivna MS spominja na tuberkulom, primarni Sjögrenov sindrom, sarkoidozo ali druga vnetna ali nalezljiva stanja.
Demielinizacija se lahko pojavi v različnih pogojih, tumefaktivna demielinizacija pa je lahko podobna tumorjem ali drugim zdravstvenim težavam.
Vendar pa je v pregledu iz leta 2017, ki je pregledal podatke za 15 ljudi s tumefaktivno demielinizacijo, 44% razvilo MS v 8 mesecih.
Slikovni testi lahko pokažejo veliko maso, ki je videti kot tumor. Oseba ima lahko eno ali več lezij.
Simptomi
Ljudje z tumefaktivno MS imajo ponavadi simptome, ki se razlikujejo od drugih vrst MS.
Tej vključujejo:
- glavoboli
- zmedenost
- spremembe v razmišljanju
- govorne težave in razumevanje govornih težav
- napadi
- šibkost
Oseba lahko doživi tudi masni učinek, to je učinek lezije na okoliška možganska tkiva.
Množični učinek lahko povzroči slabost, zaspanost, glavobole, motnje vida in celo vedenjske spremembe.
Oseba se bo pogosto opomogla od vnetja simptomov z tumefaktivno MS, vendar se simptomi lahko vrnejo.
Pogosto se pri osebi s tumefaktivno MS razvije recidivno-remitentna MS (RRMS), ki je najpogostejša vrsta MS. Oseba bo doživela trenutke, ko se simptomi poslabšajo, čemur sledi obdobje okrevanja.
Po podatkih informacijskega centra za genske in redke bolezni bo nekaj ljudi s tumefaktivno MS imelo minimalne simptome ali jih sploh ne bo.
Kaj je recidivna remitentna multipla skleroza (RRMS)? Več o tem najdete tukaj.
Vzroki
Zdravniki ne vedo, kaj povzroča tumefaktivno MS, vendar znanstveniki menijo, da gre za vnetno demielinizirajočo bolezen.
Lezije so simptom MS, ki je posledica napačnega imunskega odziva, ki povzroči vnetje in uničenje mielina.
Diagnoza
MRI bo pokazal maso v možganih.Prispevek slike: Inštitut za patologijo oboroženih sil, (2008, 2. julij).
Diagnosticiranje tumefaktivne MS je težko, ker je lahko podobna drugim zdravstvenim stanjem, vključno z možganskimi tumorji in rakom.
Demijelinizacija, ki je ključna značilnost MS, se lahko pojavi tudi pri številnih nalezljivih boleznih, vključno z lupusom in nevromyelitis optica.
Načini za potrditev stanja in izključitev drugih bolezni vključujejo:
- MRI preiskave
- biopsija
- test cerebrospinalne tekočine iz ledvene punkcije
- testi živčne funkcije
- krvne preiskave
Oseba s tumefaktivno MS bo poleg otekanja v možganih ali možganskega edema imela eno ali več možganskih lezij s premerom več kot 2 centimetra.
Zdravljenje
Zdravljenje lahko vključuje injicirane steroide in imunosupresive.Trenutno ni zdravila za tumefaktivno MS in ni posebnih priporočil za zdravljenje. Vsak zdravnik se bo odločil za najboljše zdravljenje.
Zdravljenje s steroidi: zdravnik pogosto predpiše zdravljenje s kortikosteroidi, da pomaga zmanjšati vnetje in pospeši okrevanje.
Izmenjava plazme: Če zdravljenje s steroidi ne pomaga, vam lahko zdravnik predlaga izmenjavo plazme. To zdravljenje vključuje odvzem krvi posamezniku, odstranjevanje sestavin, ki so lahko škodljive, in vračanje krvi v telo.
Če zdravljenje s steroidi in izmenjava plazme ne pomagata, lahko druge možnosti zdravil olajšajo simptome.
Rituksimab: Nadaljnje možno zdravljenje je rituksimab (Rituxan), biološko zdravilo in imunosupresiv, ki ga zdravniki uporabljajo za zdravljenje artritisa in nekaterih vrst raka. Spremeni način delovanja imunskega sistema. Rituxan ni namenjen predvsem tumefaktivnim MS, zato zdravniki to imenujejo "zunaj etikete".
V eni študiji primera je udeleženec po zdravljenju s steroidi okreval po vnetju, vendar je pravočasno izkusil nadaljnje vnetje.
Nato so prejeli bolj imunosupresivno zdravljenje, ki je izboljšalo simptome.
Ljudje morajo biti s temi zdravili previdni, saj imajo lahko resne neželene učinke.
Zdravljenje RRMS
Če oseba s tumefaktivno MS razvije RRMS, so na voljo različne možnosti.
Tej vključujejo:
- Terapije za spreminjanje bolezni, ki vplivajo na delovanje imunskega sistema in lahko preprečijo vnetje in upočasnijo napredovanje bolezni.
- Kortikosteroidi za zmanjšanje vnetja in obvladovanje izbruhov in hudih simptomov.
- Posebna zdravljenja različnih simptomov MS, kot so zdravila za lajšanje bolečin in antidepresivi.
Na voljo so številne možnosti zdravljenja, fizikalne terapije in možnosti življenjskega sloga, ki človeku pomagajo obvladovati MS.
Outlook
Tumefaktivna MS je redko stanje, ki vključuje velike lezije na možganih osebe, ki so lahko podobne tumorju. Zdravila ni, zdravnik pa bo stanje obravnaval od primera do primera.