Kaj je Cushingov sindrom?

Cushingov sindrom je hormonsko stanje. To se zgodi, ko je raven kortizola pri človeku previsoka. Lahko ima hude in široke učinke na telo.

Pogosto je posledica uporabe zdravil, ki vodijo do visoke ravni kortizola v telesu, drugi vzroki pa vključujejo benigni ali rakasti tumor.

Ljudje včasih zamenjajo Cushingov sindrom s Cushingovo boleznijo. Oba sta povezana, vendar ne enaka.

Vzroki

Pri Cushingovi bolezni in Cushingovem sindromu lahko številni dejavniki privedejo do visoke ravni hormona kortizola. To pa vodi do številnih simptomov.

Cushingova bolezen

Pri Cushingovem sindromu preveč kortizola v telesu povzroči vrsto simptomov.

Eden od vzrokov za Cushingov sindrom je Cushingova bolezen. To je redko stanje, ki se zgodi, ko adenom hipofize - nekancerozni tumor v hipofizi - sprosti visoko raven hormona, znanega kot adrenokortikotropni hormon (ACTH).

Te visoke ravni ACTH sprožijo visoke ravni kortizola, kar ima za posledico vrsto simptomov.

Včasih se tumorji oblikujejo zaradi določenih genetskih sprememb ali sindromov. Večino časa ni jasno, zakaj se to zgodi.

Genetics Home Reference ugotavlja, da se običajno pojavi pri odraslih med 20. in 50. letom, lahko pa vpliva tudi na otroke.

Statistični podatki kažejo, da prizadene približno 10 do 15 ljudi na milijon po vsem svetu.

Sedem od desetih ljudi s Cushingovo boleznijo je žensk.

Cushingov sindrom

Cushingov sindrom vključuje Cushingovo bolezen, vendar se najpogosteje zgodi, kadar uporaba steroidnih zdravil vpliva na raven hormonov.

Poleg tistih s Cushingovo boleznijo med ljudi, ki jim grozi razvoj Cushingovega sindroma, štejejo tudi tisti, ki:

• jemljite velike odmerke steroidnih zdravil za drugo bolezen, kot je astma
• imajo tumor v nadledvični žlezi
• imajo rakave tumorje, ki proizvajajo ACTH, na primer nekatere vrste pljučnega raka

Vsi ti dejavniki lahko privedejo do visoke ravni kortizola v telesu.

Manj pogosto se tumorji razvijejo v drugih organih, ki sproščajo ACTH, kar vodi do podobnih simptomov.

Ko se Cushingov sindrom zgodi iz razlogov, ki niso povezani z zdravili, bo 70 odstotkov teh primerov posledica Cushingove bolezni, pravi Ameriško združenje nevroloških kirurgov (AANS).

Pseudo-Cushingov sindrom

Pseudo-Cushingov sindrom je, kadar so simptomi podobni simptomom Cushingovega sindroma, vendar nadaljnji testi kažejo, da sindrom ni prisoten. Pogosti vzroki so uživanje preveč alkohola, debelost, stalno visoke ravni glukoze v krvi, nosečnost in depresija.

Kako se to zgodi?

Hipofiza proizvaja hormone. Če se na tej žlezi razvije tumor, se lahko pojavijo Cushingovi simptomi.

Telesni sistem, ki nadzoruje proizvodnjo hormonov, je endokrini sistem.

Znotraj tega sistema žleze delujejo skupaj in proizvajajo različne vrste hormonov.

Hormoni, ki jih proizvaja ena žleza, lahko neposredno vplivajo na proizvodnjo hormonov drugih žlez.

Te žleze vključujejo nadledvične žleze, hipofizo, ščitnico, obščitnične žleze, trebušno slinavko, jajčnike in moda.

Nadledvične žleze so tik nad ledvicami. Proizvajajo kortizol, skupaj z drugimi hormoni. Kortizol je glavni stresni hormon in je glavni naravni glukokortikoid (GC) pri ljudeh.

Kortizol pomaga uravnavati, kako telo beljakovine, ogljikove hidrate in maščobe iz hrane spreminja v energijo.

Prav tako pomaga nadzorovati krvni tlak in raven glukoze v krvi ter ohranjati delovanje srca in ožilja. Lahko zavira imunski sistem in vpliva na to, kako se telo odziva na stres.

Ko so ravni kortizola vztrajno visoke, lahko pride do Cushingovega sindroma.

V nekaterih primerih imajo lahko vlogo genetski dejavniki, vendar se zdi, da Cushingov sindrom in Cushingova bolezen v družinah ne delujeta.

Vrste

Obstajata dve vrsti Cushingovega sindroma.

Eksogeni Cushingov sindrom

Eksogeni Cushingov sindrom je, če vzrok izhaja iz nečesa, kar je zunaj telesne funkcije.

Pogosto je posledica dolgotrajne uporabe velikih odmerkov kortikosteroidnih zdravil, znanih tudi kot glukokortikoidi. Ti so podobni kortizolu.

Primeri vključujejo:

• prednizon
• deksametazon
• metilprednizolon

Ljudje z revmatoidnim artritisom, lupusom, astmo in prejemniki presaditve organov bodo morda potrebovali velike odmerke teh zdravil.

Injekcijski kortikosteroidi, zdravljenje bolečin v sklepih, bolečinah v hrbtu in burzitisu, lahko vodijo tudi do Cushingovega sindroma.

Steroidna zdravila, za katere se zdi, da ne povečujejo tveganja za Cushingov sindrom, so:

• steroidne kreme, možnost zdravljenja ekcema
• inhalacijski steroidi, zdravljenje astme

Nacionalni inštitut za diabetes in prebavne in ledvične bolezni (NIDDK) ugotavlja, da več kot 10 milijonov ljudi v ZDA vsako leto uporablja glukokortikoidna zdravila, ostaja pa nejasno, koliko jih razvije simptome Cushingovega sindroma.

Endogeni Cushingov sindrom

Endogeni Cushingov sindrom je, kadar vzrok prihaja iz telesa, na primer ko nadledvične žleze proizvajajo preveč kortizola.

Primer tega je Cushingova bolezen.

Podobni simptomi so lahko tudi posledica tumorjev nadledvične žleze ali benignega ali malignega tumorja v trebušni slinavki, ščitnici, timusni žlezi ali pljučih.

Tudi ti lahko povzročijo prekomerno proizvodnjo kortizola.

Simptomi

Cushingov sindrom lahko prizadene različne dele telesa. Simptomi se lahko med posamezniki zelo razlikujejo, odvisno od vzroka.

Povečanje telesne mase je ključni simptom. Visoke ravni kortizola povzročijo prerazporeditev maščobe, zlasti v prsih in trebuhu, skupaj z zaokrožitvijo obraza. Ko se maščoba nabira na hrbtu vratu in ramenih, se lahko razvije "bivolina grba".

Drugi pogosti znaki in simptomi vključujejo:

• tanjšanje kože
• prekomerne rožnate ali vijolične strije, znane kot strije
• enostavne podplutbe
• visok krvni pritisk
• osteoporozo
• mišična oslabelost
• prekinitev ali spremembe menstruacije

Okončine so lahko tanke v primerjavi s preostalim delom telesa, obraz pa postane otekel, zaobljen in rdeč.

Cushingov sindrom lahko vpliva na kožo na naslednje načine:

• Koža postane tanka.
• Zlahka je podplutba.
• Rdečkasto-vijolične strije se lahko pojavijo na želodcu, zadnjici, okončinah in dojkah.
• Na ramenih, prsnem košu in obrazu se lahko razvijejo pike.
• Zatemnjena koža se pojavi okoli vratu.
• Edem ali zadrževanje vode se pojavi v koži.
• Lažje poškodbe se zacelijo dlje, kot so paše, ureznine, praske in piki žuželk.

Ženske imajo lahko prekomerne dlake na obrazu in telesu, znane kot hirzutizem. Glas ženske se lahko poglobi in izgubi dlake na glavi. Menstruacija lahko postane neredna in redkejša ter se lahko popolnoma ustavi.

Mišice v ramenih, okončinah in bokih lahko oslabijo, visoka raven kortizola pa lahko privede do osteoporoze ali krhkih kosti, kar poveča tveganje za zlome.

Lahko se pojavijo spremembe v duševnem zdravju, ki lahko vodijo do:

• tesnoba in depresija
• razdražljivost
• izguba čustvenega nadzora
• ekstremne spremembe razpoloženja
• napadi panike
• misli na samomor

Spolne težave vključujejo nižji libido ali spolni nagon. Moški ima lahko erektilno disfunkcijo, ki je nezmožnost doseganja ali vzdrževanja erekcije.

Cushingovi simptomi lahko vplivajo na plodnost tako pri ženskah kot pri moških. Če pa nadledvične žleze preveč proizvajajo testosteron in druge hormone, lahko to poveča libido.

Zapleti

Po mnenju NIDDK lahko med druge težave in zaplete spadajo:

• visok krvni pritisk
• krvni strdki, možganska kap in srčni napad
• nezdrava raven holesterola
• diabetes tipa 2 in odpornost na inzulin
• povečana žeja, pogostejše uriniranje in obilno potenje

Drugi zapleti vključujejo:

• večje tveganje za življenjsko nevarne okužbe krvi in ​​druge nenavadne okužbe
• osteoporozo
• ledvični kamni
• izguba mišične mase in moči
• spremembe v duševni funkciji

Po podatkih NIDDK lahko pri otrocih Cushingov sindrom povzroči debelost in počasno rast.

Vsak, ki jemlje kortikosteroidna zdravila za bolezni, kot so astma, artritis ali vnetna črevesna bolezen (IBD) in ima znake in simptome Cushingovega sindroma, naj čim prej pove svojemu zdravniku.

Diagnoza

Podobne simptome imajo lahko tudi druga stanja in bolezni, zato jih je pomembno najprej odpraviti.

Če zdravnik meni, da bi lahko obstajala hormonska težava, bo osebo verjetno napotil k endokrinologu, specialistu za hormonski sistem telesa.

Preskusi za oceno ravni ACTH lahko vključujejo:

• test urina
• krvni test
• test sline

Če zdravnik sumi na Cushingov sindrom, bo zahteval dodatne teste - na primer slikanje z magnetno resonanco - za raziskovanje vzroka. Ti testi lahko odkrijejo osnovni tumor, benigni ali maligni.

Včasih bo morda potreben test za vzorčenje slabšega petrozalnega sinusa (IPSS). To je specializiran krvni test, ki lahko skupaj z drugimi testi pomaga prepoznati vir ACTH v telesu.

Med čakanjem na rezultate lahko zdravnik predpiše metirapon. To blokira proizvodnjo kortizola in zniža njegovo koncentracijo v krvi.

Zdravljenje

Če uporaba steroidnih zdravil sproži simptome Cushingovega sindroma, bo zdravnik morda moral spremeniti odmerek ali predpisati drugo zdravilo.

Cilj zdravljenja je najti vir presežnega kortizola in zmanjšati njegovo raven.

Vrsta zdravljenja bo odvisna od več dejavnikov, vključno z vzrokom sindroma.

Če testi pokažejo, da ima oseba Cushingovo bolezen, bo morda morala na operacijo odstranitve tumorja hipofize.

Če ima oseba Cushingove simptome, ker uporablja kortikosteroide za zdravljenje zdravstvenega stanja, lahko zdravnik zmanjša odmerek zdravila ali ga nadomesti z zdravilom, ki ne vsebuje kortikosteroidov.

Posamezniki nikoli ne smejo zniževati odmerkov kortikosteroidov brez zdravniškega nadzora. To bi lahko povzročilo nevarno nizke ravni kortizola in morda smrtno nevarne zaplete.

Nekateri ljudje morda potrebujejo operacijo za odstranitev tumorja hipofize. Kirurg lahko odstrani tumor skozi nos osebe. Tumorji v nadledvičnih žlezah, trebušni slinavki ali pljučih bodo morda potrebovali običajno ali laparoskopsko operacijo.

Po operaciji bo oseba morala jemati zdravila, ki nadomeščajo kortizol, dokler se normalna proizvodnja hormonov ne vrne.

Zdravljenje tumorja lahko vključuje radioterapijo in kemoterapijo, odvisno od tega, ali je tumor maligni ali benigni.

Med zdravili, ki trenutno dovoljujejo zdravljenje Cushingovega sindroma, sta mifepriston (Korlym) in pasireotid (Signifor).

Zdravniki lahko predpišejo druga zdravila, ki niso označena z zdravilom.

To pomeni, da zdravilo nima posebne odobritve za to bolezen, vendar so izkušnje zdravnikov pokazale, da so ta zdravila učinkovita za to bolezen.

Droge, ki jih ljudje lahko odvzamejo za Cushing, vključujejo:

• ketokonazol (Nizoral)
• mitotan (lizodren)
• metirapon (metopiron)

Ti lahko na različne načine pomagajo nadzorovati prekomerno proizvodnjo kortizola. Nadaljujejo se raziskave drugih zdravil, ki so lahko tudi koristna.

Če nobeno drugo zdravljenje ne deluje, bo morda moral kirurg odstraniti nadledvično žlezo.

Odvoz

Cushingov sindrom in Cushingova bolezen sta resni bolezni. Brez zdravljenja so lahko usodne.

Če pa ima oseba pravočasno pravilno diagnozo, ji lahko kirurško ali medicinsko zdravljenje omogoči, da se vrne v bolj zdravo življenje.

Vseživljenjsko spremljanje je pomembno, da se zmanjša tveganje za morebitne zaplete in izboljša kakovost življenja osebe.