Kaj so mitohondriji?
Mitohondrije pogosto imenujejo moči celice. Pomagajo energijo, ki jo jemljemo s hrano, spremeniti v energijo, ki jo celica lahko uporabi. Toda mitohondriji so poleg proizvodnje energije še več.
Prisotni v skoraj vseh vrstah človeških celic so mitohondriji ključnega pomena za naše preživetje. Ustvarjajo večino našega adenozin trifosfata (ATP), energijske valute celice.
Mitohondriji sodelujejo tudi pri drugih nalogah, kot je signalizacija med celicami in celična smrt, sicer znana kot apoptoza.
V tem članku bomo preučili, kako delujejo mitohondriji, kako izgledajo in razložili, kaj se zgodi, ko prenehajo pravilno opravljati svoje delo.
Struktura mitohondrijev
Mitohondriji so majhni, pogosto med 0,75 in 3 mikrometri in niso vidni pod mikroskopom, razen če so obarvani.
Za razliko od drugih organelov (miniaturni organi znotraj celice) imajo dve membrani, zunanjo in notranjo. Vsaka membrana ima različne funkcije.
Mitohondriji so razdeljeni na različne predele ali regije, od katerih ima vsaka različne vloge.
Nekatere glavne regije vključujejo:
Zunanja membrana: Majhne molekule lahko prosto prehajajo skozi zunanjo membrano. Ta zunanji del vključuje beljakovine, imenovane porini, ki tvorijo kanale, ki beljakovinam omogočajo prehod. Zunanja membrana gosti tudi številne encime z najrazličnejšimi funkcijami.
Medmembranski prostor: To je območje med notranjo in zunanjo membrano.
Notranja membrana: Ta membrana vsebuje beljakovine, ki imajo več vlog. Ker v notranji membrani ni porinov, je neprepusten za večino molekul. Molekule lahko prečkajo notranjo membrano le v posebnih membranskih transporterjih. Na notranji membrani se ustvari večina ATP.
Cristae: To so gube notranje membrane. Povečajo površino membrane in s tem povečajo prostor za kemične reakcije.
Matrica: To je prostor znotraj notranje membrane. Vsebuje na stotine encimov in je pomemben za proizvodnjo ATP. Tu je nameščena mitohondrijska DNA (glej spodaj).
Različne vrste celic imajo različno število mitohondrijev. Na primer, zrele rdeče krvne celice sploh nimajo, jetrne celice pa jih lahko imajo več kot 2000. Celice z velikim povpraševanjem po energiji imajo običajno večje število mitohondrijev. Mitohondriji zavzamejo približno 40 odstotkov citoplazme v celicah srčne mišice.
Čeprav so mitohondriji pogosto narisani kot organele ovalne oblike, se nenehno delijo (cepitev) in vežejo skupaj (fuzija). V resnici so te organele povezane v nenehno spreminjajoča se omrežja.
Tudi v spermijeh se mitohondriji spiralizirajo v vmesniku in zagotavljajo energijo za gibanje repa.
Mitohondrijska DNA
Čeprav se večina naše DNK hrani v jedru vsake celice, imajo mitohondriji svoj nabor DNK. Zanimivo je, da je mitohondrijska DNA (mtDNA) bolj podobna bakterijski DNA.
MtDNA vsebuje navodila za številne beljakovine in drugo celično opremo za podporo v 37 genih.
Človeški genom, shranjen v jedrih naših celic, vsebuje približno 3,3 milijarde baznih parov, medtem ko je mtDNA manj kot 17.000.
Med razmnoževanjem polovica otrokove DNK prihaja od očeta, polovica pa od matere. Otrok pa svojo mtDNA vedno prejme od svoje matere. Zaradi tega se je mtDNA izkazala za zelo koristno pri sledenju genetskih linij.
Analize mtDNA so na primer ugotovile, da so ljudje morda izvirali iz Afrike pred kratkim, pred približno 200.000 leti, izvirali iz skupnega prednika, znanega kot mitohondrijska Eva.
Kaj počnejo mitohondriji?
Čeprav je najbolj znana vloga mitohondrijev proizvodnja energije, opravljajo tudi druge pomembne naloge.
Dejansko le približno 3 odstotke genov, potrebnih za izdelavo mitohondrije, preide v njegovo opremo za proizvodnjo energije. Velika večina je vključena v druga opravila, ki so značilna za tip celice, kjer jih najdemo.
Spodaj pokrivamo nekaj vlog mitohondrijev:
Proizvodnja energije
ATP, zapleteno organsko kemikalijo, ki jo najdemo v vseh oblikah življenja, pogosto imenujemo molekularna enota valute, ker poganja presnovne procese. Večina ATP nastaja v mitohondrijih z vrsto reakcij, znanih kot cikel citronske kisline ali Krebsov cikel.
Proizvodnja energije večinoma poteka na gubah ali kristah notranje membrane.
Mitohondriji pretvarjajo kemično energijo iz hrane, ki jo jemo, v energijsko obliko, ki jo celica lahko uporabi. Ta postopek se imenuje oksidativna fosforilacija.
Krebsov cikel proizvaja kemikalijo, imenovano NADH. NADH uporabljajo encimi, vdelani v kristale, za proizvodnjo ATP. V molekulah ATP je energija shranjena v obliki kemičnih vezi. Ko se te kemične vezi pretrgajo, se lahko porabi energija.
Celična smrt
Celična smrt, imenovana tudi apoptoza, je bistveni del življenja. Ko se celice postarajo ali razbijejo, se odstranijo in uničijo. Mitohondriji pomagajo pri odločanju, katere celice so uničene.
Mitohondriji sproščajo citokrom C, ki aktivira kaspazo, enega glavnih encimov, ki sodelujejo pri uničevanju celic med apoptozo.
Ker nekatere bolezni, kot je rak, vključujejo razgradnjo normalne apoptoze, naj bi mitohondriji igrali vlogo pri tej bolezni.
Shranjevanje kalcija
Kalcij je ključnega pomena za številne celične procese. Na primer, sproščanje kalcija nazaj v celico lahko sproži sproščanje nevrotransmiterja iz živčne celice ali hormonov iz endokrinih celic. Kalcij je med drugim potreben tudi za delovanje mišic, oploditev in strjevanje krvi.
Ker je kalcij tako kritičen, ga celica tesno uravnava. Pri tem igrajo vlogo mitohondriji, ki hitro absorbirajo kalcijeve ione in jih zadržijo, dokler niso potrebni.
Druge vloge kalcija v celici vključujejo uravnavanje celične presnove, sintezo steroidov in hormonsko signalizacijo.
Proizvodnja toplote
Ko nas zebe, se tresemo, da se ogrejemo. Telo pa lahko toploto proizvaja tudi na druge načine, med katerimi je tudi uporaba tkiva, imenovanega rjava maščoba.
Med postopkom, imenovanim uhajanje protona, lahko mitohondriji ustvarjajo toploto. To je znano kot termogeneza, ki ne drgeta. Rjava maščoba je najvišja pri dojenčkih, ko smo bolj dovzetni za mraz, in se počasi zmanjšuje s staranjem.
Mitohondrijska bolezen
DNA v mitohondrijih je bolj dovzetna za poškodbe kot ostali genom.
To je zato, ker med sintezo ATP nastajajo prosti radikali, ki lahko povzročijo škodo na DNA.
Tudi mitohondriji nimajo enakih zaščitnih mehanizmov, ki jih najdemo v jedru celice.
Vendar je večina mitohondrijskih bolezni posledica mutacij jedrske DNA, ki prizadenejo izdelke, ki končajo v mitohondrijih. Te mutacije so lahko podedovane ali spontane.
Ko mitohondriji prenehajo delovati, je celica, v kateri so, osvobojena energije. Torej, odvisno od vrste celice, se simptomi lahko zelo razlikujejo. Praviloma okvare mitohondrije najbolj prizadenejo celice, ki potrebujejo največ energije, na primer celice srčne mišice in živce.
Naslednji odlomek izhaja iz Združene fundacije za mitohondrijske bolezni:
»Ker mitohondriji opravljajo toliko različnih funkcij v različnih tkivih, obstaja dobesedno na stotine različnih mitohondrijskih bolezni. […] Zaradi zapletenega medsebojnega delovanja stotin genov in celic, ki morajo sodelovati, da bodo naše presnovne naprave nemoteno delovale, je znak mitohondrijskih bolezni, da enake mutacije mtDNA morda ne bodo povzročile enakih bolezni. "
Bolezni, ki povzročajo različne simptome, vendar so posledica iste mutacije, se imenujejo genokopije.
Nasprotno pa se bolezni, ki imajo enake simptome, a jih povzročajo mutacije različnih genov, imenujemo fenokopije. Primer fenokopije je Leighov sindrom, ki ga lahko povzroči več različnih mutacij.
Čeprav se simptomi mitohondrijske bolezni močno razlikujejo, lahko vključujejo:
- izguba mišične koordinacije in šibkost
- težave z vidom ali sluhom
- Učne težave
- bolezni srca, jeter ali ledvic
- težave s prebavili
- nevrološke težave, vključno z demenco
Drugi pogoji, za katere se domneva, da vključujejo določeno stopnjo mitohondrijske disfunkcije, vključujejo:
- Parkinsonova bolezen
- Alzheimerjeva bolezen
- bipolarna motnja
- shizofrenija
- sindrom kronične utrujenosti
- Huntingtonovo bolezen
- diabetes
- avtizem
Mitohondriji in staranje
V zadnjih letih so raziskovalci raziskali povezavo med disfunkcijo mitohondrijev in staranjem. Obstajajo številne teorije o staranju, mitohondrijska teorija o prostih radikalih pa je postala priljubljena v zadnjem desetletju.
Teorija pravi, da se reaktivne kisikove vrste (ROS) proizvajajo v mitohondrijih kot stranski produkt proizvodnje energije. Ti zelo nabiti delci poškodujejo DNA, maščobe in beljakovine.
Zaradi škode, ki jo povzroči ROS, so funkcionalni deli mitohondrijev poškodovani. Ko mitohondriji ne morejo več delovati tako dobro, nastane več ROS, kar še poslabša škodo.
Čeprav so bile ugotovljene korelacije med aktivnostjo mitohondrijev in staranjem, niso vsi znanstveniki prišli do enakih zaključkov. Njihova natančna vloga v procesu staranja še vedno ni znana.
Na kratko
Mitohondrije so zelo verjetno najbolj znane organele. Čeprav jih v javnosti imenujejo elektrarna celice, izvajajo širok spekter ukrepov, o katerih je veliko manj znano. Od shranjevanja kalcija do proizvodnje toplote so mitohondriji izredno pomembni za vsakodnevne funkcije naših celic.
