Aplastična anemija: vse, kar morate vedeti
Aplastična anemija je zdravstveno stanje, ki poškoduje matične celice v človekovem kostnem mozgu. Te celice so odgovorne za tvorbo rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov, ki so ključnega pomena za zdravje ljudi.
Zdravniki verjamejo, da lahko različna stanja povzročijo aplastično anemijo, sama bolezen pa je od blage do življenjsko nevarne.
Medicinski napredek pomeni, da je aplastična anemija bolj ozdravljiva kot kdaj koli prej. V tem članku izveste več o tej redki medicinski motnji.
Kaj je aplastična anemija?
Ko ima oseba aplastično anemijo, njen kostni mozeg ne ustvari krvnih celic, ki jih potrebuje. Zaradi tega se počutijo slabo in povečajo tveganje za okužbe.
Zdravniki imenujejo tudi aplastična anemija odpoved kostnega mozga.
Zdravniki ne vedo natančno, koliko ljudi v ZDA ima aplastično anemijo.
Po podatkih Nacionalne organizacije za redke motnje (NORD) zdravniki vsako leto diagnosticirajo približno 500 do 1000 primerov. Najpogostejša je pri starejših otrocih, najstnikih in mlajših odraslih.
Vzroki
Raziskovalci verjamejo, da je večina primerov aplastične anemije posledica imunskega sistema, ki napada zdrave celice kostnega mozga, pravi NORD.
Zdravniki so ugotovili tudi nekatere možne vzroke tega odziva imunskega sistema, vključno z:
- izpostavljenost benzenu, kemikaliji, ki se uporablja za izdelavo plastike, sintetičnih vlaken, barvil, detergentov in pesticidov
- izpostavljenost insekticidom
- nevirusni hepatitis
- izpostavljenost pesticidom
- zdravila, kot so kemoterapevtska zdravila ali kloramfenikol
- hepatitis
- nosečnost
- revmatoidni artritis in lupus
- raka
- druge nalezljive bolezni
Vendar zdravniki v večini primerov aplastične anemije običajno ne morejo določiti osnovnega vzroka.
Kadar vzrok ni znan, zdravniki to stanje imenujejo idiopatska aplastična anemija.
Simptomi
Simptomi aplastične anemije vključujejo:
- omotica
- enostavne podplutbe
- utrujenost
- glavobol
- razdražljivost
- omotica
- Bleda koža
- težave z dihanjem
- šibkost
Ti simptomi so lahko resni. Nekateri ljudje imajo lahko simptome, povezane s srcem, na primer bolečine v prsih.
Diagnoza
Zdravnik bo najprej vprašal o simptomih osebe in njeni anamnezi.
Običajno bodo za oceno rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov uporabili krvni test, znan kot popolna krvna slika (CBC). Če so vse tri sestavine nizke, ima oseba pancitopenijo.
Zdravnik lahko priporoči tudi odvzem vzorca kostnega mozga, ki prihaja iz medenice ali kolka osebe.
Laboratorijski tehnik bo pregledal kostni mozeg. Če ima oseba aplastično anemijo, kostni mozeg ne bo imel tipičnih izvornih celic.
Aplastična anemija ima lahko podobne simptome kot druga zdravstvena stanja, kot sta mielodisplastični sindrom in paroksizmalna nočna hemoglobinurija. Zdravnik bo želel izključiti te pogoje.
Včasih lahko oseba z drugimi zdravstvenimi težavami razvije aplastično anemijo. Ti pogoji vključujejo:
- sindrom ataksije-pancitopenije
- Fanconijeva anemija
- Schwachman-Diamondov sindrom
- bolezni telomerov
Če ima oseba te bolezni, bo zdravnik ugotovil, da je verjetneje, da bo zbolela za aplastično anemijo.
Zdravljenje
Zdravniki imajo pri zdravljenju aplastične anemije običajno dva cilja. Prvo je zmanjšanje simptomov osebe, drugo pa spodbujanje kostnega mozga k ustvarjanju novih krvnih celic.
Ljudje z aplastično anemijo lahko dobijo transfuzijo krvi in trombocitov, da popravijo nizko krvno sliko.
Zdravnik lahko predpiše tudi antibiotike, saj oseba potrebuje bele krvne celice za boj proti okužbam. V idealnem primeru bodo ta zdravila preprečevala okužbe, dokler človek ne bo zgradil več novih belih krvnih celic.
Zdravniki običajno priporočajo presaditev kostnega mozga, da dolgoročno spodbudijo rast novih celic.
V ta namen lahko zdravnik najprej predpiše kemoterapevtska zdravila za uničenje nenormalnih celic kostnega mozga, ki vplivajo na splošno delovanje kostnega mozga osebe.
Nato zdravnik opravi presaditev kostnega mozga z injiciranjem kostnega mozga v pacientovo telo.
V idealnem primeru bi posameznik prejel kostni mozeg od ožjega družinskega člana. Vendar se celo darovalec brata ali sestre ujema le v 20–30% primerov.
Ljudje lahko dobijo tudi kostni mozeg od nekoga, ki ni v sorodu z njimi, če lahko zdravniki najdejo združljivega darovalca.
Nekateri ljudje ne prenašajo presaditev kostnega mozga, zlasti starejši odrasli in tisti, ki imajo težave pri okrevanju po kemoterapiji. Drugi morda ne bodo mogli najti darovalca, ki ustreza njihovemu kostnemu mozgu. V teh primerih lahko zdravnik predpiše imunosupresivno zdravljenje.
Imunosupresivna zdravila zavirajo imunski sistem, kar v idealnem primeru preprečuje napad na zdrave celice kostnega mozga. Primeri teh zdravil vključujejo antitimocitni globulin (ATG) in ciklosporin.
Po podatkih NORD približno tretjina ljudi z aplastično anemijo ne reagira na imunosupresivna zdravila.
V tem primeru lahko zdravniki razmislijo o drugih načinih zdravljenja, kot sta presaditev krvotvornih matičnih celic in zdravilo, imenovano eltrombopag (Promacta).
Zapleti
Tisti z aplastično anemijo se lahko soočijo z zapleti zaradi bolezni in zdravljenja.
Včasih človekovo telo zavrne presaditev kostnega mozga. Zdravniki to imenujejo bolezen presadka proti gostitelju ali GVHD.
GVHD lahko povzroči, da se oseba počuti izredno slabo in lahko povzroči simptome, ki vključujejo:
- mehurji na koži
- slabost
- bruhanje
- driska
- poškodba jeter
Glede na raziskave iz leta 2015 bo približno 15% bolnikov z aplastično anemijo, ki prejemajo imunosupresivno terapijo, razvilo mielodisplastične sindrome ali akutno mieloično levkemijo.
Ti pogoji se lahko razvijejo leta po človekovi prvotni diagnozi.
Nekateri se ne odzivajo na zdravljenje aplastične anemije. V tem primeru so bolj izpostavljeni okužbam, ki so lahko življenjsko nevarne.
Outlook
Obeti za osebo z aplastično anemijo so odvisni od številnih dejavnikov, vključno z:
- Starost: Mlajši imajo običajno boljše rezultate kot starejši.
- Darovalec: Tisti, ki dobijo kostni mozeg od brata ali sestre, imajo boljše rezultate kot tisti, ki prejemajo kostni mozeg od nepovezanega darovalca. Vendar napredek v metodah testiranja pomaga pri spremembi tega.
- Splošno zdravje: Tisti, ki imajo druga kronična zdravstvena stanja, imajo morda bolj zapleten načrt zdravljenja.
Pri obravnavi različnih terapij bo zdravnik razpravljal o možnostih zdravljenja osebe.
Povzetek
Aplastična anemija poškoduje matične celice v človekovem kostnem mozgu. Kostni mozeg tvori rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite, ki so za telo nujni.
Oseba z aplastično anemijo ima lahko resne simptome anemije. Zdravljenje lahko vključuje kemoterapijo, presaditev matičnih celic in imunoterapijo.
