Vse o avtoimunski hemolitični anemiji

Avtoimunska hemolitična anemija je redka motnja rdečih krvnih celic in imunska motnja. To se zgodi, ko telo proizvaja protitelesa, ki uničujejo rdeče krvne celice.

Hemolitična anemija se razvije, kadar ni dovolj rdečih krvnih celic, ker jih telo uniči prej, kot bi moralo. Rdeče krvne celice prenašajo kisik po telesu.

Avtoimunska hemolitična anemija (AIHA) ali imunska hemolitična anemija se zgodi, ko imunski sistem ne deluje pravilno. Rdeče krvne celice zamenja za neželene snovi in ​​jih napade, zaradi česar zgodaj umrejo. Tako ostane oseba brez dovolj rdečih krvnih celic.

Rdeče krvne celice običajno živijo v telesu od 100 do 120 dni. Vendar pa lahko celice v hudih primerih AIHA ostanejo le nekaj dni.

Pri otrocih je to redko stanje, ki je običajno začasno. Pri nekaterih odraslih pa je AIHA lahko dolgoročno stanje, ki se pogosto vrne.

AIHA se lahko razvije hitro ali čez čas.

Vzroki

AIHA se lahko razvije kot zaplet okužbe ali virusa.

Krvne celice nastajajo v kostnem mozgu.

Obstajajo tri osnovne vrste:

• Bele krvne celice pomagajo telesu, da se bori proti okužbam.
• Trombociti pomagajo strjevanju krvi in ​​preprečujejo krvavitev.
• Rdeče krvne celice prenašajo kisik po telesu v obliki hemoglobina.

Bele krvne celice proizvajajo protitelesa. Protitelesa se pritrdijo na rdeče krvne celice in potujejo po telesu ter se borijo z mikrobi in drugimi tujki, ki jih tam ne bi smelo biti.

V AIHA telo tvori protitelesa, ki napadajo rdeče krvne celice, ker mislijo, da so tuje ali neželene snovi. Uničijo rdeče krvne celice, kar povzroči anemijo.

To se lahko zgodi zaradi:

• izpostavljenost nekaterim toksinom ali kemikalijam, na primer v zdravilih
• zaplet okužbe
• prejemali transfuzijo krvi, kadar se kri ne ujema s posamezno krvno skupino
• krvna skupina nerojenega otroka se razlikuje od krvne skupine njihove matere
• nekatere vrste raka

Vrste in dejavniki tveganja

Za AIHA obstajata dve klasifikaciji: toplo proti hladnemu in primarno proti sekundarnemu.

Klasifikacija toplo ali hladno je odvisna od vrste vključenih protiteles.

Topla AIHA

Imenuje se tudi topla hemoliza, pri čemer gre za protitelesa IgG. Ti vežejo rdeče krvne celice pri 37,6 ° C ali normalni telesni temperaturi. To predstavlja 80–90 odstotkov primerov.

Simptomi se običajno pojavijo postopoma, v obdobju od nekaj tednov do mesecev. Včasih pa se lahko pojavijo nenadoma, v nekaj dneh.

Vključujejo:

• bleda ali porumenela koža
• utrujenost
• omotica
• palpitacije srca

Hladna AIHA

Temu pravimo tudi hladna hemoliza. Pri tej vrsti avto protitelesa IgM ali hladni aglutinini vežejo rdeče krvne celice, kadar je kri izpostavljena hladnim temperaturam, natančneje od 32 ° do 39,2 ° F (0 ° do 4 ° C). To predstavlja 10–20 odstotkov primerov.

Hladne temperature ali virusna okužba lahko sprožijo simptome, ki vključujejo:

Oseba z mrzlo AIHA naj se greje, ker lahko hladno okolje poslabša simptome.

• utrujenost in omotica
• bleda ali porumenela koža
• hladne roke in noge
• bolečine v prsih in hrbtu nog
• bruhanje ali driska
• bolečina in modra barva v rokah in nogah
• Raynaudova bolezen
• težave s srcem, kot so aritmija, šumenje srca, povečano srce ali srčno popuščanje

Primarni ali sekundarni AIHA

AIHA je lahko tudi primarna ali sekundarna.

• Primarna AIHA je, kadar ni znakov osnovnega stanja.
• Sekundarni AIHA je, kadar obstaja povezava z drugim stanjem.

Avtoimunske bolezni, ki so ali so lahko povezane s sekundarno AIHA, vključujejo:

• revmatoidni artritis
• sistemski eritematozni lupus (SLE)
• Sjogrenov sindrom
• ulcerozni kolitis
• bolezni ščitnice
• Hashimotov tiroiditis
• dolgotrajna ledvična bolezen
• drugi pogoji, ki oslabijo imunski sistem

Nekateri pogosti virusi lahko sprožijo AIHA. Protitelesa in anemija pogosto izginejo, ko okužba izgine.

Virusi, za katere se zdi, da imajo povezavo z AIHA, vključujejo:

• mikoplazemska pljučnica
• Virus Epstein-Barr (EBV)
• ošpice
• mumps
• rdečka
• norice, ki povzročajo norice
• hepatitis
• HIV
• citomegalovirus

Ti virusi lahko sprožijo spremembe protiteles, ki lahko vodijo do AIHA.

Vrste zdravil, ki v redkih primerih lahko sprožijo spremembe, ki vodijo v AIHA, vključujejo:

• penicilini
• cefalosporini
• tetraciklin
• eritromicin
• acetaminofen
• ibuprofen

Oseba lahko ob rojstvu tudi podeduje protitelesa po materi, vendar je to redko.

Simptomi

Pogosti simptomi AIHA vključujejo:

• nizka vročina
• šibkost in utrujenost
• težave pri razmišljanju in koncentraciji
• bledica
• hiter srčni utrip
• težko dihanje
• porumenelost kože ali zlatenica
• temen urin
• bolečine v mišicah
• glavoboli
• slabost, bruhanje in driska
• omotica pri vstajanju
• težave z dihanjem
• boleč jezik
• razbijanje srca ali pospešen srčni utrip

Diagnoza

Zdravnik vas bo vprašal o simptomih in opravil fizični pregled.Nato lahko naročijo nekaj preiskav krvi in ​​urina za pomoč pri diagnozi.

Popolna krvna slika

Popolna krvna slika (CBC) meri različne dele, ki sestavljajo kri.

Vključuje merjenje ravni hemoglobina in hematokrita.

• Hemoglobin je beljakovina, ki prenaša kisik po telesu.
• Hematokrit prikazuje, koliko prostora zavzamejo rdeče krvne celice.

Nizka raven obeh je lahko znak anemije.

Coombsovi testi

Ti krvni testi iščejo protitelesa, ki lahko vplivajo na rdeče krvne celice.

Retikulocitni test

Ta krvni test meri raven retikulocitov, ki so rahlo nezrele rdeče krvne celice. Ugotovi lahko, ali kostni mozeg s primerno hitrostjo ustvarja rdeče krvne celice.

Razpon bo večji, če ima telo nizko raven hemoglobina zaradi krvavitve ali uničenja rdečih krvnih celic. Visoka tvorba rdečih krvnih celic je lahko znak anemije.

Bilirubinski test

Jetra proizvajajo bilirubin, rumeno obarvano snov, ki je prisotna v žolču. S krvnim testom lahko izmerimo količino bilirubina v krvi.

Ko krvne celice umrejo, hemoglobin vstopi v krvni obtok. Hemoglobin pa se razgradi v bilirubin. To vodi do zlatenice, ko oči in koža dobijo rumenkasto barvo.

Visoke ravni bilirubina v krvi so lahko znak anemije, poškodbe jeter ali druge bolezni.

Haptoglobinski test

Haptoglobin je beljakovina, ki jo proizvajajo jetra. V telesu poveže določeno vrsto hemoglobina v krvi.

Količina haptoglobina v krvi kaže, kako hitro se uničujejo rdeče krvne celice.

Test hladnih aglutininov

Bolezen hladnega aglutinina je redka vrsta AIHA, pri kateri se simptomi poslabšajo, ko ima oseba temperature med 32 ° in 50 ° Fahrenheita.

Aglutinini so protitelesa, zaradi katerih se rdeče krvne celice strgajo. Hladni aglutinini so aktivni pri hladnih temperaturah, topli aglutinini pa pri normalnih telesnih temperaturah.

Ugotovitev, ali obstajajo topli ali hladni aglutinini, lahko včasih pomaga razložiti, zakaj se motnja pojavlja.

Topli aglutinini se lahko pojavijo pri:

• nekatere okužbe, na primer pljučnica mikoplazme
• nekatera zdravila, vključno s penicilinom

Zdravljenje

Možnosti zdravljenja AIHA so odvisne od številnih dejavnikov. Če je anemija blaga, pogosto mine brez zdravljenja. Med 70 in 80 odstotki ljudi ne potrebuje zdravljenja ali minimalnega posega.

Nekateri pa bodo potrebovali zdravila, operacijo ali transfuzijo krvi.

Dejavniki, ki vplivajo na potrebo po zdravljenju, vključujejo:

• starost, splošno zdravstveno stanje in anamnezo osebe
• kako huda je anemija
• vzrok stanja
• posameznikova toleranca do določenih načinov zdravljenja
• kako zdravstveni delavci pričakujejo, da bodo simptomi napredovali

Če obstaja osnovni vzrok - na primer rak, okužba ali uporaba nekaterih zdravil - lahko zdravljenje bolezni ali sprememba zdravila zmanjša simptome AIHA.

Zdravila

Zdravnik lahko za oslabitev imunskega odziva predpiše kortikosteroide ali kortizonu podobna zdravila.

To je na splošno prva vrsta zdravljenja za ljudi s primarno AIHA in lahko pomaga izboljšati simptome pri mnogih pogostih vrstah AIHA.

V hudih primerih in če ta zdravila ne delujejo, lahko zdravnik predpiše druga zdravila, ki zavirajo imunski odziv, znana kot imunosupresivna terapija.

To zdravljenje z zdravili pomaga znižati imunski odziv telesa. Zdravila pomagajo preprečiti, da bi imunski sistem napadel lasten kostni mozeg. S tem omogočite rast matičnih celic kostnega mozga, kar lahko poveča število rdečih krvnih celic.

Vendar pa lahko imajo kortizon in imunosupresivi škodljive učinke.

Operacija

Če zdravljenje z zdravili ni učinkovito, lahko zdravnik priporoči operacijo.

Vranica je odgovorna za odstranjevanje nenormalnih rdečih krvnih celic iz krvnega obtoka, vključno s tistimi s pritrjenimi protitelesi. Odstranjevanje vranice lahko telesu omogoči, da ohrani te rdeče krvne celice. To lahko pomaga pri preprečevanju anemije.

Transfuzija krvi

Če so simptomi resni in druge možnosti niso učinkovite, bo oseba morda potrebovala transfuzijo krvi.

AIHA pri otrocih

AIHA se lahko pojavi pri otrocih. Po podatkih univerze v Chicagu pa ima AIHA manj kot 0,2 ljudi na vsakih 100.000 pred 20. letom starosti. Najvišje stopnje so pri predšolskih otrocih.

Ko se AIHA pojavi pri otrocih, je običajno posledica virusa ali okužbe.

Pogosto zdravljenje ni potrebno, simptomi pa bodo minili brez posega. Otroci, ki potrebujejo zdravljenje, bodo imeli enake možnosti zdravljenja kot odrasli.

AIHA lahko zaradi utrujenosti in potrebe po stalni zdravniški podpori, vključno s testi, moti otrokovo vsakdanjo rutino.

Starši in skrbniki bi morali zagotoviti, da otrok:

• sledi dobro uravnoteženi prehrani
• dobi veliko počitka in tekočine
• dejavnosti načrtuje tako, da bo otroku omogočil obvladovanje njihovega stanja

Zdravnik bo razpravljal o posebnem načrtu zdravljenja.

Preprečevanje

Nekaterih vrst AIHA ni mogoče preprečiti, vendar lahko zdravniki spremljajo ljudi, ki imajo virusno okužbo ali uporabljajo nekatera zdravila, da se AIHA ne razvije.

Huda anemija lahko poslabša številne težave, na primer bolezni srca in pljuč. Ljudje se morajo obrniti na zdravnika, če imajo kakršne koli simptome, ki lahko kažejo na AIHA.

Upravljanje življenjskega sloga

Ljudje z AIHA, ki dobijo gripo, lahko pomagajo preprečiti nadaljnje zaplete.

Če ima nekdo AIHA, mu bo zdravnik pomagal zmanjšati simptome in možnost zapletov.

Nasveti za zmanjšanje tveganja poslabšanja simptomov ali zapletov vključujejo:

• izogibanje ljudem z okužbami ali bolnim
• redno umivanje rok in umivanje zob, da se zmanjša tveganje za okužbe ustne votline in druge okužbe
• imajo letni odvzem gripe

Ljudje z mrzlo AIHA naj se trudijo, da se ogrejejo, saj lahko hladno okolje sproži razgradnjo rdečih krvnih celic.

Odvoz

Obeti za AIHA so običajno dobri. Pogoj običajno traja omejen čas.

Če se pojavi v najstniških letih, lahko to postane dolgoročno stanje. Vendar lahko zdravljenje pomaga zmanjšati učinek.